גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC ו- Bibianna Purgina MD FRCPC
ספטמבר 5, 2022


מהו גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי?

גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי (ACT) הוא סוג של סרטן עצמות. הגידול נקרא "סחוס" מכיוון שהוא מורכב מתאי סחוס. סחוס הוא סוג של רקמת חיבור שנמצאת בדרך כלל בכל הגוף. גידולים אלו מתחילים בחלק הפנימי של עצם בחלל הנקרא "מדולה". שם נוסף לגידול זה הוא כונדרוסרקומה מרכזית בדרגה נמוכה.

האם גידול סחוס מרכזי לא טיפוסי הוא סוג של סרטן?

כן, ACT מרכזי הוא סוג של סרטן הנקרא א סרקומה. הגידול נחשב לתוקפני מקומי, מה שאומר שהוא יכול להתפשט לאיברים ורקמות שמסביב. עם זאת, נדיר מאוד ש-ACT מרכזי מתפשט לחלקים אחרים בגוף.

מה ההבדל בין גידול סחוס מרכזי לא טיפוסי לכונדרוסרקומה מרכזית דרגה 1?

ACT מרכזי וכונדרוסרקומה מרכזית דרגה 1 הם גידולים דומים מאוד. ההבדל העיקרי בין גידולים אלו הוא ש-ACTs מרכזי נמצאים בשלד התוספתן הכולל את עצמות הידיים, הרגליים, הידיים והרגליים. לעומת זאת, כונדרוסרקומות מרכזיות דרגה 1 נמצאות בשלד הצירי הכולל את עצמות האגן, עצם השכמה והגולגולת.

מהם התסמינים של גידול סחוס מרכזי לא טיפוסי?

תסמינים של ACT מרכזי כוללים כאב ונפיחות מעל העצם המעורבת. עם זאת, חולים רבים עם גידול זה לא יחוו תסמינים והגידול יימצא במקרה כאשר מבצעים הדמיה מסיבה אחרת.

מה גורם לגידול סחוס לא טיפוסי מרכזי?

אנשים עם התסמונת הגנטית אנכונדרמטוזיס שיש להם מוטציה בגן IDH1 או IDH2 נמצאים בסיכון מוגבר לפתח ACTs מרכזי. עבור אנשים, ללא אנכונדרמטוזיס המפתחים ACT מרכזי, הסיבה לא ידועה.

איך נראה גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי מתחת למיקרוסקופ?

כאשר נבדק תחת המיקרוסקופ, ACT מרכזי מורכב מתאי המייצרים סוג של רקמת חיבור הנקראת סחוס. תאי הגידול גדלים לרוב בקבוצות עגולות הנקראות אונות. ACT מרכזי יכול להיראות דומה מאוד לסוג של גידול לא סרטני הנקרא an אנצונדרומה (גידול נוסף המורכב מתאי סחוס), אולם בניגוד לאנצ'נדרומה, ניתן לראות את תאי הגידול ב-ACT המרכזי צומחים לתוך העצם ומסביבם.

גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי
גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי. הגידול מורכב מתאי סחוס.
האם הגידול התפשט לאיברים או לרקמות שמסביב?

ACTs מרכזיים גדולים יותר יכולים לפרוץ דרך העצם ולגדול לתוך האיברים או הרקמה שמסביב כמו שרירים, גידים או חלל המפרק. אם זה קרה, הוא עשוי להיכלל בדוח שלך ומתואר בדרך כלל כהרחבה מיותרת. אם הגידול גדל לחלק אחר של העצם, זה יתואר גם בדוח שלך. הארכת הגידול חשובה מכיוון שהיא משמשת לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT).

מה זה שוליים?

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את העצם (או חלק מהעצם) והגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, סוגי השוליים, שיכולים לכלול עצם פרוקסימלית (החלק של העצם הקרוב לאמצע הגוף) ודיסטלי (החלק של העצם הרחוק ביותר מאמצע הגוף). שוליים, שולי רקמות רכות, שולי כלי דם ושולי עצבים.

כל השוליים ייבדקו מקרוב תחת המיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך כדי לקבוע את מצב השוליים. מרווח נחשב שלילי כאשר אין תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. מרווח נחשב חיובי כאשר ישנם תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יצמח מחדש באותו מקום לאחר הטיפול (הישנות מקומית).

שולים

מהו השלב הפתולוגי של גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי?

השלב הפתולוגי של ACT מרכזי מבוסס על מערכת TNM staging, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה. השלב הפתולוגי ייכלל בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו. זה לא ייכלל לאחר ביופסיה.

שלב הגידול (pT) לגידול סחוס לא טיפוסי מרכזי

למרכז ACT ניתן שלב גידול פתולוגי (pT) מ-T1 עד T3 על בסיס גודל הגידול ומספר הגידולים שנמצאו בעצם.

  • pT1: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT2: גידול > 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT3: גידולים לא רציפים באתר העצם הראשוני.
שלב נודאלי (pN) לגידול סחוס לא טיפוסי מרכזי

ל-ACT המרכזי ניתן שלב צמתים פתולוגי (pN) של N0 או N1 בהתבסס על בדיקת בלוטות לימפה.

  • Nx - לא נשלחו בלוטות לימפה לפתולוגיה לבדיקה.
  • N0 - לא נמצאו תאים סרטניים באף אחת מבלוטות הלימפה שנבדקו.
  • N1 - תאים סרטניים נמצאו לפחות בלוטת לימפה אחת.
שלב גרורות (pM) לגידול סחוס לא טיפוסי מרכזי

ACT מרכזי ניתן שלב גרורתי רק אם נוכחות של גרורות אושר על ידי פתולוג. ישנם שני שלבים גרורתיים עבור ACT מרכזי, M1a ו-M1b. אם יש גרורות ריאות מאושרות, אז השלב הגרורתי של הגידול הוא 1a.

השלב הגרורתי יכול להינתן רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים נדירות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.

A+ A A-