כורדומה

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC
ספטמבר 3, 2022


מה זה כורדומה?

Chordoma הוא סוג של סרטן הנקרא א סרקומה. הוא מתפתח משאריות של מבנה עוברי הנקרא נוטוקרד. כורדומות מתפתחות כמעט תמיד בתוך עצם ורובן מתפתחות לאורך קו האמצע של הגוף בבסיס הגולגולת או עצם העצה.

היכן בגוף נמצאות כורדומות?

כורדומות מתפתחות מתאי שנשארו ממבנה עוברי הנקרא נוטוקרד. ה-notochord עוזר ליצור את העצמות בעמוד השדרה במהלך התפתחות העובר. לאחר היווצרות עמוד השדרה, התאים של ה-notochord נעלמים בדרך כלל. לפעמים נשארים אזורים קטנים של תאי נוטוקרד ומתאים אלו שנשארו (הנקראים שאריות) מתפתחת הכורדומה.

שני המיקומים הנפוצים ביותר הם העצה (חלק התחתון של עמוד השדרה באגן) ובסיס הגולגולת. לעתים רחוקות מאוד, כורדומה יכולה להתפתח במקום שאינו עצם הרחק מקו האמצע של הגוף.

רוב הכורדומות מתרחשות בחולים מבוגרים יותר, בדרך כלל בין הגילאים 40 עד 70 אם כי הם יכולים להופיע בחולים צעירים יותר כולל ילדים. כורדומות הן גידולים שגדלים מאוד לאט ויכולים להגיע לגודל גדול מאוד, במיוחד אלה המתפתחים סביב האגן.

מהם התסמינים של כורדומה?

תסמינים הקשורים לכורדומה תלויים במיקום הגידול. כורדומות המתפתחות בבסיס הגולגולת עלולות לגרום לכאבי ראש או לבעיות ראייה. אלו המתפתחים באגן עלולים לגרום לבעיות בשלפוחית ​​השתן או במעיים או עקצוצים ברגליים.

כיצד מאבחנים פתולוגים כורדומה?

האבחנה הראשונה של כורדומה נעשית בדרך כלל לאחר הסרת חתיכה קטנה מהגידול בהליך הנקרא ביופסיה. לאחר מכן הרקמה נשלחת לפתולוג לבדיקה במיקרוסקופ.

לאחר שפתולוג מבצע אבחנה של כורדומה, רוב החולים עוברים ניתוח להסרת הגידול, אם כי לחלק מהחולים עשוי להיות טיפול קרינתי לפני הניתוח. כורדומה היא סוג של סרטן שבדרך כלל אינו מגיב לכימותרפיה.

איך נראית כורדומה מתחת למיקרוסקופ?

תחת המיקרוסקופ, כורדומות עשויות מתאי גידול עגולים עד סגלגלים. לחלק מתאי הגידול יהיו חורים קטנים בתוך התאים אותם פתולוגים מתארים כ-vacuoles. תאי הגידול עם ה-vacuole נקראים תאים physaliferous.

מהם הסוגים ההיסטולוגיים של כורדומה?

ישנם סוגים שונים של כורדומה וכל אחד מהם נקרא סוג היסטולוגי. הסוג ההיסטולוגי מבוסס על האופן שבו הגידול נראה בבדיקה במיקרוסקופ. הסוג ההיסטולוגי של הכורדומה חשוב מכיוון שהוא משמש לקביעת הציון (ראה ציון להלן).

הסוגים ההיסטולוגיים של כורדומה כוללים:

  • קורדומה קונבנציונלית - תאי הגידול נראים כאילו הם צפים בחומר כחול או אפור שנקרא חומר שפתולוגים מתארים כמיקסואיד או רירי.
  • כונדרואיד כורדומה – תאי הגידול מוקפים בחומר שנראה כמו סחוס.
  • כורדומה תאית – רוב הגידול מורכב מקבוצות גדולות של תאי גידול עם מעט מאוד חומר ברקע.
  • כורדומה מובחנת בצורה גרועה - תאי הגידול נראים מאוד לא נורמליים בהשוואה לשאר סוגי הכורדומה ואין תאים גופניים.
  • כורדומה מנותקת – חלק מהכורדומות ישתנו עם הזמן כך שחלק מהתאים כבר לא מזכירים תאי כורדומה רגילים. תהליך זה נקרא דה-דיפרנציאציה והכורדומות הללו נקראות אז כורדומה מובדלת.
כיצד מדרגים פתולוגים כורדומה?

