מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC ואלכסנדרה Paliga MD FRCPC
דצמבר 18, 2024
מאמר זה יעזור לך להבין את דוח הפתולוגיה שלך עבור הפרעה לימפופרוליפרטיבית חיובית של תאי T CD30. כל סעיף מסביר היבט חשוב של האבחון ומה זה אומר עבורך.
מהי הפרעה לימפופרוליפרטיבית ראשונית עורית CD30 חיובית של תאי T?
הפרעה לימפופרוליפרטיבית עורית ראשונית CD30 חיובית של תאי T מתארת קבוצה של סרטן מערכת החיסון המערבת תאי T המבטאים חלבון הנקרא CD30. סוגי סרטן אלו משפיעים בעיקר על העור והם חלק מקשת של מצבים קשורים. קבוצה זו כוללת הן מחלות אינדולנטיות (בצמיחה איטית) והן מחלות אגרסיביות יותר. בדרך כלל מבוצעות בדיקות נוספות כדי לחדד את האבחנה.
אילו סוגי סרטן נכללים בהפרעה לימפופרוליפרטיבית עורית ראשונית CD30 חיובית של תאי T?
כמה סוגים של תא T סוגי סרטן מבטאים CD30 והם חלק מהספקטרום הזה. אלה כוללים:
- לימפומטואיד פפולוזיס: מצב כרוני המאופיין בנגעי עור קטנים ומורמות שלעיתים מחלימים מעצמם אך יכולים לחזור על עצמם. למרות היותו סרטני, הוא מתנהג בחוסר סבלנות יחסית ולעתים רחוקות מתקדם.
- לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים: סרטן מקומי שמופיע בדרך כלל כגידולים גדולים יותר בעור, לעתים קרובות בצבע אדום או סגול. גידולים אלו עלולים להיווצר כיב ולגרום לאי נוחות. המחלה לרוב נשארת מוגבלת לעור, אם כי היא עלולה להתפשט במקרים נדירים.
- CD30 חיובי מתקדם mycosis fungoides: סוג של לימפומה בעור שבו מתבטאים התאים הסרטניים CD30. בשונה ממצבים אחרים בקבוצה זו, Mycosis fungoides מתחיל לעתים קרובות כנגעים בעור קשקשי כתמים המתפתחים לפלאקים או גידולים עבים יותר בשלבים מתקדמים. ביטוי CD30 עשוי להתפתח עם התקדמות המחלה.
- מקרי חפיפה: חלק מהמקרים מראים שילוב של מאפיינים מפפולוזיס לימפומטואידי ולימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים, מה שהופך את האבחנה למאתגרת יותר.
לכל מצב יש התנהגויות וגישות טיפול שונות, ולכן על הפתולוגים לקבוע איזה קיים.
כיצד מבחינים פתולוגים בין סוגים אלה של סרטן עור חיובי CD30?
פתולוגים לבחון דגימות רקמה תחת מיקרוסקופ כדי לקבוע את הגודל, הצורה והסידור של תאים סרטניים. זה עוזר להם להבדיל בין סוגים שונים של הפרעות לימפו-פרוליפרטיביות חיוביות של תאי T CD30.
תכונות מיקרוסקופיות
- לימפומטואיד פפולוזיס: התאים הסרטניים מפוזרים בעור ומעורבבים עם תאי חיסון תקינים, כגון היסטיוציטים, אאוזינופילים, ו נויטרופילים. זה יוצר רקע דלקתי. התאים הסרטניים הם לרוב קטנים עד בינוניים עם צורות לא סדירות, והמראה המפוזר שלהם נותן לנגעים מראה פחות צפוף וחלקי.
- לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים: התאים הסרטניים גדולים יותר ויוצרים אשכולות צפופים או יריעות בתוך העור. לתאים אלה יש צורה לא סדירה גרעינים (החלק בתא המכיל חומר גנטי), בולט נוקלאולי (מבנים קטנים בתוך הגרעין), ובשפע ציטופלזמה (החומר המקיף את הגרעין). הגידולים עשויים להראות גם אזורים של כַּיֶבֶת, עם כמה דלקת נגרם על ידי תגובת מערכת החיסון.
- CD30 חיובי מתקדם mycosis fungoides: התאים הסרטניים ב-mycosis fungoides הם בדרך כלל קטנים יותר מאלו בלימפומה של תאים גדולים אנפלסטיים עוריים ראשוניים. הם חודרים לעור ברצועות או באשכולות ועשויים ליצור פלאקים או גידולים בשלבים מתקדמים. התאים נוטים להיות בעלי מראה מוחי (דמוי מוח) עקב קיפולם הבלתי סדיר גרעינים. CD30 הבעה מופיעה לעתים קרובות בשלבים מתקדמים, במיוחד בגידולים.
- לימפומה אנפלסטית היקפית של תאים גדולים המערבת את העור: סוג זה של סרטן חולק מאפיינים מיקרוסקופיים רבים עם לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים, כולל תאים גדולים בעלי צורה לא סדירה המבטאים בחוזקה CD30. עם זאת, פתולוגים מחפשים סימנים לכך שהסרטן התחיל מחוץ לעור, כגון עדות להתפשטות לאיברים פנימיים או בלוטות לימפה. בדיקות נוספות, כגון הדמיה או בדיקות דם, עוזרות לקבוע את מקור המחלה.
מבחנים נוספים
פתולוגים משתמשים לעתים קרובות בבדיקה נוספת אחת או יותר כדי לעזור לחדד עוד יותר את האבחנה. מבחנים אלה כוללים:
- אימונוהיסטוכימיה: בדיקה זו מדגישה חלבונים ספציפיים כמו CD30 על התאים הסרטניים. סמנים אחרים, כגון CD4 ו-CD8, עשויים להיבדק גם הם כדי להבין את סוג תא T מְעוּרָב.
- היברידית פלואורסצנטי באתרו (FISH): FISH מחפש סידורים גנטיים מחדש, כמו שינויים בלוקוס DUSP22, שיכולים לסייע בסיווג הסרטן.
- רצף הדור הבא (NGS): NGS בוחן מספר גנים לזיהוי מוטציות או שינויים אחרים שעשויים להשפיע על אפשרויות הטיפול.
- תגובת שרשרת פולימראז (PCR): PCR מחפש שינויים גנטיים ספציפיים, ומספק פרטים נוספים על מקור הסרטן והתנהגותו.
בדיקות אלו מסייעות לפתולוגים לזהות את סוג הפרעת תאי T חיובית CD30 ולהנחות החלטות טיפוליות.
מדוע חשוב להבחין בין סוגי הסרטן הללו?
סוג ההפרעה הלימפו-פרוליפרטיבית חיובית של תאי T CD30 קובע את הפרוגנוזה ואת הטיפול הטוב ביותר. לְדוּגמָה:
- פפולוזיס לימפומטואידי חולף לרוב מעצמו או דורש טיפול מינימלי.
- לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים עשוי להזדקק לטיפולים מקומיים, כגון ניתוח או הקרנות, או טיפול מערכתי אם המחלה נפוצה.
- זיהוי שינויים גנטיים, כמו סידורים מחדש של DUSP22, יכול לספק מידע נוסף על האופן שבו המחלה עלולה להתנהג.
אנו גאים לשתף פעולה עם:
