כולנגיוקרצינומה

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC וקתרין Forse MD FRCPC
ספטמבר 5, 2023

מהי כולנגיוקרצינומה?

Cholangiocarcinoma הוא סוג של סרטן דרכי המרה. צינורות מרה הם צינורות קטנים שעוזרים להעביר את המרה מה- כבד לחלק מה- מעי דק נקרא התריסריון.

מה ההבדל בין כולנגיוקרצינומה תוך כבדית לכולנגיוקרצינומה חוץ כבדית?

כולנגיוקרצינומה תוך-כבדית וחוץ-כבדית הם סוגים דומים מאוד של סרטן. ההבדל העיקרי הוא שכולנגיוקרצינומה תוך-כבדית מתחילה מאחת מדרכי המרה הקטנות שנמצאות בתוך הכבד ואילו כולנגיוקרצינומה חוץ-כבדית מתחילה מאחת מדרכי המרה הגדולות שנמצאות מחוץ לכבד. גידול קלצקין (הידוע גם כ-hilar cholangiocarcinoma) הוא סוג מיוחד של כולנגיוקרצינומה חוץ-כבדית המופיעה במפגש בין דרכי המרה הכבדיות הימני והשמאלי.

מהם סוגי הכולנגיוקרצינומה?

פתולוגים מחלקים את הכולנגיוקרצינומה לשני סוגים היסטולוגיים - צינור קטן וצינור גדול. cholangiocarcinoma של צינור קטן נמצא בדרך כלל ליד הפריפריה (מחוץ) של הכבד. לעומת זאת, cholangiocarcinoma של צינור גדול כולל בדרך כלל אחד מדרכי המרה הגדולים ליד הילום (אמצע) הכבד.

מהם התסמינים של כולנגיוקרצינומה?

התסמינים השכיחים ביותר של כולנגיוקרצינומה הם כאבי בטן, ירידה במשקל וחולשה. כולנגיוקרצינומה חוץ-כבדית גורמת לעיתים קרובות לצהבת (הצהבה של העיניים והעור).

מה גורם לכולנגיוקרצינומה?

הסיבות הקשורות לכולנגיוקרצינומה משתנות לפי סוג. cholangiocarcinoma של צינור קטן נגרמת על ידי זיהומים ויראליים כרוניים של הכבד (למשל, הפטיטיס B והפטיטיס C) וצריכת אלכוהול מופרזת, שניהם קשורים לשחמת. cholangiocarcinoma של הצינור הגדול נגרמת על ידי כולנגיטיס טרשתית ראשונית, הפטוליתיאזיס (אבני מרה בצינורות המרה הגדולים) וזיהום בכבד.

מה המשמעות של כולנגיוקרצינומה גרורתית?

כולנגיוקרצינומה גרורתית פירושה שתאי הגידול התפשטו מצינור המרה לחלק אחר בגוף, כגון בלוטת לימפה או הריאות.

כיצד מאבחנים כולנגיוקרצינומה?

האבחנה של cholangiocarcinoma יכולה להתבצע לאחר בדיקת רקמה במיקרוסקופ על ידי פתולוג. מידע נוסף כגון תוצאות של הדמיית בטן (למשל, סריקת CT, MRI או אולטרסאונד), בדיקות דם ובדיקה ישירה של דרכי המרה במהלך הליך הנקרא אנדוסקופיה מסייעים גם הם באבחון.

איך נראית כולנגיוקרצינומה מתחת למיקרוסקופ?

כאשר נבדקים תחת המיקרוסקופ, כולנגיוקרצינומה מורכבת מתאי גידול בינוניים עד גדולים המתחברים יחד ליצירת מבנים דמויי בלוטות המתוארים לעתים קרובות כצינוריות או צינורות. תאי הגידול מייצרים לעתים קרובות חומר הנקרא מוקין אשר עשוי להיות תוך תאי (בתוך התאים) או חוץ תאי (מחוץ לתאים).

מה זה אומר אם הגידול מתואר גם כן, בינוני או מובחן בצורה גרועה?

פתולוגים משתמשים במונח מובחן כדי לחלק את הכולנגיוקרצינומה לשלוש דרגות - מובחנת היטב, מובחנת בינונית ומובחנת גרועה. הציון מבוסס על אחוז הגידול היוצר מבנים דמויי בלוטה עגולים. הציון חשוב מכיוון שגידולים מובחנים פחות (לדוגמה, גידולים מובחנים בצורה גרועה) מתנהגים בצורה אגרסיבית יותר ויש סיכוי גבוה יותר להתפשט לחלקים אחרים בגוף.

