רבדומיוסרקומה עוברית

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
מאי 5, 2022


מהי רבדומיוסרקומה עוברית?

רבדומיוסרקומה עוברית היא סוג של סרטן המורכב מתאי שריר לא בשלים. גידולים אלה מתחילים בדרך כלל בראש, בצוואר או בדרכי המין. רוב הרבדומיוסרקומות העובריות מתרחשות בילדים למרות שהן יכולות להופיע גם אצל מבוגרים.

אילו תסמונות גנטיות קשורות לרבדומיוסרקומה עוברית?

לאנשים עם תסמונת קוסטלו, נוירופיברומטוזיס מסוג 1, תסמונת נונן, תסמונת Beckwith-Wiedemann, תסמונת DICER1 ותסמונת Li-Fraumeni יש סיכון מוגבר לפתח רבדומיוסרקומה עוברית.

כיצד מאבחנים פתולוגים של רבדומיוסרקומה עוברית?

האבחנה הראשונה של rhabdomyosarcoma עוברית נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימה קטנה של הגידול בהליך הנקרא ביופסיה. לאחר מכן נשלחת רקמת הביופסיה לפתולוג הבודק אותה במיקרוסקופ. לאחר שפתולוג מבצע אבחנה של rhabdomyosarcoma עוברית, חולים מטופלים לרוב תחילה בכימותרפיה ו/או בטיפול בקרינה ולאחר מכן בניתוח. לאחר מכן הגידול מוסר לחלוטין כמו א כְּרִיתָה דגימה ונשלחה לפתולוגיה לבדיקה.

איך נראית רבדומיוסרקומה עוברית מתחת למיקרוסקופ?

כאשר נבדק במיקרוסקופ, הגידול מורכב מתאי שריר לא בשלים הנקראים רבדומיובלסטים. ה גרעין של התא (החלק שמחזיק את החומר הגנטי של התא) הוא בדרך כלל קטן, עגול ו היפרכרומטי (כחול כהה). גרעין התא עשוי להיות אקסצנטרי (נדחק לצד התא) וכמות קטנה של ורוד ציטופלזמה (חומר בתוך גוף התא) ניתן לראות ליד הגרעין.

אילו בדיקות נוספות ניתן לבצע כדי לאשר את האבחנה?

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה היא בדיקה מיוחדת המאפשרת לפתולוגים לחפש סוגים ספציפיים של חלבונים בתוך תאים. פתולוגים משתמשים בתוצאות של בדיקה זו כדי לקבוע את תפקוד התא ומאיפה בגוף התא הגיע. כאשר מבוצעת אימונוהיסטוכימיה על רבדומיוסרקומה עוברית, תאי הגידול חיוביים בדרך כלל לסמני שרירים כגון דזמין, מיאוגנין ו-MyoD1.

בדיקות מולקולריות

בדיקות מולקולריות כגון פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) או רצף הדור הבא (NGS) עשוי להתבצע כדי לחפש שינויים גנטיים ספציפיים. הסיבה העיקרית לביצוע בדיקות מסוג זה ברבדומיוסרקומה עוברית היא לעזור לשלול סוגים אחרים של רבדומיוסרקומה שיכולים להיראות דומים מאוד כאשר הם נבדקים במיקרוסקופ. לדוגמה, rhabdomyosarcoma alveolar מכיל שינוי גנטי המערב את הגן FOXO1 אך שינוי זה אינו נראה ברבדומיוסרקומה עוברית.

האם פתולוגים מדרגים רבדומיוסרקומה עוברית?

נכון לעכשיו, פתולוגים אינם מספקים ציון לרבדומיוסרקומה עוברית.

מדוע גודל הגידול חשוב עבור רבדומיוסרקומה עוברית?

גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לחלקים אחרים בגוף וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה. גודל הגידול משמש גם לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (ראה שלב פתולוגי להלן).

מה המשמעות של הארכת גידול?

רוב הרבדומיוסרקומות העובריות מתחילות בתוך השריר, אך הגידול יכול לגדול לאיברים או רקמות אחרים מחוץ לשריר. זה נקרא הרחבת גידול. הפתולוג שלך יבדוק דגימות של האיברים והרקמות שמסביב תחת המיקרוסקופ כדי לחפש תאי גידול. כל איברים או רקמה שמסביב המכילים תאי גידול יתוארו בדוח שלך.

מה המשמעות של פלישה פרינוראלית?

עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים נמצאים בכל הגוף והם אחראים על שליחת מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית היא מונח שפתולוגים משתמשים בהם כדי לתאר תאי גידול המחוברים לעצב. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי גידול שנקשרו לעצב יכולים לצמוח לאורך העצב ואל הרקמות הסובבות אותו. זה מגביר את הסיכון שהגידול יצמח מחדש לאחר הטיפול.

