ליפוסרקומה מנותקת

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC
אפריל 4, 2024

רקע:

ליפוסרקומה מנותקת היא סוג אגרסיבי של סרטן שמתחיל בדרך כלל במיקום עמוק של הגוף, כגון הבטן. זה נקרא מובדל כי הוא נובע מתוך סוג סרטן דומה אך פחות אגרסיבי הנקרא ליפוסרקומה מובחנת היטב/גידול ליפומטי לא טיפוסי. המונח 'ליפוסרקומה' פירושו שהסרטן במקור היה מורכב משומן, אך במהלך תהליך ביטול ההבחנה, רוב תאי השומן הוחלפו בתאים סרטניים שאינם מכילים שומן.

מה גורם לליפוסרקומה מובדלת?

כמעט כל הליפוסרקומות הבלתי מובחנות מכילות שינוי גנטי המערב את הגנים MDM2 ו-CDK4. נכון לעכשיו, הרופאים אינם יודעים מה גורם לשינוי גנטי זה להתרחש.

מהם התסמינים של ליפוסרקומה מנותקת?

רוב הליפוסרקומות הבלתי מובחנות מופיעות כמסה גדולה ונטולת כאבים. אלה הממוקמים באתר עמוק, כגון הבטן, עלולים לא להתגלות עד שהגידול גדול מאוד.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה הראשונה של ליפוסרקומה לא מובחנת נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימת גידול קטנה בהליך הנקרא ביופסיה. רקמת הביופסיה נשלחת לאחר מכן לפתולוג, אשר בוחן אותה במיקרוסקופ. האבחנה יכולה להיעשות גם לאחר הסרת הגידול כולו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה דוּגמָה.

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

בבדיקה מיקרוסקופית, ליפוסרקומה מובדלת מגלה שני מרכיבים נפרדים. הראשון כולל תאי גידול מייצרי שומן, הדומים מאוד לאלו שנמצאים בדרגה נמוכה יותר, ליפוסרקומה מובחנת היטב. המרכיב השני מורכב מתאי גידול שאינם מייצרים שומן, אשר לעתים קרובות נראים חריגים ביותר ועשויים לחקות סרקומות שונות אחרות, כגון סרקומה פלאומורפית לא מובחנת, myxofibrosarcoma, ו אוסטאוסרקומה. הנוכחות של ליפוסרקומה מובדלת היטב לצד סרקומה שאינה מייצרת שומן מאפשרת לפתולוגים לאבחן ליפוסרקומה מובדלת.

מה לחפש בדוח הפתולוגי שלך עבור ליפוסרקומה מנותקת:

כיתה הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן קבוצת סרקומה (FNCLCC).

פתולוגים מחלקים ליפוסרקומה מובדלת לשלוש דרגות המבוססות על מערכת שנוצרה על ידי הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן Sarcoma Group (FNCLCCC). מערכת זו משתמשת בשלוש תכונות מיקרוסקופיות כדי לקבוע את דרגת הגידול: בידול, ספירה מיטוטית ונמק. תכונות אלה מוסברות ביתר פירוט להלן. ניתן לקבוע את הציון רק לאחר שדגימת גידול נבדקה במיקרוסקופ.

נקודות (מ-0 עד 3) מוקצות לכל אחת מהתכונות המיקרוסקופיות (0 עד 3), והמספר הכולל של הנקודות קובע את הציון הסופי של הגידול. לפי מערכת זו, ליפוסרקומה לא מובחנת עשויה להיות גידולים בדרגה נמוכה או גבוהה. דרגת הגידול חשובה מכיוון שגידולים בדרגה גבוהה (דרגות 2 ו-3) אגרסיביות יותר וקשורים למחלה גרועה יותר. פּרוֹגנוֹזָה.

נקודות הקשורות לכל ציון:

• הכיתה 1 - 2 או 3 נקודות.
• הכיתה 2 - 4 או 5 נקודות.
• הכיתה 3 - 6 עד 8 נקודות.

תכונות מיקרוסקופיות המשמשות לקביעת הציון:

1. בידול גידולים - גידול סרטני בידול מתאר עד כמה תאי הגידול נראים כמו תאי שומן רגילים. גידולים שנראים דומים מאוד לתאי שומן רגילים מקבלים נקודה אחת, בעוד לאלו שנראים שונה מאוד מתאי שומן רגילים מקבלים 1 או 2 נקודות. כל הליפוסרקומות המנותקות ניתנות 3 נקודות עבור התמיינות הגידול.
2. ספירה מיטוטית – תא שנמצא בתהליך של חלוקה ליצירת שני תאים חדשים נקרא a דמות מיטוטית. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נתונים מיטוטיים יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. הפתולוג שלך יקבע את הספירה המיטוטית על ידי ספירת מספר הדמויות המיטוטיות בעשרה אזורים של הגידול תוך הסתכלות דרך המיקרוסקופ. גידולים ללא דמויות מיטוטיות או מעט מאוד דמויות מיטוטיות מקבלים נקודה אחת, בעוד לאלו עם 1 עד 10 דמויות מיטוטיות ניתנות 20 נקודות, ולאלה עם יותר מ-2 דמויות מיטוטיות 20 נקודות.
3. נימק - נימק הוא סוג של מוות של תאים. גידולים שגדלים מהר נוטים לסבול יותר נמק מאשר גידולים שגדלים לאט. אם הפתולוג שלך לא רואה נמק, הגידול יקבל 0 נקודות. הגידול יקבל נקודה אחת אם נראה נמק אך מהווה פחות מ-1% מהגידול או 50 נקודות אם הנמק מהווה יותר מ-2% מהגידול.

