סרקומה של חלק רך מכתשית

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
ינואר 23, 2024

רקע:

סרקומה של חלק רך במכתשי הוא סוג נדיר של סרטן שמתחיל בדרך כלל ברקמות הרכות של הגוף, כולל שרירים, שומן ורקמות חיבור. למרות שמה, סרקומה של חלק רך מכתשית אינה מתחילה במבנים המכתשיים של הריאה, כפי שניתן לחשוב מהמילה "מכתשית". במקום זאת, הוא מקבל את שמו מהאופן שבו תאי הגידול מסודרים בקנים קטנים הדומים לשקי האוויר הקטנים שבריאות.

מהם התסמינים של סרקומה של חלק רך מכתשית?

הסימפטומים של סרקומה חלק רך מכתשית יכולים להשתנות בהתאם למקום הגידול. בדרך כלל, זה מתבטא כגוש או מסה ללא כאבים שגדלים לאט באזור הפגוע. זה מתרחש לרוב ברגליים או בזרועות, אך ניתן למצוא אותו גם בראש, בצוואר, בחזה או בבטן. התסמינים עשויים להיות מורגשים רק כאשר הגידול גדל ומשפיע על רקמות או איברים מסביב.

מה גורם לסרקומה של חלק רך במכתשית?

הסיבה המדויקת לסרקומה של חלק רך מכתשית אינה מובנת היטב. כמו סוגי סרטן רבים, חושבים שזה נובע משינויים גנטיים בתאי הגוף שמובילים לצמיחה בלתי מבוקרת. עם זאת, חשוב לציין ששינויים אלו בדרך כלל אינם עוברים בתורשה אלא מתרחשים באופן אקראי.

אילו שינויים גנטיים נמצאים בסרקומה של חלק רך במכתשית?

סרקומה של החלק הרך של המכתשית קשורה לשינוי גנטי ספציפי המכונה סידור מחדש כרומוזומלי. זה כולל היתוך של חלק מכרומוזום X (Xp11) עם כרומוזום 17 (17q25), וכתוצאה מכך היתוך גן ASPSCR1-TFE3. היתוך זה נחשב כממלא תפקיד מפתח בהתפתחות הגידול.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

אבחון סרקומה של חלק רך מכתשית כרוך בדרך כלל בשילוב של הדמיה רפואית וא ביופסיה. בדיקות הדמיה כמו סריקות MRI או CT יכולות לזהות נוכחות של מסה וגודלה ומיקומה. ביופסיה, שבה דגימת גידול קטנה מוסרת ונבדקת במיקרוסקופ, חשובה לאישור האבחנה.

דוח הפתולוגיה שלך עבור סרקומה של חלק רך מכתשית:

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

תחת המיקרוסקופ, לתאי סרקומה חלק רך מכתשית יש מראה ייחודי. לעתים קרובות הם מסודרים בקנים או באשכולות המופרדים על ידי קירות דקים של כלי דם, הדומים לאלבוליים בריאות. התאים הם בדרך כלל גדולים, וה ציטופלזמה (גוף) התא יכול להיראות ברור, אאוזינופילי (ורוד) או גרגירי. ה גרעין (החלק של התא שמחזיק את החומר הגנטי) הוא בדרך כלל גושים עגולים ובולטים של חומר גנטי הנקראים נוקלאולי נראים לעיתים קרובות. דמויות מיטוטיות ניתן לראות (תאים מתחלקים), אך הקצב המיטוטי הוא בדרך כלל נמוך (מספר הדמויות המיטוטיות באזור רקמה נתון).

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה (IHC) כולל שימוש בכתמים מיוחדים (נוגדנים) המגיבים עם חלבונים ספציפיים בתאי הגידול. במקרה של סרקומה של חלק רך מכתשית, בדיקות אלו יכולות להדגיש חלבונים מסוימים הנמצאים בדרך כלל בתאי הגידול, ולסייע להבחין בין סרקומה של חלק רך במכתשית לבין סוגים אחרים של גידולים שיכולים להיראות דומים כאשר הם נבדקים תחת המיקרוסקופ.

• חלבון TFE3: תאי סרקומה חלק רך של המכתשים מראים בדרך כלל ביטוי חזק של חלבון TFE3. צביעה חיסונית TFE3 שימושית במיוחד מכיוון שהיא קשורה לסידור מחדש של הגן TFE3 האופייני לסרקומה של חלק רך מכתשית.

בדיקות מולקולריות

בדיקות מולקולריות על רקמת סרקומה חלק רך מכתשית מתמקדות בזיהוי השינויים הכרומוזומליים הספציפיים האופייניים לסרטן זה. השינוי המשמעותי ביותר הוא טרנסלוקציה בין כרומוזומים X ו-17, שיוצר את היתוך הגן ASPSCR1-TFE3. הפרטים של בדיקות אלה כוללים:

• היברידית פלואורסצנטי באתרו (FISH): בדיקה זו משתמשת ב-DNA ניאון שנקשר באופן ספציפי לאיחוי הגן ASPSCR1-TFE3 על הכרומוזומים בתאי הגידול. הנוכחות של היתוך זה היא אינדיקטור חזק לסרקומה של חלק רך מכתשית.
• רצף הדור הבא (NGS): NGS היא בדיקה מולקולרית רבת עוצמה שיכולה לחפש בו זמנית אלפי שינויים גנטיים במדגם קטן של רקמה. זה יכול לזהות את המיזוג הגנטי של ASPSCR1 ו-TFE3. בדיקה זו רגישה מאוד וספציפית לשינויים הגנטיים הנראים בסרקומה של חלק רך מכתשית.
• תגובת שרשרת טרנסקריפטאז פולימראז הפוכה (RT-PCR): RT-PCR יכול לזהות את המיזוג הגנטי הספציפי של ASPSCR1 ו-TFE3 ברמה המולקולרית. בדיקה זו רגישה מאוד וספציפית לשינויים הגנטיים הנראים בסרקומה של חלק רך מכתשית.