ציון היא מילה שבה משתמשים פתולוגים כדי לתאר כמה שונה הגידול נראה בהשוואה לתאים הנורמליים בעצם. גידולי עצמות מדורגים בסולם של 1 עד 3 כאשר גידולים בדרגה 1 נחשבים ל'דרגה נמוכה' בעוד שגידולים בדרגה 3 נחשבים ל'דרגה גבוהה'.

עבור רוב גידולי העצם, הדרגה נקבעת לפי הסוג ההיסטולוגי של הגידול (ראה סוג היסטולוגי לעיל). כורדומות קונבנציונליות, סלולריות וכונדרואידיות הן דרגה 2 (דרגה בינונית), אך כורדומות מובחנות בצורה גרועה וחסרת התמיינות הן דרגה 3 (דרגה גבוהה).

הציון חשוב מכיוון שהוא משמש לניבוי התנהגות הגידול. לדוגמה, גידולים בדרגה 1 עשויים לחזור באותו מקום (הישנות מקומית) אך נדיר שהם מתפשטים לחלקים מרוחקים יותר בגוף. גידולים בדרגה גבוהה יותר (דרגות 2 ו-3) נוטים יותר להתפשט לחלקים מרוחקים של הגוף וקשורים בדרך כלל למחלה גרועה יותר. פּרוֹגנוֹזָה.

האם הגידול התפשט לרקמות מסביב?

כורדומות גדולות פורצות לרוב דרך העצם וצומחות לתוך הרקמה הסובבת, כולל איברים סמוכים, שרירים, גידים או חלל המפרק. אם זה קרה, זה עשוי להיכלל בדוח שלך ומתואר בדרך כלל כהרחבה מיותרת.

חלק מהעצמות מורכבות ממספר חלקים. אם הקורדומה גדלה מחלק אחד לאחר, הדיווח שלך יתאר את הגידול כפולש לעצמות סמוכות. זה חשוב במיוחד עבור גידולים בעמוד השדרה או באגן מכיוון ששתי העצמות מורכבות ממספר חלקים.

מה המשמעות של השפעת הטיפול?

אם אובחנת עם כורדומה בביופסיה, בדרך כלל תעבור ניתוח ראשון להסרת הגידול. במקרים מסוימים של כורדומה, עשוי להינתן טיפול בקרינה לפני הניתוח. אם קיבלת טיפול בקרינה לפני הניתוח שלך, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין בר קיימא (חי).

מה המשמעות של פלישה פרינוראלית?

הנוכחות של תאים סרטניים עטופים סביב עצב נקראת פלישה פרינוראלית. פלישה פרינורלית חשובה מכיוון שתאי סרטן יכולים לנוע לאורך עצב לרקמות רחוקות מהגידול המקורי. פלישה פרינוראלית אינה נראית בדרך כלל בכורדומה.

פלישה פרינוראלית

מה המשמעות של פלישה לימפווסקולרית?

לימפה וכלי דם הם ערוצים שתאים נורמליים משתמשים בהם כדי לנוע ברחבי הגוף. הנוכחות של תאים סרטניים בתוך כלי לימפה או כלי דם נקראת פלישה לימפה וכלי דם וקשור בסיכון גבוה יותר שהתאים הסרטניים יעברו לאתר מרוחק כמו הריאות. כורדומות לעיתים רחוקות שולחות גרורות לבלוטות לימפה.

פלישה לימפה וכלי דם

מה זה שוליים?

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את העצם (או חלק מהעצם) והגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, סוגי השוליים, שיכולים לכלול עצם פרוקסימלית (החלק של העצם הקרוב לאמצע הגוף) ודיסטלי (החלק של העצם הרחוק ביותר מאמצע הגוף). שוליים, שולי רקמות רכות, שולי כלי דם ושולי עצבים.

שולים

כל השוליים ייבדקו מקרוב תחת המיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך כדי לקבוע את מצב השוליים. מרווח נחשב שלילי כאשר אין תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. מרווח נחשב חיובי כאשר ישנם תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול (הישנות מקומית).

