הפטיטיס אוטואימונית

מאת סטפני ריד, MD FRCPC
במרץ 6, 2023

מהי הפטיטיס אוטואימונית?

דלקת כבד אוטואימונית היא סוג של אוטואימונית כבד מַחֲלָה. זה נגרם על ידי תאי חיסון התוקפים ופוגעים בהפטוציטים המיוחדים בכבד. זה מופיע בכל הגילאים ונראה בנשים פי שלוש עד ארבע מאשר אצל גברים.

מהם התסמינים של הפטיטיס אוטואימונית?

הסימפטומים של הפטיטיס אוטואימונית משתנים. אצל חלק מהאנשים, אין תסמינים והמצב מתגלה כאשר עבודת דם שגרתית מראה חריגות באנזימי כבד הנקראים AST ו-ALT. חומר אחר הנקרא IgG מוגבר לעתים קרובות.

חולים אחרים עם הפטיטיס אוטואימונית יכולים להגיע לראשונה לטיפול רפואי כאשר הם מפתחים מצב הנקרא אי ספיקת כבד חריפה. זה מתרחש כאשר כל כך הרבה מהכבד ניזוק בפרק זמן כה קצר עד שהכבד מפסיק לעבוד.

עם זאת, עבור רוב החולים, הסימפטומים של הפטיטיס אוטואימונית קלים יותר ועשויים לכלול עייפות, אובדן תיאבון וכאבי בטן. שליש מהחולים מפתחים מצב הנקרא שַׁחֶמֶת מה שעלול לגרום לעור ולעיניים להצהיב, לבטן נפוחה ולדימום מהקיבה או הוושט.

אם הרופא שלך חושד שיש לך דלקת כבד אוטואימונית, הוא יורה על בדיקת דם כדי לחפש סמנים ספציפיים הקיימים במחלה. בדלקת כבד אוטואימונית, סמנים אלו נקראים נוגדנים עצמיים.

מהם סוגי הפטיטיס אוטואימונית?

ישנם שלושה סוגים של הפטיטיס אוטואימונית וכל אחד קשור לסוגים שונים של נוגדנים עצמיים.

• סוג 1 - זהו הסוג הנפוץ ביותר של הפטיטיס אוטואימונית. עבודת דם תגלה נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) ו/או נוגדנים נגד שרירים חלקים (SMA). סוג זה מופיע באופן קלאסי בשתי קבוצות גיל: צעירים (10-25) ובגיל מאוחר יותר (50-70).
• סוג 2 -  סוג זה של דלקת כבד אוטואימונית מופיע לרוב בילדים, ולעתים רחוקות משפיע על מבוגרים. נוגדנים מיקרוזומליים נגד כבד/אנטי כליות (אנטי-LKM-1) נמצאים בדם. לרוב קשה יותר לשלוט בסוג זה של דלקת כבד אוטואימונית באמצעות תרופות, ובדרך כלל יש יותר אפיזודות של פעילות מחלה (הישנות) מאשר בשאר הסוגים.
• סוג 3 - סוג זה של הפטיטיס אוטואימונית מאובחן בדרך כלל לראשונה במבוגרים בגילאי 30-50. אנטיגן כבד אנטי מסיס (אנטי-SLA) או אנטיגן לבלב כבד (LP) נמצאים בדם.

מהם הסיבוכים של הפטיטיס אוטואימונית?

חולים עם הפטיטיס אוטואימונית יכולים לחוות מספר סיבוכים רפואיים. במחלה קשה, כמות גדולה מהכבד שלך עלולה להיפגע, וזה יכול לגרום לאי ספיקת כבד פתאומית. עם הזמן, המחלה עלולה להוביל גם לכבד שַׁחֶמֶת, מה שמגביר את הסיכון לאי ספיקת כבד וסוג של סרטן הכבד הנקרא קרצינומה hepatocellular.

כיצד מאבחנים פתולוגים של הפטיטיס אוטואימונית?

