WT-1 (tumore di Wilms 1)


WT-1 (tumore di Wilms 1) è un tipo di proteina chiamata fattore di trascrizione. È stato originariamente identificato per la sua associazione con il tumore di Wilms, un tipo di cancro al rene che colpisce i bambini. Svolge un ruolo fondamentale nello sviluppo e nella funzione dei reni e dei testicoli, influenzando l'espressione genetica correlata alla crescita e alla differenziazione cellulare. I patologi utilizzano WT-1 come marcatore diagnostico in vari casi a causa della sua espressione sia nei tessuti normali che nei tumori.

Tessuti normali che esprimono WT-1

WT-1 è espresso in vari tessuti in tutto il corpo, tra cui:

  • Rene: essenziale durante lo sviluppo del rene fetale, WT-1 aiuta a formare la struttura e la funzione dei reni.
  • Testicolo: l'espressione di WT-1 nel testicolo maschile influenza lo sviluppo delle cellule germinali.
  • Ovaio: WT-1 è espresso sia sulla superficie epitelio e cellule della granulosa dell'ovaio. L'epitelio superficiale ricopre l'ovaio e svolge un ruolo nella protezione delle cellule sottostanti e nella risposta agli ormoni, mentre le cellule della granulosa supportano lo sviluppo degli ovociti.
  • Utero: WT-1 è espresso dalle cellule del miometrio e dalle cellule stromali endometriali dell'utero. Il miometrio, lo strato muscolare dell'utero, si contrae durante il parto. Le cellule stromali endometriali sono cellule del tessuto connettivo che supportano l'endometrio, cruciali per la regolazione del ciclo mestruale.
  • Mesotelio: il mesotelio ricopre la superficie interna delle cavità corporee, come la pleura (torace) e il peritoneo (addome), dove fornisce protezione e facilita i movimenti degli organi.

Tumori che esprimono WT-1

Diversi tumori benigni (non cancerosi) e maligni (cancerosi) esprimono WT-1, tra cui:

  • Tumore di Wilms: osservato prevalentemente nei bambini, associato a mutazioni o delezioni nel gene WT-1.
  • Mesotelioma: Un cancro legato all'esposizione all'amianto derivante dal cellule mesoteliali delle cavità pleuriche o peritoneali.
  • Carcinoma sieroso ovarico: Un tipo di cancro ovarico che comunemente esprime WT-1. L’espressione di questa proteina aiuta i patologi a escludere altri tipi di cancro che possono apparire simili al microscopio.
  • Sarcoma stromale endometriale: un tipo di cancro che origina dal tessuto connettivo dell’utero.
  • Tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde: un tipo di cancro raro e aggressivo che spesso mostra l'espressione di WT-1.

Come viene utilizzato il WT-1 in patologia?

I patologi eseguono un test chiamato immunoistochimica (IHC) per identificare le cellule che esprimono WT-1. L'espressione di WT-1 è utile per identificare diversi tipi di tumori e distinguere tra tumori che sembrano simili se esaminati al microscopio.

A proposito di questo articolo

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Altre risorse utili

Atlante di patologia

 

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