דוח הפתולוגיה שלך עבור פיברוקסנטומה אטיפית (AFX)

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
5 ביולי 2025

פיברוקסנטומה אטיפית (AFX) הוא גידול עור נדיר המשפיע בדרך כלל על מבוגרים עם עור שניזוק מהשמש. הוא מתפתח לרוב באזורים החשופים לאור אולטרה סגול (UV) ארוך טווח, כגון הקרקפת, הפנים או האוזניים. למרות ש-AFX יכול להיראות מדאיג תחת מיקרוסקופ, הוא בדרך כלל מתנהג בצורה לא אגרסיבית (ברמה נמוכה) כאשר מיושמים קריטריונים אבחנתיים מחמירים.

AFX קשור לגידול אגרסיבי יותר הנקרא סרקומה דרמלית פלאומורפית (PDS)ההבדל העיקרי הוא ש-AFX מוגבל לשכבות העליונות של העור (הדרמיס) ואינו פולש לרקמות עמוקות יותר, עצבים או כלי דם. אם נראים מאפיינים אלה, הגידול מאובחן כ-PDS במקום זאת.

האם פיברוקסנטומה אטיפית היא סרטנית?

למרות שפיברוקסנטומה אטיפית (AFX) יכולה להיראות אגרסיבית תחת מיקרוסקופ, כאשר משתמשים בקריטריונים אבחנתיים מחמירים, היא מתנהגת כמו גידול לא סרטני (שפיר). משמעות הדבר היא שהיא בדרך כלל לא מתפשטת ל... בלוטות לימפה או חלקים אחרים בגוף. רוב החולים נרפאים באמצעות ניתוח בלבד, והגידול אינו חוזר אם הוא הוסר לחלוטין.

היכן מופיעה פיברוקסנטומה אטיפית?

AFX מופיע לרוב באזורים חשופים לשמש של העור, במיוחד באזור הראש והצוואר. האוזניים הן אתר שכיח. נגעים המופיעים על הזרועות או הרגליים, במיוחד אצל אנשים צעירים יותר, עלולים להיות מאובחנים בטעות כ-AFX ויכולים לייצג גידולים אחרים בעלי מראה דומה.

מהם התסמינים של פיברוקסנטומה אטיפית?

AFX מתבטא בדרך כלל כגוש בודד שגדל במהירות על עור שניזוק מהשמש. הגוש עשוי להיראות ורוד, אדום או בצבע עור, ולעתים קרובות יש בו כיב מרכזי. הגידול בדרך כלל אינו כואב וקוטרו מגיע ל-2 ס"מ. מכיוון שהוא יכול לגדול במהירות ועלול להיווצר כיב, לעיתים הוא נחשב בטעות לסרטן עור נפוץ יותר, כגון קרצינומה של תאי קשקש.

מי חולה בפיברוקנסנטומה אטיפית?

AFX משפיע בעיקר על מבוגרים לבנים, במיוחד גברים ואלו החיים באזורים עם חשיפה גבוהה לשמש. זה נדיר בקרב צעירים אך דווח בחולים עם מחלות תורשתיות מסוימות, כולל:

• תסמונת לי-פראומני, הכוללת מוטציות בגן TP53.

• קסרודרמה פיגמנטוזום, הפרעה הגורמת לעור להיות רגיש מאוד לנזקי UV.

AFX נצפה גם בחולים עם היסטוריה של טיפולי הקרנות, השתלת איברים או מערכת חיסונית מוחלשת.

מה גורם לפיברוקסנטומה אטיפית?

חשיפה ארוכת טווח לקרינה אולטרה סגולה (UV) היא גורם הסיכון המוביל ל-AFX. אור UV גורם נזק גנטי לתאי העור לאורך זמן, מה שמוביל ל... מוטציות בגנים השולטים בגדילת תאים ותיקוןם.

גנים מוטנטיים נפוצים ב-AFX כוללים:

• TP53, גן מדכא גידולים.

• פרומוטר TERT, אשר משפיע על אופן חלוקת התאים והזדקנותם.

• CDKN2A/CDKN2B, אשר מווסתים את מחזור התא.

מוטציות אלו דומות לאלו הנראות בסרקומה עורית פלאומורפית ובסוגי סרטן עור אחרים הקשורים לקרינת UV.

כיצד מאבחנים פיברוקסנטומה אטיפית?

AFX מאובחנת לאחר הסרת הגידול ובדיקתו תחת מיקרוסקופ. תחילה ניתן לקחת דגימה קטנה באמצעות ביופסיה, אך אבחון מלא דורש בדרך כלל הסרת הגידול כולו.

כדי לאשר את האבחנה, פתולוגים בוחנים הן את המראה המיקרוסקופי של הגידול והן את תוצאות אימונוהיסטוכימיה, בדיקה הבודקת חלבונים ספציפיים המיוצרים על ידי תאי הגידול. זה עוזר לשלול סוגי סרטן עור אחרים, במיוחד מלנומה, קרצינומה של תאי קשקש וסרקומות של רקמות רכות.

כיצד נראית פיברוקסנטומה אטיפית תחת מיקרוסקופ?

תחת מיקרוסקופ, AFX הוא גידול בעל תאים גבוהים המוגבל לדרמיס (השכבה שמתחת לעור החיצוני). הגידול אינו פולש לשומן, לעצבים או לכלי הדם שמתחתיו.

תכונות עיקריות כוללות:

• תאי גידול פלאומורפיים: תאים משתנים בגודלם ובצורתם, לרוב עם גרעינים גדולים ולא סדירים.

• תאים בצורת ציר או אפיתליואידים: אלה עשויים להיות מסודרים בצרורות קצרים (פאסקיקולות).

• פעילות מיטוטית נמרצת: התאים מתחלקים לעתים קרובות, לעיתים בדרכים חריגות.