כורדומות המתרחשות בבסיס הגולגולת נלקחות לעתים קרובות כחלקים קטנים מרובים אשר מאפשרים לפתולוג לבחון את שולי הרקמה. במצב זה, שלמות הניתוח תיקבע על ידי הרדיולוג באמצעות הדמיה שלאחר הניתוח כגון סריקות CT או סריקות MRI.

האם נבדקו בלוטות הלימפה והאם כל אחת מהן מכילה תאי גידול?

בלוטות לימפה הם איברים קטנים המחוברים לכלי לימפה. הם מכילים תאים ממערכת החיסון שעוזרים להגן על גופנו מפני זיהומים. תאי גידול הנכנסים לכלי לימפה יכולים לעבור לבלוטת לימפה סמוכה. תהליך זה נקרא בלוטת לימפה גרורות. ברגע שתאי הגידול נכנסו לבלוטת הלימפה קיים סיכון גבוה יותר שתאי סרטן יעברו לאזורים אחרים ברחבי הגוף שלך.

כל בלוטות הלימפה הנשלחות לפתולוגיה ייבדקו בקפידה כדי לראות אם יש בהן תאי גידול. הדו"ח הפתולוגי שלך יתאר את המספר הכולל של בלוטות הלימפה שנראו ואם יש תאי גידול. מספר בלוטות הלימפה המכילות תאי גידול משמש לקביעת השלב הפתולוגי (pN).

בלוטת לימפה

מהו השלב הפתולוגי לכורדומה?

השלב הפתולוגי של כורדומה מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT)

עבור סרטן עצמות כגון כורדומה, שלב הגידול הראשוני (pT) תלוי היכן גידול סרטני היה ממוקם בגופך. אם הקורדומה הייתה ממוקמת אצלך שלד תוספתן (באופן ספציפי עצמות הגולגולת), ניתן לה שלב גידול מ-1-3 בהתבסס על גודל הגידול והאם יש קשרי גידול נפרדים.

  • pT1: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT2: גידול > 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT3: גידולים לא רציפים באתר העצם הראשוני.

אם הקורדומה הייתה ממוקמת אצלך עמוד השדרה, ניתן לו שלב גידול מ-1-4 על סמך מידת צמיחת הגידול.

  • pT1: גידול מוגבל למקטע חוליה אחד או שני מקטעי חוליה סמוכים.
  • pT2: גידול מוגבל לשלושה מקטעי חוליות סמוכים.
  • pT3: גידול מוגבל לארבעה מקטעי חוליות סמוכים או יותר, או כל מקטעי חוליות לא סמוכים.
  • pT4: הרחבה לתוך תעלת השדרה או כלי דם גדולים.

אם הקורדומה הייתה ממוקמת אצלך קַטלִית, ניתן לו שלב גידול מ-1-4 בהתאם לגודל הגידול ומידת צמיחת הגידול.

  • pT1: גידול מוגבל למקטע אגן אחד ללא הארכה חוץ-גופית (צומחת מחוץ לעצם).
    • pT1a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
    • pT1b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT2: גידול מוגבל למקטע אגן אחד עם סיומת חיצונית או שני מקטעים ללא הארכה חיצונית.
    • pT2a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
    • pT2b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT3: גידול המשתרע על פני שני מקטעי אגן עם הרחבה יתר.
    • pT3a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
    • pT3b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
  • pT4: גידול המשתרע על פני שלושה מקטעי אגן או חוצה את מפרק העצה.
    • pT4a: הגידול כרוך במפרק העצבי ומתרחב מדיאלית אל הנוירופורמן הקודש (חלל בו עוברים העצבים).
    • pT4b: עטיית גידול של כלי איליאק חיצוניים או נוכחות של פקקת גידול גס בכלי האגן הראשי.

אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.

שלב צמתים (pN)

סרטן עצם ראשוני מקבלים שלב צמתים של 0 או 1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, השלב הצומתי הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM)

סרקומות עצם ניתנות בשלב גרורות רק אם נוכחות של גרורות אושר על ידי פתולוג. ישנם שני שלבי גרורות בסרקומות עצם ראשוניות, M1a ו M1b. אם יש מאושרים גרורות ריאות, אז שלב גרורות הגידול הוא 1a.

ניתן לתת את שלב הגרורות רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את שלב הגרורות, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.

A+ A A-