אם יש חשד לדלקת כבד אוטואימונית לאחר בדיקת דם, הרופא שלך עשוי להזמין כבד ביופסיה. לאחר בדיקת דגימת הרקמה תחת המיקרוסקופ, הפתולוג יספק לרופא שלך אבחנה. אצל אנשים שכבר יש להם אבחנה של הפטיטיס אוטואימונית, ביופסיות ניתן להזמין כדי לראות אם המחלה הגיבה לתרופות, ו/או לעקוב אחר כמות הפיברוזיס בכבד שלך. הפתולוג שלך גם יבחן בקפידה את דגימת הרקמה כדי לחפש שני מאפיינים מיקרוסקופיים חשובים שיעזרו לקבוע כיצד המחלה תתנהג לאורך זמן. שני המאפיינים המיקרוסקופיים החשובים הם דלקת ו לַיֶפֶת. אם נראים מאפיינים אלו, כמות הדלקת תינתן ציון וכמות הפיברוזיס תינתן שלב. גם דלקת וגם פיברוזיס מתוארים בפירוט רב יותר בסעיפים שלהלן.

מאפיינים מיקרוסקופיים של הפטיטיס אוטואימונית

דלקת לובולרית

בתאי הפטיטיס אוטואימוניים ממערכת החיסון שלך תוקפים את הפטוציטים בכבד. זה נקרא "דלקת לוברית". סוגים שונים של תאי חיסון עשויים להיות מעורבים, עם זאת, השניים הנפוצים ביותר נקראים תאי פלזמה ו לימפוציטים. הפתולוג שלך עשוי לראות תאים בודדים שניזוקו (הנקראים לפעמים "גופי אצידופיל" בדוח שלך) או שייתכן שיש אזורים גדולים יותר של הפטוציטים פגומים/מתים.

דלקת בדרכי הפורטל

דרכי השער הוא האזור של הכבד המכיל את המרה בִּיב (הנושא מרה מהכבד לכיס המרה) ושני כלי דם. בדלקת כבד אוטואימונית, עשוי להיות מספר מוגבר של תאי חיסון בדרכי השער. זה נקרא "דלקת בדרכי הפורטל". למרות המספר המוגבר של תאי מערכת החיסון, צינור המרה וכלי הדם בדרך כלל אינם ניזוקים.

פעילות ממשק

בצהבת אוטואימונית, דלקת מתרחשת באזור שבין דרכי הפורטל להפטוציטים. אזור זה נקרא הצלחת המגבילה או הממשק ודלקת באזור זה נקראת "פעילות ממשק". הפתולוג שלך יחפש תאי חיסון באזור זה הגורמים לנזק להפטוציטים.

פעילות צנטרולבולרית

בחלק מהחולים עם הפטיטיס אוטואימונית, דלקת מתרחשת סביב כלי דם הנקרא הווריד המרכזי. זה נקרא "פעילות צנטרילובולרית". הפתולוג שלך יחפש תאי חיסון אשר פוגעים בהפטוציטים באזור זה.

לַיֶפֶת

פיברוזיס הוא סוג של רקמת צלקת שנוצרת בכבד לאחר נזק. מכיוון שהפטיטיס אוטואימונית פוגעת בכבד, קיים סיכון לפתח פיברוזיס. רוב דיווחי הפתולוגיה מעירים על כמות הפיברוזיס ויתנו לה 'שלב'. השלב תלוי במספר גורמים לרבות כמות הפגיעה, משך הזמן בו התרחשה הפגיעה וחלקי הכבד שניזוקו. יותר מדי פיברוזיס משבש את הארכיטקטורה של הכבד ומונע ממנו לתפקד כראוי.

ישנן מספר מערכות סיווג שונות המשמשות לשלב פיברוזיס אך ​​כולן כוללות את סוג וכמות הפיברוזיס שנראית. שַׁחֶמֶת הוא השלב האחרון של פיברוזיס והוא מאופיין ברצועות סיביות גדולות בכבד. פיברוזיס מונע מהכבד לבצע את תפקידיו הרגילים ועלול להוביל למצב רפואי הנקרא 'אי ספיקת כבד'.

