סרקומה של יובינג

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC
אוקטובר 3, 2023


מהי סרקומה של יואינג?

סרקומה של יואינג היא סוג של סרטן. זה חלק מקטגוריית מחלות הנקראת Ewing family of tumors (EFTs) הכוללת גם גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי פרימיטיבי (PNET). סרקומה של יואינג מתרחשת בדרך כלל אצל בני נוער ומבוגרים צעירים. סרקומה של יואינג היא סרטן אגרסיבי שמתפשט לעיתים קרובות מהעצם לריאות.

על מאמר זה

מאמר זה נכתב על ידי רופאים בשיתוף עם יועצי מטופלים. זה תוכנן כדי לעזור למטופלים לקרוא ולהבין את הדוח הפתולוגי שלהם עבור סרקומה של יואינג. הסעיפים שלהלן מסבירים רבים מהמאפיינים הנפוצים ביותר שנמצאו בדוחות הפתולוגיים למצב זה. אם יש לך שאלות לגבי מאמר זה, בבקשה צור קשר.

היכן בגוף נמצא סרקומה של יואינג?

הגידול יכול להתחיל בעצם או ברקמה הרכה העמוקה כמו שריר. המיקומים הנפוצים ביותר עבור סרקומה של יואינג כוללים את דופן החזה, הגפיים התחתונות ומסביב לעמוד השדרה.

אילו שינויים גנטיים נמצאים בסרקומה של יואינג?

סרקומה של יואינג מראה בדרך כלל שינוי גנטי הנקרא טרנסלוקציה הכוללת גן הנקרא EWSR1. גן הוא אזור ב-DNA המספק הוראות לייצור חלבון. DNA מאוחסן על 46 כרומוזומים בכל תא. לפעמים, חתיכת DNA נופלת מכרומוזום אחד ונקשרת לכרומוזום אחר. זה נקרא טרנסלוקציה וזה יכול לגרום לתא לייצר חלבון חדש ולא תקין. אם החלבון החדש מאפשר לתא לחיות יותר מאשר תאים אחרים או להתפשט לחלקים אחרים בגוף, התא עלול להפוך לסרטן.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה הראשונה של סרקומה של יואינג נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימה קטנה של הגידול בהליך הנקרא ביופסיה. לאחר מכן, רקמת הביופסיה נשלחת לפתולוג הבודק אותה במיקרוסקופ.

מה עליך לחפש בדוח הפתולוגי שלך עבור סרקומה של יואינג?

המידע שנמצא בדוח הפתולוגי שלך עבור סרקומה של יואינג יהיה תלוי בסוג ההליך שבוצע. לדוגמה, המידע שנמצא בדוח לאחר א ביופסיה מבוצעת מוגבלת בדרך כלל לאבחנה אם כי דיווחים מסוימים עשויים לתאר גם תוצאות של בדיקות נוספות כגון אימונוהיסטוכימיה (ראה סעיף למטה).

לאחר הסרת הגידול כולו, דוח הפתולוגיה שלך יכלול מידע נוסף כגון גודל הגידול, הרחבת הגידול, נוכחות או היעדר של לימפה וכלי דם ו perineural פלישה, והערכת שולי. התוצאות של כל בלוטות לימפה יש לכלול גם בדוח סופי זה. מידע זה משמש לקביעת שלב הסרטן וכדי להחליט אם נדרש טיפול נוסף. נושאים אלו מתוארים ביתר פירוט בסעיפים להלן.

איך נראית סרקומה של יואינג מתחת למיקרוסקופ?

במבט תחת המיקרוסקופ, סרקומה של יואינג מורכבת מתאי עגולים שנראים כחולים בגלל גרעין של התא (החלק שמכיל את המידע הגנטי) גדול בהשוואה ל- ציטופלזמה (גוף התא). פתולוגים מתארים תאים שנראים כך כפרימיטיביים והגידול נקרא לפעמים גידול קטן עגול של תאים כחולים.

תמונה זו מציגה סרקומה של יואינג המורכבת מתאי דם עגולים קטנים המסודרים בקנים.
תמונה זו מציגה סרקומה של יואינג המורכבת מתאי דם עגולים קטנים המסודרים בקנים.

אילו בדיקות נוספות ניתן לבצע כדי לאשר את האבחנה?

בדיקות נוספות כגון אימונוהיסטוכימיה (IHC), פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH), או רצף הדור הבא (NGS) עשוי להתבצע בדרך כלל כדי לאשר את האבחנה ולחפש שינויים בגן EWSR1. כאשר מבוצע IHC, תאי הגידול חיוביים (תגובתיים) עבור CD99. באופן ספציפי, CD99 צריך לצבוע את הקיר החיצוני (קרום התא) של תאי הגידול. ניתן לבצע בדיקות אלו על ביופסיה דגימה או כאשר הגידול הוסר בניתוח.