פלישה פרינוראלית

מה המשמעות של פלישה לימפווסקולרית?

דם נע ברחבי הגוף דרך צינורות ארוכים ודקים הנקראים כלי דם. סוג נוסף של נוזל הנקרא לימפה המכיל פסולת ותאי חיסון נע ברחבי הגוף דרך תעלות לימפה. המונח פלישה לימפה וכלי דם משמש לתיאור תאי גידול שנמצאים בתוך כלי דם או תעלת לימפה. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שברגע שתאי הגידול נמצאים בתוך כלי דם או תעלת לימפה הם מסוגלים גרורות (להתפשט) לחלקים אחרים בגוף כגון בלוטות לימפה או הריאות.

פלישה לימפה וכלי דם

מה זה שוליים?

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, השוליים יכולים לכלול עצמות, שרירים, כלי דם ועצבים שנכרתו כדי להסיר את הגידול מגופך. השוליים יתוארו בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו.

שוליים שליליים פירושו שלא נראו תאי גידול באף אחד מהקצוות החתוכים של הרקמה. שוליים נקראים חיוביים כאשר ישנם תאי גידול ממש בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול.

שולים

מה המשמעות של השפעת הטיפול?

אם אובחנת עם rhabdomyosarcoma עוברית על א ביופסיה, ייתכן שיציעו לך טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול. אם קיבלת אחד מהטיפולים הללו לפני הניתוח שלך, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר קיימא).

ישנן מערכות שונות המשמשות לתיאור השפעות הטיפול ברבדומיוסרקומה. לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול שמת. פתולוגים משתמשים במילה נֶמֶק לתאר גידול מת (לא בר-קיימא).

גידול המציג 90% או יותר תגובה טיפולית (כלומר 90% מהגידול מת ו-10% או פחות מהגידול עדיין בחיים) נחשב לתגובה טובה לטיפול וקשור לתגובה טובה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

מהן בלוטות לימפה?

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאי גידול יכולים לנוע מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול (ראה פלישה לימפה וכלי דם לעיל). תנועת תאי הגידול מהגידול לבלוטת לימפה נקראת בלוטת לימפה גרורות.

סוגי סרטן רבים יכולים להתפשט ל- בלוטות לימפה, אבל rhabdomyosarcoma עוברית עושה זאת לעתים רחוקות מאוד. אם בלוטות הלימפה היו חלק מהניתוח להסרת הגידול שלך, הפתולוג שלך יעריך אותן תחת המיקרוסקופ וידווח אם הן מעורבות בגידול.

בלוטת לימפה

כיצד פתולוגים קובעים את השלב הפתולוגי (pTNM) עבור רבדומיוסרקומה עוברית?

גידולים במבוגרים מקבלים שלב פתולוגי המבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת ה-TNM משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה. גידולים שמתחילים בראש ובצוואר אינם מבוימים באמצעות מערכת זו.

גידולים בילדים מקבלים שלב פתולוגי המבוסס על מערכת TNM משתנה (מערכת הקבוצות של Rhabdomyosarcoma Study Group Intergroup). מערכת זו משתמשת במידע על מיקום הגידול וסוג הניתוח המבוצע על מנת לקבוע את השלב הפתולוגי הסופי. כל המידע הזה משולב אז כדי לקבוע את הסיכון לחזרת סרטן בעתיד.

שלב הגידול (pT) עבור rhabdomyosarcoma עוברית במבוגרים

השיטה לקביעת שלב הגידול תלויה באזור הגוף המעורב. לדוגמה, גידול באורך 5 סנטימטר שמתחיל בבית החזה יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

חזה, גב או בטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
  • T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
  • T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
בטן ואיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)
  • T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
  • T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
  • T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
  • T4 - נמצאו מספר גידולים.
Retroperitoneum (החלל בחלק האחורי של חלל הבטן)
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
  • T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
  • T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
שלב נודאלי (pN) עבור rhabdomyosarcoma עוברית במבוגרים

רבדומיוסרקומה עוברית ניתנת לשלב צמתים של 0 או 1 בהתבסס על נוכחות של תאי גידול ב בלוטת לימפה. אם לא נראים תאי גידול באף אחת מבלוטות הלימפה שנבדקו, שלב הצמתים הוא N0. אם נראים תאי גידול בכל אחת מבלוטות הלימפה הנבדקות, שלב הצמתים הופך ל-N1.

שלב גרורתי (pM) עבור rhabdomyosarcoma עוברית במבוגרים

רבדומיוסרקומה עוברית ניתנת לשלב גרורתי של 0 או 1 בהתבסס על נוכחות של תאי גידול באתר מרוחק בגוף (למשל הריאות). ניתן לקבוע את השלב הגרורתי רק אם רקמה מאתר מרוחק נשלחת לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי והוא רשום כ-MX.

A+ A A-