מידע אחר שעשוי להיות מתואר בדוח שלך

סטאטוזיס

סטאטוזיס היא טיפות שומן בתוך תאי הכבד. הפטוציטים מכילים אזורים ברורים של טיפות שומן כאשר צופים במיקרוסקופ. כמות השומן הקיימת מדווחת כדלקמן:

• מָתוּן – טיפות שומן נראות בתוך פחות מ-33% מהפטוציטים בביופסיה
• לְמַתֵן - טיפות שומן נראות בתוך 33 - 66% מהפטוציטים בביופסיה
• חמור - טיפות שומן נראות בתוך יותר מ-66% מהפטוציטים בביופסיה.

הפטוציטים בכדור פורח

הפטוציטים בלון הם תאי כבד שניזוקו או גוססים. הפטוציט מתנפח פי כמה מגודלו הרגיל ומתבהר באזורים. הפטוציטים בכדור פורח נדרשים לאבחון של מספר מחלות כבד רפואיות. כמות הבלון הפטוציטים הקיימת מדווחת כקלה, בינונית או חמורה.

נאותות

הכבד מחולק ל'אזורים' ובמרכז כל אזור נמצא מבנה הנקרא 'דרכית פורטל'. דרכי הפורטל חשובות מכיוון שהן מכילות כלי דם ותעלות המניעות חומרים אחרים כגון מרה פנימה והחוצה מהכבד.

בעת בדיקת כבד ביופסיה, על הפתולוג שלך לקבוע תחילה אם הדגימה מכילה את הכמות המינימלית של דרכי השער הנדרשות כדי לבצע אבחנה מדויקת. ניתן לדווח על מידת ההתאמה של הביופסיה כ"כן" או "לא", או לציין את מספר דרכי השער שנראו.

התנפצות

מצב הכבד ביופסיה כאשר צופים במיקרוסקופ מתואר בדרך כלל. אם ביופסיית הכבד שבירה והתפרקה הדבר יתואר, מכיוון שזה עשוי להיות רמז למצבי כבד ספציפיים.

גופות מלורי

גופי מלורי נוצרים כתוצאה מנזק להפטוציטים. מבחינה מיקרוסקופית הם חומר ורוד צפוף בתוך התאים. גופי מלורי נמצאים בצורות ספציפיות של מחלת כבד ונוכחותם או היעדרם עוזרת להנחות פתולוגים לאבחנה.

צינורות מרה

הכבד מייצר חומר הנקרא מרה המשמש לסילוק רעלים מהגוף ולעיכול מזון. המרה המיוצרת בכבד מתנקזת דרך תעלות הנקראות מרה צינוריות לתוך המעי הדק. כל דרכי מרה מכילות צינור מרה אחד. הפתולוג שלך יתאר אם נגרם נזק לדרכי המרה או אם נראית דלקת פעילה של דרכי המרה.

כולסטזיס

כולסטאזיס היא מילה שבה משתמשים פתולוגים כדי לתאר את המרה הכלואה בכבד. מרה כלואה חשובה מכיוון שהיא עלולה לגרום לפגיעה בכבד. אם נראה כולסטזיס, הפתולוג שלך יתאר את מיקומו בתוך הכבד וכמות המרה הכלואה תתואר כקלה, בינונית או חמורה.

מגהץ

ברזל יכול להצטבר בתוך הכבד כתוצאה מפירוק לא תקין של ברזל, ברזל מוגבר בגוף (כגון לאחר עירויי דם מרובים), או כאשר הכבד אינו מתפקד כראוי (כמו בכבד שַׁחֶמֶת). ניתן לראות עודף ברזל זה בתוך הפטוציטים או בתוך תאי חיסון הנקראים מקרופאגים. אם ברזל קיים ברקמה שלך, הפתולוג שלך ידווח על מיקומו וחומרתו.