ציון גידול

כל סרקומות החלק הרך של המכתשית נחשבות ציון גבוה גידולים. זה אומר שהם נוטים לגדול ולהתפשט בצורה אגרסיבית יותר מאשר ציון נמוך גידולים.

אפקט טיפול

אם קיבלת טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול היה עדיין בחיים בזמן הוצאתו מהגוף. פתולוגים משתמשים במונח בר-קיימא כדי לתאר רקמה שעדיין הייתה בחיים כשהוסרה מהגוף. לעומת זאת, פתולוגים משתמשים במונח לא-קיימא כדי לתאר רקמה שלא הייתה בחיים כשהוסרה מהגוף. לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידולים שאינם ברי קיימא.

פלישה פריניורלית

פתולוגים משתמשים במונח "פלישה פרינוראלית" כדי לתאר מצב שבו תאים סרטניים מתחברים או פולשים לעצב. "פלישה תוך עצבית" הוא מונח קשור המתייחס ספציפית לתאים סרטניים שנמצאים בתוך עצב. עצבים, הדומים לחוטים ארוכים, מורכבים מקבוצות תאים המכונות נוירונים. עצבים אלו, הנמצאים בכל הגוף, מעבירים מידע כגון טמפרטורה, לחץ וכאב בין הגוף למוח. הנוכחות של פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאים סרטניים לנוע לאורך העצב לתוך איברים ורקמות סמוכים, מה שמעלה את הסיכון לחזרת הגידול לאחר הניתוח.

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפה וכלי דם מתרחשת כאשר תאים סרטניים פולשים לכלי דם או לתעלת לימפה. כלי דם, צינורות דקים המובילים דם בכל הגוף, מנוגדים לתעלות הלימפה, הנושאות נוזל הנקרא לימפה במקום דם. תעלות לימפה אלו מתחברות לאיברים חיסוניים קטנים הידועים בשם לִימפָה צמתים פזור דרך הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאי סרטן להתפשט לאברי גוף אחרים, כולל בלוטות הלימפה או הריאות, דרך הדם או כלי הלימפה. ככזה, פלישה לימפווסקולרית קשורה לסיכון מוגבר להתפתחות גרורתי המחלה.

השוליים

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח גידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.

פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים לאחר הליך כירורגי, כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים המצויים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים להתפשט מגידול לבלוטות לימפה דרך כלי לימפה קטנים. מסיבה זו, בלוטות לימפה מוסרות בדרך כלל ונבדקות תחת מיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לחלק אחר בגוף, כמו בלוטת לימפה, נקראת א גרורות.

תאי סרטן מתפשטים בדרך כלל תחילה לבלוטות הלימפה הקרובות לגידול, למרות שגם בלוטות לימפה רחוקות מהגידול יכולות להיות מעורבות. מסיבה זו, בלוטות הלימפה הראשונות שהוסרו בדרך כלל קרובות לגידול. בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול מוסרות בדרך כלל רק אם הן מוגדלות וקיים חשד קליני גבוה שייתכן שיש תאים סרטניים בבלוטת הלימפה.

אם הוסרו בלוטות לימפה מגופך, הן ייבדקו במיקרוסקופ על ידי פתולוג, ותוצאות בדיקה זו יתוארו בדוח שלך. בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, מידע זה קובע את שלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, מציאת תאים סרטניים בבלוטת לימפה מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו באזורים אחרים בגוף בעתיד. כתוצאה מכך, הרופא שלך ישתמש במידע זה בעת ההחלטה אם נדרש טיפול נוסף, כגון כימותרפיה, הקרנות או אימונותרפיה.

כמה הגדרות מועילות:

• חיובי: חיובי פירושו שנמצאו תאים סרטניים בבלוטת הלימפה הנבדקת.
• שלילי: שלילי פירושו שלא נמצאו תאים סרטניים בבלוטת הלימפה הנבדקת.
• פקדון: המונח פיקדון מתאר קבוצה של תאים סרטניים בתוך בלוטת לימפה. חלק מהדיווחים כוללים את גודל הפיקדון הגדול ביותר. מונח דומה הוא "פוקוס".
• הרחבה חוץ-נודלית: הרחבה חוץ-נודלית פירושו שתאי הגידול פרצו דרך הקפסולה בצד החיצוני של בלוטת הלימפה והתפשטו לרקמה שמסביב.

שלב פתולוגי (pTNM)

השלב הפתולוגי של סרקומה חלק רך מכתשית מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT)

שלב הגידול עבור סרקומה של חלק רך מכתשית משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול בגודל 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

ראש וצוואר

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
• T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

חזה, גב או בטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

בטן ואיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)

• T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
• T2 - הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו התחיל.
• T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
• T4 - נמצאו מספר גידולים.

Retroperitoneum (החלל בחלק האחורי של חלל הבטן)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

רקמה סביב העין (מסלול)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
• T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
• T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

שלב צמתים (pN)

סרקומה של חלק רך במכתשית מקבל שלב צמתים של 0 או 1 על סמך נוכחות או היעדר תאי גידול באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאי גידול בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאי גידול בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים רשום כ N1.

על מאמר זה

רופאים כתבו מאמר זה כדי לעזור לך לקרוא ולהבין את דו"ח הפתולוגיה שלך. אם יש לך שאלות נוספות, צור קשר.

משאבים מועילים אחרים

אטלס של פתולוגיה