מדוע גודל הגידול חשוב?

לאחר הסרת הגידול כולו, הפתולוג שלך ימדוד אותו בתלת מימד והממד הגדול ביותר יתואר בדוח הפתולוגיה שלך. גודל הגידול חשוב מכיוון שהוא משמש לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT).

האם סרקומה של יואינג מדורגת?

בהגדרה, כל סרקומה של יואינג נחשבות לגידולים בדרגה גבוהה.

האם הגידול התפשט לרקמות מסביב?

רוב הסרקומות של יואינג מתחילות באתרים עמוקים כמו עצם, דופן החזה ומסביב לשרירי הגפה התחתונה. ככל שהגידול גדל, הוא יכול להתפשט לתוך או סביב השרירים, העצמות וכלי הדם השכנים. הפתולוג שלך יבדוק דגימות של הרקמות שמסביב מתחת למיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. כל איברים או רקמות שמסביב המכילים תאים סרטניים יתוארו בדוח שלך.

מה המשמעות של השפעת הטיפול?

אם קיבלת טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר קיימא). לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול שמת.

מה המשמעות של פלישה פרינוראלית ומדוע היא חשובה?

פלישה פריניורלית פירושה שתאי גידול נראו מחוברים לעצב. עצבים נמצאים בכל הגוף והם אחראים על שליחת מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי גידול שנקשרו לעצב יכולים להתפשט לרקמות שמסביב על ידי גדילה לאורך העצב. זה מגביר את הסיכון שהגידול יצמח מחדש לאחר הטיפול.

פלישה פריניורלית

מה המשמעות של פלישה לימפווסקולרית?

פלישה לימפה וכלי דם פירושה שתאי גידול נראו בתוך כלי דם או כלי לימפה. כלי דם הם צינורות ארוכים ודקים המובילים דם ברחבי הגוף. כלי הלימפה דומים לכלי דם קטנים אלא שהם נושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שתאי גידול יכולים להשתמש בכלי דם או כלי לימפה כדי להתפשט לחלקי גוף אחרים כגון בלוטות לימפה או הריאות.

פלישה לימפווסקולרית

מה זה שוליים?

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, השוליים יכולים לכלול עצמות, שרירים, כלי דם ועצבים שנכרתו כדי להסיר את הגידול מגופך. השוליים יתוארו בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו.

שולי גידול

הכול שולי ייבדק מקרוב תחת המיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך כדי לקבוע את מצב השוליים. שוליים נחשבים 'שליליים' כאשר אין תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. שוליים נחשבים 'חיוביים' כאשר ישנם תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול (הישנות מקומית).

מהן בלוטות לימפה?

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאי סרטן יכולים לעבור מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול (ראה פלישה לימפה וכלי דם לעיל). התנועה של תאים סרטניים מהגידול לבלוטת לימפה נקראת גרורות.

בלוטת לימפה

הפתולוג שלך יבדוק בקפידה כל בלוטת לימפה עבור תאים סרטניים. בלוטות הלימפה באותו צד של הגידול נקראות איפסילטרליות ואילו אלו בצד הנגדי של הגידול נקראות קונטרלטרליות. רוב הדוחות כוללים את המספר הכולל של בלוטות הלימפה שנבדקו ואת המספר, אם בכלל, המכילים תאים סרטניים. בלוטות לימפה המכילות תאים סרטניים נקראות לעתים קרובות חיוביות ואילו אלה שאינן מכילות תאים סרטניים נקראות שליליות. בדיקת בלוטות הלימפה חשובה מכיוון שמידע זה משמש לקביעת השלב של בלוטות הלימפה (ראה שלב פתולוגי להלן).

כיצד קובעים פתולוגים את השלב הפתולוגי של סרקומה של יואינג?

השלב הפתולוגי של סרקומה של יואינג מבוסס על מערכת הבימוי TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. קיימות מערכות היערכות נפרדות לסרקומה של יואינג המופיעה בעצם ורקמות רכות. גידולים המתרחשים בילדים אינם מבוימים באמצעות מערכת זו.

מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. בדרך כלל, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

אם הגידול התחיל בעצם, הוא מבוים באופן הבא:
שלב הגידול (pT)

עבור סרטן עצמות או סרקומות כגון סרקומה של יואינג, שלב הגידול הראשוני (T) תלוי במקום בו נמצא הגידול בגופך.