MDM2

MDM2 הוא גן המקדם חלוקת תאים (יצירת תאים חדשים). לתאים נורמליים ולאלו בגידולים שאינם סרטניים יש שני עותקים של הגן MDM2. לעומת זאת, שניהם ליפוסרקומה מובחנת היטב ולליפוסרקומה מנותקת יש יותר משני עותקים של הגן MDM2. מבחן שנקרא פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) משמש בדרך כלל לספירת מספר הגנים MDM2 בתא. מספר מוגבר של גנים (יותר משניים) נקרא הגברה ותומך באבחנה של ליפוסרקומה מובדלת.

גודל הגידול

גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לאברי גוף אחרים וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה. גודל הגידול משמש גם לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT).

הארכת גידול

ליפוסרקומה מנותקת מתחילה בשומן, אך הגידול יכול לצמוח לתוך או סביב רקמות ואיברים אחרים. זה נקרא הרחבת גידול. הפתולוג שלך יבדוק בקפידה את כל הרקמות או האיברים שמסביב שיוגשו לתאי גידול, והתוצאה של בדיקה זו תתואר בדוח שלך.

אפקט טיפול

אם קיבלת טיפול (כימותרפיה או הקרנות או שניהם) לסרטן שלך לפני הסרת הגידול, הפתולוג שלך יבחן בקפידה את אזור הרקמה שבו זוהה הגידול כדי לראות אם תאים סרטניים עדיין חיים (כדאיים). ). המערכת הנפוצה ביותר מתארת ​​את השפעת הטיפול בסולם של 0 עד 3 כאשר 0 הוא ללא תאים סרטניים ברי קיימא (כל התאים הסרטניים מתים) ו-3 הוא סרטן שיורי נרחב ללא נסיגה ניכרת של הגידול (כל או רוב הגידולים תאים סרטניים חיים).

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפה וכלי דם מתרחשת כאשר תאים סרטניים פולשים לכלי דם או לכלי לימפה. כלי דם, צינורות דקים המובילים דם בכל הגוף, מנוגדים לכלי לימפה, הנושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. כלי הלימפה הללו מתחברים לאיברי חיסון קטנים הידועים בשם בלוטות לימפה, מפוזר בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאי סרטן להתפשט לאברי גוף אחרים, כולל בלוטות הלימפה או הכבד, דרך הדם או כלי הלימפה.

פלישה פריניורלית

פתולוגים משתמשים במונח "פלישה פרינוראלית" כדי לתאר מצב שבו תאים סרטניים מתחברים או פולשים לעצב. "פלישה תוך עצבית" הוא מונח קשור המתייחס ספציפית לתאים סרטניים שנמצאים בתוך עצב. עצבים, הדומים לחוטים ארוכים, מורכבים מקבוצות תאים המכונות נוירונים. עצבים אלו, הנמצאים בכל הגוף, מעבירים מידע כגון טמפרטורה, לחץ וכאב בין הגוף למוח. הנוכחות של פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאים סרטניים לנוע לאורך העצב לתוך איברים ורקמות סמוכים, מה שמעלה את הסיכון לחזרת הגידול לאחר הניתוח.

השוליים

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח גידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.

פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים לאחר הליך כירורגי, כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

שלב פתולוגי (pTNM)

השלב הפתולוגי של ליפוסרקומה מובדלת מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT)

שלב הגידול עבור ליפוסרקומה מנותקת משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול בגודל 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

גידולים המתחילים בראש ובצוואר:

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

גידולים המתחילים בחלק החיצוני של החזה, הגב או הבטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

גידולים המתחילים בבטן ובאיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה):

T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
T2 - הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו התחיל.
T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
T4 - נמצאו מספר גידולים.

גידולים המתחילים בחלל בחלק האחורי של חלל הבטן (רטרופריטוניום):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

גידולים המתחילים בחלל סביב העין (מסלול):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

שלב צמתים (pN)

ליפוסרקומה מנותקת ניתנת בשלב צמתים בין 0 ל-1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

על מאמר זה

רופאים כתבו מאמר זה כדי לעזור לך לקרוא ולהבין את דו"ח הפתולוגיה שלך. צרו קשר אם יש לך שאלות לגבי מאמר זה או דוח הפתולוגיה שלך. לקבלת מבוא מלא לדוח הפתולוגיה שלך, קרא את המאמר הזה.

משאבים מועילים אחרים

אטלס של פתולוגיה