Un tumore neuroendocrino ben differenziato è un tumore canceroso composto da cellule neuroendocrine che mantengono un aspetto molto simile alle normali cellule neuroendocrine. I medici lo abbreviano spesso con l'acronimo NET. Questi tumori possono insorgere in molti organi, tra cui il pancreas, il tratto digerente e i polmoni. Molti crescono lentamente, ma alcuni crescono più rapidamente e alcuni si diffondono ad altre parti del corpo.
Questo articolo spiega cos'è un tumore neuroendocrino ben differenziato, dove si sviluppano questi tumori e come i patologi li diagnosticano e li classificano. Spiega inoltre in cosa un NET si differenzia da un carcinoma neuroendocrino scarsamente differenziato, un tumore diverso e a crescita più rapida.
Cosa sono le cellule neuroendocrine?
Le cellule neuroendocrine producono ormoni e li rilasciano nel sangue. Questi ormoni agiscono come segnali chimici che contribuiscono a controllare funzioni corporee come la digestione e la glicemia. Le cellule neuroendocrine sono presenti in tutto il corpo. Si trovano, tra gli altri, nel rivestimento del tratto digerente, nel pancreas e nei polmoni.
Cosa significa "ben differenziato" in un tumore neuroendocrino?
Un tumore è ben differenziato quando le sue cellule assomigliano molto alle cellule normali da cui derivano. In un tumore neuroendocrino ben differenziato, le cellule appaiono uniformi e spesso formano nidi o nastri ordinati. Al microscopio, assomigliano molto alle normali cellule neuroendocrine.
L'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) raggruppa tutti i tumori delle cellule neuroendocrine in un'unica famiglia, denominata neoplasie neuroendocrine . Questa famiglia si articola in due rami principali. Gli anatomopatologi definiscono tumori neuroendocrini i tumori ben differenziati, mentre quelli scarsamente differenziati vengono chiamati carcinomi neuroendocrini . I medici li trattano come patologie distinte.
Nei referti più datati potrebbe essere utilizzato il termine carcinoide per indicare un tumore neuroendocrino ben differenziato. Il vostro referto potrebbe utilizzare entrambi i termini.
I tumori neuroendocrini ben differenziati sono cancerosi?
Gli anatomopatologi considerano tutti i tumori neuroendocrini ben differenziati come tumori maligni. Sono maligni , il che significa che possono diffondersi. Tuttavia, molti crescono lentamente. La probabilità di metastasi dipende dall'organo in cui ha avuto origine il tumore, dalle sue dimensioni e dal suo grado di malignità.
Da dove hanno origine i tumori neuroendocrini ben differenziati?
Questi tumori possono insorgere praticamente ovunque siano presenti cellule neuroendocrine. Ogni localizzazione è oggetto di un articolo dedicato:
- Pancreas. A tumore neuroendocrino pancreatico inizia nelle cellule del pancreas che producono ormoni. Alcuni si verificano in persone con una condizione ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1).
- Stomaco. A tumore neuroendocrino dello stomaco Inizia nel rivestimento dello stomaco.
- Intestino tenue. A tumore neuroendocrino dell'intestino tenue Inizia nel rivestimento dell'intestino, tra lo stomaco e il colon.
- Colon e retto. A tumore neuroendocrino del colon Inizia nell'intestino crasso.
- Appendice. A tumore neuroendocrino dell'appendice Spesso viene scoperta per caso quando un chirurgo rimuove l'appendice per un altro motivo.
- Polmone. I patologi chiamano i tumori polmonari di questo tipo carcinoide tipico or carcinoide atipico tumori.
- Altri siti. Esempi più rari includono: laringe e naso e seni paranasali.
Come viene diagnosticato un tumore neuroendocrino ben differenziato?
Un patologo diagnostica un tumore neuroendocrino ben differenziato esaminando un campione di tessuto al microscopio. Il campione proviene da una biopsia o da un intervento chirurgico. Il patologo ricerca cellule con aspetto neuroendocrino, solitamente disposte in nidi, nastri o piccoli gruppi.
