לימפומה של בורקיט

מאת Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
במרץ 7, 2023

מהי לימפומה של בורקיט?

לימפומה של בורקיט היא סוג של סרטן שמתחיל מתאי חיסון מיוחדים הנקראים תאי B. הוא מאופיין בשינוי גנטי הנקרא טרנסלוקציה הכוללת את הגן MYC. שינוי גנטי זה מאפשר לתאים הסרטניים להתחלק וליצור תאים סרטניים חדשים במהירות רבה.

היכן בגוף נמצא לימפומה של בורקיט?

חלקי הגוף המעורבים לעתים קרובות בלימפומה של בורקיט כוללים את עצמות הפנים והעצמות הארוכות של הידיים והרגליים, מערכת העיכול, בלוטות המין, הכליות והשדיים. אתרים אחרים כולל המוח וחוט השדרה עשויים להיות מעורבים גם הם. תאים סרטניים יכולים להימצא גם בדם. זה שונה מסוגים רבים אחרים של לימפומה, שלעתים קרובות מערבים איברים חיסון קטנים הנקראים בלוטות לימפה.

איזה סוג של לימפומה היא לימפומה של בורקיט?

הרופאים מחלקים את הלימפומות לשתי קבוצות: לימפומה הודג'קין ולימפומה שאינה הודג'קין. לימפומה של בורקיט היא סוג של לימפומה שאינה הודג'קין.

מהם סוגי לימפומה בורקיט?

ישנם שלושה תת-סוגים קליניים של לימפומה של Burkitt, הנקראים אנדמיים, ספורדיים וקשורים לכשל חיסוני. כל תת-סוג נמצא במצב שונה.

• אנדמי – תת-סוג זה מתפתח באזורים בהם מצויה גם מלריה ופוגע בעיקר בילדים.
• ספרדי - תת-סוג זה נמצא בכל מקום בעולם ויכול להופיע בכל גיל, אך לרוב משפיע על ילדים ומבוגרים צעירים.
• קשור לכשל חיסוני - תת-סוג זה משפיע בעיקר על אנשים שנדבקו גם בנגיף הכשל החיסוני האנושי (HIV).

חלק מהמקרים של לימפומה בורקיט קשורים ל- וירוס אפשטיין בר (EBV), לרוב בגרסה האנדמית.

כיצד מאבחנים פתולוגים של לימפומה בורקיט?

האבחנה של לימפומה של Burkitt נעשית בדרך כלל לאחר הסרת פיסת רקמה קטנה בהליך הנקרא a ביופסיה. הרקמה נשלחת לאחר מכן לפתולוג שלך אשר בוחן אותה תחת המיקרוסקופ. תאי לימפומה של Burkitt מתחלקים ליצירת תאים סרטניים חדשים במהירות. מסיבה זו, הגידול יכול להיות די גדול בזמן האבחון.

איך נראית לימפומה של בורקיט מתחת למיקרוסקופ?

כאשר בוחנים אותו במיקרוסקופ, הגידול מורכב מתאי כהה בגודל בינוני, שבדרך כלל נראים מאוד דומים זה לזה. רב דמויות מיטוטיות (תאי גידול מתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים) והרבה תאים אפופטוטיים (תאי גידול גוססים) נראים גם. סוג של תא חיסון הנקרא מקרופאג יסיר את תאי הגידול הגוססים. פתולוגים מכנים את המראה של מקרופאגים המוקפים בתאים סרטניים "שמיים זרועי כוכבים" מכיוון שהמקרופאגים בצבע בהיר מאוד בעוד התאים הסרטניים כחולים כהים.

אילו בדיקות נוספות מתבצעות כדי לאשר את האבחנה?

אימונוהיסטוכימיה

הפתולוג שלך יבצע בדיקה שנקראת אימונוהיסטוכימיה כדי להבין טוב יותר את הגידול ולא לכלול מחלות אחרות שיכולות להיראות דומות ללימפומה של Burkitt תחת המיקרוסקופ. אימונוהיסטוכימיה היא בדיקה המשתמשת בנוגדנים כדי להדגיש סוגים שונים של חלבונים המיוצרים על ידי תאים. כאשר התאים מייצרים חלבון, פתולוגים מתארים את התוצאה כחיובית או תגובתית. כאשר התאים אינם מייצרים את החלבון, התוצאה מתוארת כשלילית או לא מגיבה.

התאים הסרטניים בלימפומה של Burkitt מגיעים מלימפוציטים B והם מייצרים חלבונים המיוצרים בדרך כלל על ידי לימפוציטים B כגון CD20, PAX5 או CD79a. הם גם מייצרים CD10 ו-BCL6. התאים הסרטניים מייצרים MYC כמעט בכל המקרים. סמנים אחרים המשמשים בדרך כלל באבחון של לימפומות תאי B, כגון CD5, CD23 או BCL2, הם שליליים.

פתולוגים יכולים גם להשתמש באימונוהיסטוכימיה כדי לקבוע באיזו מהירות התאים הסרטניים מתחלקים כדי ליצור תאים סרטניים חדשים. זה נקרא מדד התפשטות. קי 67 (נקרא גם MIB1) יהיה חיובי בתאים שנמצאים בתהליך של חלוקה כדי לייצר יותר תאים. התאים של לימפומה של Burkitt מתחלקים במהירות ו-Ki-67 יהיה חיובי כמעט בכל התאים. מסיבה זו, מדד הריבוי בדרך כלל קרוב ל-100%.

בדיקות מולקולריות

כל תא בגופך מכיל קבוצת הוראות שאומרת לתא כיצד להתנהג. הוראות אלו כתובות בשפה הנקראת DNA וההוראות מאוחסנות על 46 כרומוזומים בכל תא. מכיוון שההוראות ארוכות מאוד, הן מחולקות למקטעים הנקראים גנים וכל גן אומר לתא כיצד לייצר חלק מהמכונה שנקרא חלבון.

לפעמים, חתיכת DNA נופלת מכרומוזום אחד ונקשרת לכרומוזום אחר. זה נקרא טרנסלוקציה וזה יכול לגרום לתא לייצר חלבון חדש ולא תקין. אם החלבון החדש מאפשר לתא לחיות יותר מאשר תאים אחרים או להתפשט לחלקים אחרים בגוף, התא עלול להפוך לסרטן.

לימפומה של בורקיט מאופיינת בטרנסלוקציה בגן MYC, היוצרת חלבון באותו שם שניתן לראות על ידי אימונוהיסטוכימיה. פתולוגים בדרך כלל בודקים את השינויים המולקולריים הללו על ידי ביצוע פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) על פיסת רקמה מהגידול. סוג זה של בדיקה יכול להיעשות על ביופסיה דגימה או כאשר הגידול שלך הוסר בניתוח. בדיקה זו יכולה לשמש כדי לאשר את האבחנה של לימפומה של Burkitt.