אם הגידול אותר אצלך שלד תוספתן (אלה הם עצמות של הנספחים שלך, וכוללים את הידיים, הרגליים, הכתפיים, תא המטען, הגולגולת ועצמות הפנים), הוא מקבל שלב גידול מ-1-3 על סמך גודל הגידול, בין אם יש קשרי גידול נפרדים.

  • pT1: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT2: גידול > 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT3: גידולים לא רציפים באתר העצם הראשוני.

אם הגידול אותר אצלך עמוד השדרה, ניתן לו שלב גידול מ-1-4 על סמך מידת צמיחת הגידול.

  • pT1: גידול מוגבל למקטע חוליה אחד או שני מקטעי חוליה סמוכים.
  • pT2: גידול מוגבל לשלושה מקטעי חוליות סמוכים.
  • pT3: גידול מוגבל לארבעה מקטעי חוליות סמוכים או יותר, או כל מקטעי חוליות לא סמוכים.
  • pT4: הרחבה לתוך תעלת השדרה או כלי דם גדולים.

אם הגידול אותר אצלך קַטלִית, ניתן לו שלב גידול מ-1-4 בהתאם לגודל הגידול ומידת צמיחת הגידול.

  • pT1: גידול מוגבל למקטע אגן אחד ללא הארכה חוץ-גופית (צומחת מחוץ לעצם).
    • pT1a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
    • pT1b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT2: גידול מוגבל למקטע אגן אחד עם סיומת חיצונית או שני מקטעים ללא הארכה חיצונית.
    • pT2a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
    • pT2b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT3: גידול המשתרע על פני שני מקטעי אגן עם הרחבה יתר.
    • pT3a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
    • pT3b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT4: גידול המשתרע על פני שלושה מקטעי אגן או חוצה את מפרק העצה.
    • pT4a: הגידול כרוך במפרק העצבי ומתרחב מדיאלית אל הנוירופורמן הקודש (חלל בו עוברים העצבים).
    • pT4b: עטיית גידול של כלי איליאק חיצוניים או נוכחות של פקקת גידול גס בכלי האגן הראשי.

אם לאחר בדיקה מיקרוסקופית לא נראה גידול בדגימת הכריתה הנשלחת לפתולוגיה לבדיקה, ניתן לה את שלב הגידול pT0 מה שאומר שאין עדות לגידול ראשוני.

אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.

שלב צמתים (pN)

סרטן עצמות ראשוני או סרקומות כגון סרקומה של יואינג מקבלים שלב צמתים של 0 או 1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה.

אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, השלב הצומתי הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM)

סרקומות עצם כגון סרקומה של יואינג מקבלים שלב גרורות רק אם נוכחות של גרורות אושר על ידי פתולוג. ישנם שני שלבי גרורות בסרקומות עצם ראשוניות כגון סרקומה של יואינג, M1a ו M1b. אם יש מאושרים גרורות ריאות, אז השלב הגרורתי של הגידול הוא 1a.

ניתן לתת את שלב הגרורות רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את שלב הגרורות, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.

אם הגידול התפתח ברקמה רכה כגון שריר או שומן, הוא מבוים באופן הבא:
שלב הגידול (pT)

שלב הגידול עבור סרקומה של יואינג משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול בגודל 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בראש ובצוואר:
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטר.
  • T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
  • T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלק החיצוני של החזה, הגב או הבטן והידיים או הרגליים (הגזע והגפיים):
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטר.
  • T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטר.
  • T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בבטן ובאיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה):
  • T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
  • T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
  • T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
  • T4 - נמצאו מספר גידולים.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל בחלק האחורי של חלל הבטן (רטרופריטוניום):
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטר.
  • T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטר.
  • T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל סביב העין (מסלול):
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
  • T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
  • T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
  • T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

אם לאחר בדיקה מיקרוסקופית לא נראה גידול בדגימת הכריתה הנשלחת לפתולוגיה לבדיקה, ניתן לה את שלב הגידול pT0 מה שאומר שאין עדות לגידול ראשוני.

אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.

שלב צמתים (pN)

סרקומות של יואינג מקבלים שלב צמתים של 0 או 1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה.

אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, השלב הצומתי הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM)

סרקומות יואינג ניתנות בשלב גרורות רק אם נוכחות של גרורות אושר על ידי פתולוג. ישנם שני שלבי גרורות בסרקומות עצם ראשוניות כגון EFT, M1a ו M1b. אם יש גרורות ריאות מאושרות, אז השלב הגרורתי של הגידול הוא 1a.

ניתן לתת את שלב הגרורות רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את שלב הגרורות, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.

A+ A A-