Il patologo conferma quindi la diagnosi mediante immunoistochimica . Questo test utilizza anticorpi per rilevare le proteine prodotte dalle cellule neuroendocrine. Le colorazioni più comuni sono quelle per la sinaptofisina , la cromogranina e l'INSM1 . Un risultato positivo per queste colorazioni conferma che il tumore presenta caratteristiche neuroendocrine. I patologi utilizzano anche la colorazione con Ki-67 per contribuire alla determinazione del grado di malignità.
Come vengono classificati i tumori neuroendocrini ben differenziati?
Gli anatomopatologi assegnano un grado a un tumore neuroendocrino ben differenziato per indicarne la velocità di crescita. Il grado viene determinato da due parametri. Il primo è il conteggio mitotico , ovvero il numero di cellule in divisione in una determinata area del tumore. Il secondo è l' indice di proliferazione Ki-67 , che rappresenta la percentuale di cellule tumorali che si stanno preparando a dividersi.
Per i tumori del pancreas e del tratto digerente, la classificazione WHO dei tumori dell'apparato digerente (5a edizione, 2019) utilizza tre gradi:
- Grado 1 (G1). Il tumore presenta meno di 2 mitosi per 2 millimetri quadrati (mm²) e un indice Ki-67 pari o inferiore al 2%. Questo è il grado a crescita più lenta.
- Grado 2 (G2). Il tumore presenta da 2 a 20 mitosi per 2 mm² e un indice Ki-67 compreso tra il 3% e il 20%. Questo grado di malignità indica una crescita a ritmo intermedio.
- Grado 3 (G3). Il tumore presenta più di 20 mitosi per 2 mm² e un indice Ki-67 superiore al 20%. Si tratta del grado a più rapida crescita.
Il referto potrebbe mostrare valori di cut-off leggermente diversi, a seconda dell'organo e della classificazione utilizzata dal laboratorio. I tumori polmonari seguono un sistema diverso. Gli anatomopatologi li classificano come carcinoidi tipici o atipici, in base al numero di mitosi e alla presenza o meno di necrosi (tessuto morto). Non utilizzano il Ki-67 per distinguerli.
Qual è la differenza tra un tumore neuroendocrino di grado 3 e un carcinoma neuroendocrino?
Entrambi possono presentare un indice Ki-67 superiore al 20%. La differenza risiede nell'aspetto delle cellule. In un tumore neuroendocrino di grado 3, le cellule sono ancora ben differenziate. In un carcinoma neuroendocrino, le cellule appaiono molto anomale e i patologi le definiscono scarsamente differenziate.
Questa distinzione è importante perché i due tumori si comportano in modo diverso e i medici li trattano in modo diverso. L'anatomopatologo la stabilisce esaminando il tumore al microscopio. Il solo indice Ki-67 non è sufficiente per deciderlo.
Che significato ha il grado di gravità ai fini prognostici?
Il grado di differenziazione è uno dei principali fattori predittivi del comportamento di un tumore neuroendocrino ben differenziato. I tumori di grado più elevato crescono più velocemente e hanno maggiori probabilità di metastatizzare . I medici considerano anche le dimensioni del tumore, la sua localizzazione e il suo stadio. Lo stadio descrive quanto si è diffuso il tumore. Ogni organo ha un proprio sistema di stadiazione. L'équipe medica utilizza tutti questi elementi per stimare la prognosi e pianificare il follow-up.
Alcuni di questi tumori producono ormoni che causano sintomi, mentre altri non ne producono. Il medico può stabilire se è opportuno eseguire un test ormonale nel caso del vostro tumore.
Domande da porre al medico
- In quale organo ha avuto origine il mio tumore neuroendocrino?
- Qual è il grado del mio tumore e quali sono il numero di mitosi e l'indice Ki-67?
- Il mio tumore è un tumore neuroendocrino o un carcinoma neuroendocrino?
- Quale sistema di classificazione ha utilizzato il patologo?
- A che stadio è il mio tumore?
- Il mio tumore produce ormoni? Devo fare degli esami ormonali?
- Dovrei sottopormi a test per escludere una patologia ereditaria come la MEN1?
- Di quali accertamenti avrò bisogno?
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