מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC ואלכסנדרה Paliga MD FRCPC
19 ביולי 2023
לימפומה של תאים גדולים אנאפלסטיים ל-ALK חיובית (ALCL) היא סוג של סרטן שמתחיל מתאי חיסון מיוחדים הנקראים תאי T. זה כרוך בדרך כלל בלוטות לימפה, אך ניתן למצוא אותו גם בעור ובריאות בין אתרים אחרים.
לימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים חיוביים ל-ALK היא סרטן של מערכת החיסון וסוג של לימפומה שאינה הודג'קין (NHL).
לימפומה של תאים גדולים אנאפלסטיים אנפלסטיים חיובית ל-ALK נגרמת על ידי שינוי גנטי הנקרא סידור מחדש המשלב את הגן ALK עם גן אחר, בדרך כלל NPM1. כתוצאה מכך, הגן ALK 'מופעל' מה שמוביל לייצור מוגבר וחריג של החלבון Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK). תאים עם ייצור מוגבר של חלבון ALK יכולים לגדול ולהתחלק מהר יותר ולהימנע מנקודות ביקורת חיסוניות שנועדו להסיר תאים לא תקינים. נכון לעכשיו, הרופאים אינם יודעים מדוע חלק מהאנשים מפתחים את השינוי הגנטי הזה.
תסמינים של לימפומה של תאים גדולים אנאפלסטיים חיוביים ל-ALK כוללים חום בלתי מוסבר, הזעות לילה, ירידה במשקל והגדלה בלוטות לימפה.
האבחנה של לימפומה של תאים גדולים אנאפלסטיים חיוביים ל-ALK יכולה להתבצע רק לאחר שדגימת רקמה מהגידול נבדקת במיקרוסקופ על ידי פתולוג. הרקמה מוסרת בדרך כלל בהליך הנקרא a ביופסיה. בדיקות נוספות כגון אימונוהיסטוכימיה ו ציטומטריית זרימה עשוי להתבצע כדי לאשר את האבחנה ולשלול מחלות אחרות שיכולות להיראות דומות תחת המיקרוסקופ.
כאשר נבדקת תחת המיקרוסקופ, לימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים חיוביים ל-ALK מורכבת מגידול גדול בעל מראה לא תקין תאי T. תאי הגידול עשויים להיות מסודרים כתאים בודדים, קבוצות קטנות או סדינים גדולים. ניתן לראות תאי גידול גם בתוך כלי דם. ניתן לראות גם תאי גידול ייחודיים הנקראים 'תאי סימן היכר'. תאי סימן היכר מאופיינים בצורת 'פרסה' חריגה גרעין שנדחף לצד התא. דמויות מיטוטיות (תאי גידול מתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים) ו נֶמֶק (תאים מתים) נפוצים גם הם.
מתי אימונוהיסטוכימיה מבוצע, תאי הגידול חיוביים עבור CD30 וחלבון ALK. סמנים של תאי T תקינים, כגון CD3, CD5, ו-CD8 הם לעתים קרובות שליליים בעוד אחרים תא T סמנים כגון CD2 ו-CD4 הם לרוב חיוביים. סמנים של סוגים אחרים של תאי חיסון כגון CD20, CD15, ו PAX5 הם שליליים.