• אין נמק גידולי.

• אין פלישה עמוקה לרקמות.

גרסאות של AFX כוללות:

• תא ציר AFX: מורכב כולו מתאים בצורת ציר.

• Clear cell AFX: מכיל תאי גידול עם ציטופלזמה שקופה או מוקצפת.

• צורות נדירות אחרות כוללות AFX תאים גרגיריים, קלואידלי, מיקסואידי וסקלרוטי.

לעיתים, גידולים עשויים להראות נסיגה (הפחתה ספונטנית בגודל) או המוסידרין (ברזל מדימום ישן). מאפיינים אלה יכולים להקשות על האבחון, במיוחד בביופסיות קטנות או חלקיות.

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה לסרטן עור אטיפי תפקיד מכריע באבחון פיברוקסנטומה אטיפית (AFX). בדיקה זו משתמשת בנוגדנים כדי לזהות חלבונים ספציפיים המיוצרים על ידי תאי גידול, ועוזרת לפתולוגים להבחין בין סוגים אחרים של סרטן עור שעשויים להיראות דומים תחת מיקרוסקופ. בפרט, אימונוהיסטוכימיה מסייעת להבחין בין AFX לבין מלנומה, קרצינומה של תאי קשקש וסרקומות של רקמות רכות.

בדיקת AFX בדרך כלל שלילית לסמנים מלנוציטיים כגון S100, SOX10 ו-Melan-A, מה שעוזר לשלול מלנומה. היא גם שלילית לסמנים אפיתליאליים כגון ציטוקרטין, p63 ו-p40, הנראים לרוב בקרצינומה של תאי קשקש. סמני שריר, כגון דסמין ו-h-caldesmon, בדרך כלל שליליים גם כן. אם אחד מהסמנים הללו חיובי מאוד, ייתכן שיהיה צורך לשקול מחדש את האבחנה.

‏AFX כמעט תמיד מציג צביעה חזקה ומפושטת עבור CD10, סמן לא ספציפי התומך באבחנה. גידולים רבים מבטאים גם CD68 ו-CD163, שהם סמנים הנמצאים הן בתאי הגידול והן בתאי החיסון הסובבים אותם. ‏AFX עשוי להראות צביעה עבור MiTF ולעיתים עבור SMA או EMA, אם כי תוצאות אלו אינן ספציפיות. במקרים מסוימים, פתולוגים עשויים לבצע צביעות נוספות כגון CD31 ו-ERG כדי לשלול גידולים וסקולריים כמו אנגיוסרקומה.

בסופו של דבר, AFX מאובחן כאשר הגידול מראה צביעה שלילית עבור לפחות שני סמנים מלנוציטיים ואפיתליאליים, בשילוב עם מראהו המיקרוסקופי והגבלתו לשכבה העליונה של העור (דרמיס). פאנל רחב של צבעי חיסון משמש בדרך כלל כדי להבטיח שהאבחון מדויק ולשלול גידולים אחרים, אגרסיביים יותר.

מה ההבדל בין פיברוקסנטומה אטיפית לסרקומה דרמלית פלאומורפית?

AFX וסרקומה עורית פלאומורפית (PDS) נראות דומות מאוד תחת מיקרוסקופ, אך הן מתנהגות בצורה שונה.

ההבדלים המרכזיים הם:

• AFX מוגבל לדרמיס ואינו פולש לכלי דם, עצבים או שומן.

• PDS מראה פלישה לרקמות עמוקות יותר ועשוי להתפשט לבלוטות הלימפה או לחלקים אחרים בגוף.

אם נצפית פלישה עמוקה, נמק הגידול, או פלישה פרי-נוירלית או וסקולרית, האבחנה משתנה מ-AFX ל-PDS, אשר נושאת סיכון גבוה יותר להישנות ולגרורות.

מהו הטיפול בפיברוקנסנטומה אטיפית?

הטיפול העיקרי הוא הסרה כירורגית מלאה של הגידול.

ניתן לעשות זאת על ידי:

• כריתה מקומית רחבה עם שוליים ברורים.

• ניתוח מיקרוגרפי של מוס שימושי במיוחד באזורים רגישים מבחינה קוסמטית, כגון הפנים או הקרקפת.

מכיוון ש-AFX הוא בדרך כלל גידול בדרגה נמוכה, בדרך כלל אין צורך בטיפול נוסף לאחר ניתוח אם הגידול הוסר לחלוטין.

מהי הפרוגנוזה עבור פיברוקסנטומה אטיפית?

ל-AFX יש פרוגנוזה מצוינת כאשר מאובחן נכון ומוסר לחלוטין. ברוב המקרים, הגידול אינו חוזר.

• הישנות מתרחשת בעד 5% מהמקרים, בדרך כלל כאשר הגידול לא נכרת במלואו.

• גרורות (התפשטות לחלקים אחרים בגוף) הן נדירות מאוד, ומוות כתוצאה מ-AFX הוא נדיר ביותר.

אם הגידול מראה מאפיינים המצביעים על סיכון גבוה יותר להישנות או להתפשטות (כגון פלישה עמוקה), ניתן לסווג אותו מחדש כסרקומה עורית פלאומורפית, הדורשת מעקב צמוד יותר.

שאלות לשאול את הרופא שלך

• האם הגידול הוסר לחלוטין?

• האם זו בהחלט הייתה פיברוקסנטומה אטיפית, או שמא ישנם מאפיינים של סרקומה דרמלית פלאומורפית?

• האם אני זקוק/ה לטיפול נוסף כלשהו?

• באיזו תדירות עליי לעבור בדיקות עור מעקב?

• מה אני יכול לעשות כדי להגן על העור שלי מפני נזקי שמש נוספים?