מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
5 בנובמבר 2024
Hyalinizing clear cell carcinoma (HCCC) הוא סוג של סרטן הראש והצוואר הגדל לאט. שינוי גנטי המערב את הגן EWSR1 נמצא ברוב הגידולים. סוג זה של סרטן נמצא בדרך כלל בבלוטות רוק קטנות בשפתיים, בלשון, ברירית החזה (הלחיים הפנימיות), בחניכיים (חניכיים), בחך קשה ורך (גג הפה), ברצפת הפה או באורופרינקס (שקדים). ובסיס הלשון). אתרים שכיחים פחות כוללים את חלל האף, סינוסים פרה-נאסאליים, בלוטת פרוטיד וגרון.
הסימפטומים של קרצינומה של תאים צלולים היאליניזציה כוללים לרוב גוש ללא כאבים או נפיחות בפה, בחניכיים או בגרון, תלוי היכן ממוקם הגידול. אנשים עלולים לחוות אי נוחות, חוסר תחושה או כאב קל אם הגידול לוחץ על רקמות או עצבים סמוכות. רופא צריך להעריך כל גוש מתמשך או שינויים חריגים בפה או בגרון.
הסיבה המדויקת לקרצינומה של תאים צלולים היאליניזציה אינה מובנת במלואה, אך לרוב הגידולים הללו יש שינוי גנטי ספציפי. כמעט כל הקרצינומות של תאים צלולים היליניזינג מכילים א מעבר - מקום, סוג של גנטי סידור מחדש מערב שני גנים הנקראים EWSR1 ו ATF1. טרנסלוקציה זו גורמת בדרך כלל ל- a היתוך בין חלקים של גנים אלה - ספציפית, EWSR1 אקסון 11 ו ATF1 אקסון 3 - יצירת היתוך גנים חדש שעשוי להוביל לצמיחת גידול. מיזוגים אחרים, פחות שכיחים הכוללים EWSR1 (כגון מיזוגים עם ATF1 אקסון 5 או עם גן אחר, CREM) זוהו גם בקרצינומה של תאים צלולים היאליניזציה. בעוד ששינוי גנטי זה נפוץ בסוג זה של סרטן, עדיין לא ברור מדוע הוא מתרחש או מה גורם לו מלכתחילה.
כדי לאבחן קרצינומה של תאים צלולים, הרופא שלך יתחיל בדרך כלל בבדיקת הדמיה, כגון אולטרסאונד, סריקת CT או MRI, כדי להעריך את הגודל והמיקום של הגידול. אם נמצא אזור חשוד, א ביופסיה יבוצע כדי לקחת דגימת רקמה קטנה. א פתולוג לאחר מכן יבדוק את הדגימה הזו תחת מיקרוסקופ כדי לאשר את האבחנה. לפעמים, בדיקות נוספות נעשות כדי לסייע לאשר שהגידול הוא קרצינומה של תאים צלולים, וכדי לשלול סוגים אחרים של סרטן בלוטות הרוק.
תחת המיקרוסקופ, קרצינומה של תאים צלולים היאליניזית כוללת תאים שקופים או אאוזינופיליים (ורדרדים). למרות שזה נקרא "קרצינומה של תאים ברורים", גידולי תאים ברורים לחלוטין הם נדירים, ולחלק מהגידולים אין תאים ברורים כלל. תאי הגידול מסודרים לעתים קרובות בקנים, במיתרים (גדילים ארוכים) ובטרבקולות (מבנים דמויי קרן), עם צינורות קטנים וציסטות. תאי קשקש (תאים שטוחים) ומוקוציטים (תאים המייצרים ריר) נתפסים בדרך כלל כחלק ממבנה הגידול.
תכונה ייחודית אחת של קרצינומה של תאים צלולים היא שלעתים קרובות היא חודרת או מתפשטת לרקמות סמוכות, כולל שרירים. במקרים בהם הגידול מתחיל בפה, הוא עשוי להתחבר לרירית פני השטח (האפיתל) ולהתפשט בתבנית פגטואידית, כלומר תאי הגידול מתפשטים לאורך שכבת פני השטח. לרקמה שמסביב (הנקראת סטרומה) יש תערובת של אזורים צפופים, הילינים ואזורים רופפים וסיביים יותר. שילוב זה של סוגי רקמות הוא מאפיין אופייני לסוג זה של סרטן.