• כולנגיוקרצינומה מובחנת היטב – יותר מ-95% מהגידול מורכב מבלוטות.
• כולנגיוקרצינומה מובחנת בינונית – 50 עד 95% מהגידול מורכב מבלוטות.
• כולנגיוקרצינומה מובחנת בצורה גרועה - פחות מ-50% מהגידול מורכב מבלוטות.

מה זה אומר אם הדוח שלי לגבי כולנגיוקרצינומה מתאר ניאופלזיה תוך-אפיתלית מרה ומדוע זה חשוב?

ניאופלסיה תוך-אפיתלית מרה (BiIN) היא מצב טרום סרטני שעלול להפוך לכולנגיוקרצינומה עם הזמן. מסיבה זו, אין זה יוצא דופן שפתולוג רואה את BiIN בתוך דרכי המרה המקיפות את הגידול. כאשר רואים את BiIN, הוא מתחלק לשתי דרגות - BiIN בדרגה נמוכה ו- BiIN בדרגה גבוהה. הסיכון לפתח סרטן דרכי מרה גדול יותר כאשר קיים BiIN בדרגה גבוהה.

מדוע מספר הגידולים חשוב?

גידול אחד או יותר עשוי להימצא כאשר הרקמה נבדקת. אם יש רק גידול אחד, הוא יתואר בדוח שלך כבודד. אם נמצא יותר מגידול אחד, הדוח שלך יתאר את הגודל והמיקום של כל גידול. יותר מגידול אחד מגביר את שלב הגידול (pT) עבור כולנגיוקרצינומה תוך-כבדית וקשור למחלה גרועה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

מה המשמעות של הארכת גידול ומדוע זה חשוב?​

פתולוגים משתמשים במונח הרחבת גידול כדי לתאר עד כמה התפשטו תאי הגידול בכולנגיוקרצינומה תוך-כבדית דרך דרכי המרה והכבד. הרחבת גידול משמשת גם לתיאור תאי גידול שהתפשטו מחוץ לכבד ונכנסו לאיבר או רקמה סמוכים (לדוגמה, הלבלב או המעי הדק). התפשטות תאי הגידול מחוץ לדרכי המרה ואל איבר או רקמה סמוכים נקראת פלישה.

הארכת הגידול חשובה מכיוון שגידולים שצמחו מחוץ לדרכי המרה ולתוך איברים או רקמות אחרים נוטים יותר לצמוח מחדש באותו אזור לאחר טיפול או גרורות (להתפשט) לחלק אחר של הגוף.

פתולוגים מתארים הרחבת גידול כולנגיוקרצינומה תוך-כבדית בדרכים הבאות:

• הגידול מוגבל לדרכי המרה התוך-כבדיות - תאי הגידול נראים רק בתוך דרכי המרה הקטנות בתוך הכבד.
• גידול מוגבל לפרנכימה של הכבד - תאי הגידול התפשטו מחוץ לדרכי המרה ולתאי הכבד הרגילים שמסביב.
• גידול הכולל את פני הצפק – תאי הגידול פרצו דרך שכבת הרקמה הדקה המקיפה את הכבד ונראים בתוך חלל הבטן.
• הגידול פולש ישירות לכיס המרה - תאי הגידול התפשטו מחוץ לדרכי המרה ואל כיס המרה.
• הגידול פולש לאיברים סמוכים (מלבד כיס המרה) - תאי הגידול התפשטו מחוץ לדרכי המרה ואל איבר סמוך כגון הלבלב, המעי הדק או המעי הגס.

מה המשמעות של פלישה לימפתית וכלי דם ולמה הם חשובים?

כלי הלימפה וכלי הדם נמצאים בכל הגוף. כלי דם אלה משמשים לתאי דם, תאי חיסון וחומרים אחרים לנוע ממקום אחד למשנהו. פלישה לימפתית פירושה שתאים סרטניים נמצאו בתוך כלי לימפה ואילו פלישה לכלי דם פירושה שתאים סרטניים נמצאו בתוך כלי דם.

