Tumore cartilagineo atipico centrale

di Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Bibianna Purgina MD FRCPC
5 settembre 2022


Che cos'è un tumore cartilagineo atipico centrale?

Un tumore cartilagineo atipico centrale (ACT) è un tipo di tumore osseo. Il tumore è chiamato “cartilagineo” perché è costituito da cellule che producono cartilagine. La cartilagine è un tipo di tessuto connettivo che si trova normalmente in tutto il corpo. Questi tumori iniziano all'interno di un osso in uno spazio chiamato "midollo". Un altro nome per questo tumore è il condrosarcoma centrale di basso grado.

Il tumore cartilagineo atipico centrale è un tipo di cancro?

Sì, l'ACT centrale è un tipo di cancro chiamato a sarcoma. Il tumore è considerato localmente aggressivo, il che significa che può diffondersi negli organi e nei tessuti circostanti. Tuttavia, è molto raro che l'ACT centrale si diffonda ad altre parti del corpo.

Qual è la differenza tra un tumore cartilagineo atipico centrale e un condrosarcoma centrale di grado 1?

L'ACT centrale e il condrosarcoma centrale di grado 1 sono tumori molto simili. La principale differenza tra questi tumori è che gli ACT centrali si trovano nello scheletro appendicolare che include le ossa delle braccia, gambe, mani e piedi. Al contrario, i condrosarcomi centrali di grado 1 si trovano nello scheletro assiale che comprende le ossa del bacino, della scapola e del cranio.

Quali sono i sintomi di un tumore cartilagineo atipico centrale?

I sintomi di un ACT centrale includono dolore e gonfiore sull'osso coinvolto. Tuttavia, molti pazienti con questo tumore non sperimenteranno sintomi e il tumore verrà trovato accidentalmente quando l'imaging viene eseguito per un altro motivo.

Quali sono le cause di un tumore cartilagineo atipico centrale?

Le persone con l'encondromatosi della sindrome genetica che hanno una mutazione nel gene IDH1 o IDH2 sono a maggior rischio di sviluppare ACT centrali. Per le persone senza encondromatosi che sviluppano ACT centrale, la causa rimane sconosciuta.

Che aspetto ha un tumore cartilagineo atipico centrale al microscopio?

Se esaminato al microscopio, l'ACT centrale è costituito da cellule che producono un tipo di tessuto connettivo chiamato cartilagine. Le cellule tumorali crescono spesso in gruppi rotondi chiamati lobuli. L'ACT centrale può sembrare molto simile a un tipo di tumore non canceroso chiamato an encondroma (un altro tumore costituito da cellule che producono cartilagine), tuttavia, a differenza dell'encondroma, le cellule tumorali nell'ACT centrale possono essere viste crescere nell'osso e circostante.

Tumore cartilagineo atipico centrale
Tumore cartilagineo atipico centrale. Il tumore è costituito da cellule che producono cartilagine.
Il tumore si è diffuso negli organi o nei tessuti circostanti?

Gli ACT centrali più grandi possono sfondare l'osso e crescere negli organi o nei tessuti circostanti come muscoli, tendini o lo spazio articolare. Se ciò si è verificato, potrebbe essere incluso nel tuo rapporto e di solito è descritto come un'estensione extraossea. Se il tumore è cresciuto in un'altra parte dell'osso, anche questo sarà descritto nella tua relazione. L'estensione del tumore è importante perché viene utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è un margine?

A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato dal chirurgo per rimuovere l'osso (o parte dell'osso) e il tumore dal corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico che hai subito, i tipi di margini, che potrebbero includere l'osso prossimale (la parte dell'osso più vicina al centro del tuo corpo) e distale (la parte dell'osso più lontana dal centro del tuo corpo) margini, margini dei tessuti molli, margini dei vasi sanguigni e margini nervosi.

Tutti i margini saranno esaminati molto da vicino al microscopio dal tuo patologo per determinare lo stato dei margini. Un margine è considerato negativo quando non ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine è considerato positivo quando ci sono cellule tumorali sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore che il tumore ricresca nella stessa sede dopo il trattamento (recidiva locale).

Margine

Qual è lo stadio patologico del tumore cartilagineo atipico centrale?

​Lo stadio patologico per ACT centrale si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto presentato e assegnerà a ciascuna parte un numero. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi. Lo stadio patologico sarà incluso nel referto solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso. Non sarà incluso dopo una biopsia.

Stadio tumorale (pT) per tumore cartilagineo atipico centrale

All'ACT centrale viene assegnato uno stadio patologico del tumore (pT) da T1 a T3 in base alle dimensioni del tumore e al numero di tumori trovati nell'osso.

  • pT1: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT2: Tumore > 8 cm nella dimensione massima.
  • pT3: Tumori discontinui nel sito osseo primario.
Stadio nodale (pN) per tumore cartilagineo atipico centrale

L'ACT centrale riceve uno stadio nodale patologico (pN) di N0 o N1 in base all'esame di linfonodi.

  • Nx – Nessun linfonodo è stato inviato a patologia per esame.
  • N0 – Non sono state trovate cellule cancerose in nessuno dei linfonodi esaminati.
  • N1 – Le cellule tumorali sono state trovate in almeno un linfonodo.
Stadio di metastasi (pM) per tumore cartilagineo atipico centrale

L'ACT centrale riceve uno stadio metastatico solo se la presenza di metastasi è stato confermato da un patologo. Ci sono due stadi metastatici per l'ACT centrale, M1a e M1b. Se sono confermate metastasi polmonari, lo stadio metastatico del tumore è 1a.

Lo stadio metastatico può essere dato solo se il tessuto da un sito distante viene inviato per l'esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato e in genere non è incluso nel referto.

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