Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

מאת גלנדה רייט MBBCh ו- Allison Osmond MD FRCPC
אוקטובר 23, 2022


מהי dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) הוא סוג של סרטן עור שמתחיל ממש מתחת לפני השטח של עור. DFSP יכול לצמוח מחדש באותו מקום לאחר הניתוח (הישנות מקומית) במיוחד אם הגידול לא הוסר לחלוטין במהלך הניתוח הראשון. עם זאת, בניגוד לסוגים אחרים של סרטן, DFSP לעיתים רחוקות מאוד גרורות (מתפשט) לחלקים אחרים בגוף.

היכן בדרך כלל נמצא protuberans דרמטופיברוסרקומה?

רוב הגידולים מתחילים בחזה או בגב אבל כל חלק בגוף יכול להיות מושפע.

מהם התסמינים של דרמטופיברוסרקומה?

עבור רוב החולים, הגידול גדל לאט וללא כאבים.

מה גורם לדרמטופיברוסרקומה?

DFSP נגרם על ידי שינוי גנטי שמוביל לאיחוי (שילוב) של שני גנים COL1A1 ו-PDGFB. שינוי גנטי זה מביא לייצור מוגבר של חלבון PDGFB ולהתפתחות גידולים. מדוע אנשים מסוימים מפתחים את השינוי הגנטי הזה עדיין לא ידוע.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימת רקמה קטנה בהליך הנקרא a ביופסיה. האבחנה יכולה להתבצע גם לאחר הסרת הגידול כולו בהליך הנקרא an כְּרִיתָה. אם האבחנה נעשית לאחר ביופסיה, הרופא שלך כנראה ימליץ על הליך כירורגי שני להסרת שאר הגידול.

איך נראית פרוטוברנס דרמטופיברוסרקומה מתחת למיקרוסקופ?

תחת המיקרוסקופ, DFSP מורכב מתאי ארוכים דקים הנקראים תאי ציר שנראים דומים מאוד לפיברובלסטים שנמצאים בדרך כלל בדרמיס של ה- עור. תאי הציר גדלים בתבנית מעגלית שפתולוגים מכנים "דפוס וגלגל" או "גלגל עגלה". הגידול מתחיל בדרמיס, אך לעתים קרובות מוצאים תאים סרטניים גדלים לתוך השומן התת עורי שמתחת. הפתולוג שלך עשוי לבצע בדיקה שנקראת אימונוהיסטוכימיה כדי לסייע באישור האבחנה. תאי הגידול ב-DFSP הם בדרך כלל חיוביים עבור CD34 ושלילי עבור פקטור 13A.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
מה זה שוליים?

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח על מנת להסיר את הגידול מגופך. במידת האפשר, המנתחים ינסו לחתוך רקמה מחוץ לגידול כדי להפחית את הסיכון שתאי גידול כלשהם יישארו מאחור לאחר הסרת הגידול. הפתולוג שלך יבחן בקפידה את כל השוליים בדגימת הרקמה שלך כדי לראות עד כמה קרובים תאי הגידול לקצה הרקמה החתוכה. השוליים יתוארו בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו.

ל-DFSP יש פוטנציאל לגדול מחדש (לחזור), במיוחד אם הוא לא יוסר לחלוטין. הגבול בין הגידול לרקמה הנורמלית שמסביב יכול להיות קשה לראות מכיוון שתאי הגידול ב-DFSP משתרעים לעתים קרובות כקבוצות קטנות של תאים בקצה הגידול לתוך הרקמה הנורמלית שמסביב. זה יכול להפוך את הסרת הגידול למאתגרת מכיוון שהמנתח שלך לא יודע בדיוק היכן הגידול מסתיים.

שוליים שליליים פירושו שלא היו תאי גידול ממש בקצה הרקמה החתוכה. אם כל השוליים שליליים, רוב הדוחות הפתולוגיים יגידו עד כמה היו תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים. המרחק מתואר בדרך כלל במילימטרים. שוליים נחשבים חיוביים כאשר ישנם תאי גידול ממש בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול.

שולים

A+ A A-