פלישה לכלי דם חשובה מכיוון שהיא מגבירה את שלב הגידול הפתולוגי (pT) עבור cholangiocarcinoma intrahepatic (היא אינה משנה את שלב הגידול עבור cholangiocarcinoma חוץ כבד). גידולים עם פלישה לכלי דם נוטים גם להתפשט לחלקים אחרים של הגוף כולל הכבד. פלישה לימפתית אינה משנה את שלב הגידול הפתולוגי (pT) אך פלישה לימפתית כן מגבירה את הסיכון שתאי הגידול יתפשטו בלוטות לימפה.

מה המשמעות של עומק הפלישה ומדוע הוא חשוב?

עומק הפלישה הוא מדידה המתארת ​​את המרחק שעברו תאי הגידול מצינור המרה אל הרקמה הסובבת. עומק הפלישה נמדד רק עבור cholangiocarcinoma חוץ-כבדי. עומק הפלישה חשוב מכיוון שהוא משמש לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT) ומכיוון שגידולים עם עומק פלישה גדול יותר קשורים למצב גרוע יותר. פּרוֹגנוֹזָה.

מהו שוליים ולמה שוליים חשובים?

כאשר מבוצע ניתוח להסרת כולנגיוקרצינומה, המנתח יצטרך לחתוך דרך רקמה רגילה על מנת להסיר את הגידול מגופך. א שולים הוא הקצה החתוך של הרקמה שהוסרה. זה מייצג את הקו שמפריד בין הרקמה שהוסרה לרקמה שנותרה בגופך.

עבור כולנגיוקרצינומה תוך-כבדית, המנתח יצטרך לחתוך חלק מהכבד שלך (מכיוון שהגידול נמצא בתוך הכבד). המנתח יצטרך גם לחתוך דרך חלקים של צינור המרה שנמצאים מחוץ לכבד. שני אלו שולי יתואר בדו"ח שלך כשולי הפרנכימי הכבדי (שולי הכבד) ושולי דרכי המרה.

עבור כולנגיוקרצינומה חוץ-כבדית, ייתכן שהמנתח יצטרך להסיר חלקים מהלבלב, הקיבה, המעי הדק, הכבד ודרכי המרה מחוץ לכבד. כל השוליים הללו יתוארו בנפרד בדוח שלך.

השוליים יתוארו כשליליים אם לא נראים תאים סרטניים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים נחשבים חיוביים כאשר יש תאים סרטניים ליד הקצה החתוך של הרקמה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יצמח שוב באותו מקום לאחר הטיפול.

מה המשמעות של פלישה פרינוראלית?

העצבים ממוקמים בכל חלקי הגוף שלך. כשתאים סרטניים באים במגע עם עצבים ועוטפים אותם זה נקרא פלישה פרינוראלית. כאשר תאים סרטניים פולשים לעצבים, הם יכולים לעבור לאורך העצב לאזורים רחוקים מהמיקום המקורי של הגידול. כאשר נראית פלישה פרינוראלית, קיים סיכון גבוה יותר שהגידול יצמח מחדש באותו מקום או יתפשט לאתר מרוחק הרחק מהכבד.

האם נבדקו בלוטות הלימפה והאם יש בהן תאים סרטניים?

בלוטות לימפה הם איברים קטנים המחוברים לכלי לימפה. הם מכילים תאים ממערכת החיסון שעוזרים להגן על גופנו מפני זיהומים. תאים סרטניים הנכנסים לכלי לימפה יכולים להתפשט לבלוטת לימפה סמוכה. תהליך זה נקרא בלוטת לימפה גרורות. ברגע שתאי סרטן נכנסו לבלוטת הלימפה קיים סיכון גבוה יותר שתאים סרטניים יתפשטו לאזורים אחרים בכל הגוף. כל בלוטות הלימפה הנשלחות לפתולוגיה ייבדקו בקפידה כדי לראות אם יש בהן תאים סרטניים. דוח הפתולוגיה שלך יתאר את המספר הכולל של בלוטות הלימפה שנראו ואם יש תאים סרטניים.

משאבים מועילים נוספים למטופלים

אם אובחנת עם cholangiocarcinoma בקנדה, אנא בקר www.cholangio.ca, האתר הרשמי של ה-Canadian Cholangiocarcinoma Collaborative (C3). החל מאוקטובר 2023, האתר יכול לספק לך מידע על איך (1) להירשם למרשם המטופלים, (2) לקבל ערכת קבלת פנים, (3) לדבר עם Research Navigator ו- (4) ללמוד עוד על דרכי המרה סרטן ואפשרויות בדיקות מולקולריות.