דוח הפתולוגיה שלך עבור זאבת אדמנתית עורית

מאת ברט קני ואליסון אוסמונד MD FRCPC
14 בנובמבר 2024

זאבת עורית (CLE) הוא המונח שרופאים משתמשים בהם כאשר מחלה הנקראת לופוס אריתמטוז משפיעה על העור. כשני שליש מהחולים עם זאבת יפתחו CLE. לחולים רבים עם CLE יש גם איברים אחרים, כגון הלב, הריאות, הכליות, השרירים והמפרקים, המושפעים מזאבת.

זאבת זאבת

לופוס אריתמטוזוס היא מחלה אוטואימונית הגורמת לה גדל דלקת בכל הגוף. הדלקת, או הנזק, יכולה להיגרם ישירות על ידי תאי חיסון או חלבונים מיוחדים הנקראים נוגדנים מיוצר על ידי תאי חיסון. ברוב החולים עם זאבת, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), הניתנים למונח זה מכיוון שהם נצמדים ל- גרעין של תאים נורמליים.

מה גורם לזאבת אריתמטוזוס?

לופוס אריתמטוזוס נגרם על ידי גורמים גנטיים, סביבתיים ומערכת החיסון, מה שמוביל לעלייה דלקת.

• גנטי: חוקרים זיהו גנים רבים הקשורים לסיכון מוגבר לפתח לופוס אריתמטוזוס. לחולים עם לופוס אריתמטוזוס יש לרוב בן משפחה שנפגע גם הוא.
• סביבה: לופוס אריתמטוזוס יכול להיות מופעל על ידי גורמים סביבתיים אצל אנשים בעלי נטייה גנטית למחלה זו. אחד הטריגרים הנפוצים ביותר הוא חשיפה לשמש, כמו גם עישון סיגריות, הורמונים, זיהומים וכמה תרופות.
• מערכת החיסון: זאבת אריתמטוזוס נחשבת לערב חלקים מרובים של מערכת החיסון, כולל נוגדנים וחלבונים, אשר מובילים לעלייה דלקת. תאי חיסון מיוחדים הנקראים תאי T ומרכיבים של מערכת החיסון התאית שלנו ממלאים תפקיד חשוב בפיתוח ובשמירה על זאבת אריתמטוזוס.

סוגי זאבת עורית

זאבת עורית (CLE) יכולה להופיע עם מגוון רחב של עור נגעים. הרופאים מחלקים את נגעי העור הללו לשלוש קטגוריות או סוגים: חריפה, תת-חריפה וכרונית או דיסקואידית.

זאבת עורית חריפה

CLE חריף מופיע לעתים קרובות כפריחה אדומה על הלחיים והאף המכונה "פריחת פרפר". רוב החולים עם CLE חריף מפתחים בסופו של דבר זאבת בחלקים אחרים של הגוף.

זאבת עורית תת עורית

CLE תת-חריף מופיע לרוב כפריחה אדומה, מורמת וקשקשת באזורים החשופים לשמש בגוף. נגעי עור הם דמויי טבעת ועשויים להיראות דומים לפסוריאזיס או אקזמה. כ-10-15% מהחולים עם צורה זו של CLE מפתחים בסופו של דבר זאבת בחלקים אחרים של הגוף.

זאבת עורית כרונית/דיסקואידית

CLE כרוני או דיסקואידי מתחיל לעתים קרובות עם פריחה אדומה, עגולה וקשקשת על הקרקפת, הפנים, האוזניים ואזורים אחרים החשופים לשמש. נגעי עור עשויים להחלים אך להשאיר צלקות דהויות ונשירת שיער בקרקפת. כ-5-10% מהחולים עם צורה זו מפתחים בסופו של דבר זאבת בחלקים אחרים של הגוף.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה של CLE דורשת מידע מ מקורות שונים, כולל ההיסטוריה הרפואית שלך, בדיקה גופנית, בדיקות דם ועור ביופסיה. הצוות הרפואי שלך יעבוד בשיתוף פעולה כדי לאסוף ולשתף מידע זה כדי לקבוע את האבחנה הנכונה.

מאפיינים מיקרוסקופיים של מחלה זו

עור ביופסיה הוא הליך שבו דגימה קטנה של רקמה מוסרת ונשלחת לפתולוג לבדיקה במיקרוסקופ. ניתן להשתמש במדגם כדי לחפש דלקת, נזק לרקמות וחריגה נוגדנים בעור.

מאפיינים מיקרוסקופיים נפוצים של זאבת עורית כוללים:

• שינוי ממשק ואקוולרי: מונח זה מתאר נזק בתחתית האפידרמיס במקום בו תאי הקשקש פוגשים את הדרמיס.
• גופי Civatte או קולואידים: גוף סיווטה או קולואיד הוא גוף פגום תאי קשקש. כאשר תא קשקש מת, הוא הופך קטן והופך ורוד עז.
• עיבוי של קרום המרתף: קרום הבסיס היא שכבת הרקמה הדקה שמפרידה בין האפידרמיס לדרמיס. ב-CLE, הוא הופך לעבה בצורה חריגה.
• מוצין עורי מוגבר: הדרמיס היא שכבה עבה של רקמת חיבור מתחת לקרום הבסיס. CLE גורם לנזק לדרמיס על ידי תאים דלקתיים וייצור מוגבר של חומר הנקרא מוקין.

חיסון ישיר

אימונופלואורסצנטי ישיר (DIF) היא בדיקה שפתולוגים מבצעים כדי לחפש חלבונים ספציפיים בדגימת רקמה. בניגוד לרוב דגימות הרקמה, הנבדקות באמצעות אור רגיל, דגימות רקמות DIF נבדקות באמצעות אור ניאון. זה מקל עליך פתולוג לראות חלבונים לא תקינים בדגימה. בחולים עם CLE, דגימות רקמה שנותחו על ידי DIF יראו לעתים קרובות כמויות מוגברות של חלבונים הקשורים למערכת החיסון באזור הממברנה הבסיסית. חלבונים אלה כוללים IgG, IgM, IgA ו-C3.