רוב ה-HCCCs טומנים בחובם שינוי גנטי הכולל את הגן EWSR1. הפתולוג שלך עשוי להזמין בדיקות כגון פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) or רצף הדור הבא (NGS) לחפש את השינוי הגנטי הזה. מבחן שנקרא אימונוהיסטוכימיה ניתן לבצע גם. לפי אימונוהיסטוכימיה, תאי הגידול הם בדרך כלל חיוביים (או תגובתיים) עבור הסמנים CK5, p40, p63, ו CK7. הם בדרך כלל שליליים (או לא מגיבים) עבור הסמנים S100 ו SOX-10. ניתן להזמין גם סמנים אימונוהיסטוכימיים אחרים, למרות שהם אינם נדרשים לביצוע האבחנה.
לאחר שהגידול הוסר לחלוטין, הוא יימדד, וגודלו יתואר בדוח שלך. גודל הגידול חשוב מכיוון שהוא קובע את שלב הגידול הפתולוגי (pT).
בהקשר של גידול בבלוטת הרוק כגון carcinoma clear cell carcinoma, Extraparenchymal extension (EPE) הוא התפשטות הגידול מעבר לבלוטת הרוק לתוך הרקמות שמסביב. מצב זה קשור לעתים קרובות לצורה אגרסיבית יותר של סרטן, מה שמעיד על כך שהגידול יכול לפלוש מעבר לאתר המקורי שלו. נוכחות של הרחבה extraparenchymal קשורה לגידולים אגרסיביים יותר וגרוע מכך פּרוֹגנוֹזָה.
Extraparenchyma, הארכה משפיעה על השלב הפתולוגי אך רק על גידולים הנובעים מאחת מבלוטות הרוק העיקריות (פרוטידי, תת-לנדי ותת-לשוני). גידולים עם הרחבה חוץ-פרנכימלית מסווגים בדרך כלל בשלב גבוה יותר, המשקף את אופיים המתקדם ואת האתגרים הנלווים בטיפול ובניהול.
פלישה לימפה וכלי דם מתרחשת כאשר תאים סרטניים פולשים לכלי דם או לכלי לימפה. כלי דם הם צינורות דקים המובילים דם בכל הגוף, בניגוד לכלי הלימפה, הנושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. כלי הלימפה הללו מתחברים לאיברי חיסון קטנים הידועים בשם בלוטות לימפה מפוזרים בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שהיא מפזרת תאי סרטן לאברי גוף אחרים, כולל בלוטות הלימפה או הכבד, דרך הדם או כלי הלימפה.

פתולוגים משתמשים במונח "פלישה פרינוראלית" כדי לתאר מצב שבו תאים סרטניים מתחברים או פולשים לעצב. "פלישה תוך עצבית" הוא מונח קשור המתייחס ספציפית לתאים סרטניים בתוך עצב. עצבים, הדומים לחוטים ארוכים, מורכבים מקבוצות תאים המכונות נוירונים. עצבים אלו, הנמצאים בכל הגוף, מעבירים מידע כגון טמפרטורה, לחץ וכאב בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאים סרטניים לנוע לאורך העצב לתוך איברים ורקמות סמוכים, מה שמעלה את הסיכון לחזרת הגידול לאחר הניתוח.

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח גידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.
פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים לאחר הליך כירורגי, כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.
פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי הגידול נמצאים בקצה החתך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מצביעים על כך שהגידול הוסר לחלוטין. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים לעבור מגידול לבלוטות לימפה אלה דרך כלי לימפה זעירים. מסיבה זו, לעתים קרובות הרופאים מסירים ובודקים מיקרוסקופית בלוטות לימפה כדי לחפש תאים סרטניים. תהליך זה, שבו תאים סרטניים עוברים מהגידול המקורי לחלק גוף אחר, כמו בלוטת לימפה, נקרא גרורות.
תאי סרטן בדרך כלל נודדים לראשונה לבלוטות לימפה ליד הגידול, אם כי בלוטות לימפה מרוחקות עשויות להיות מושפעות גם כן. כתוצאה מכך, מנתחים בדרך כלל מסירים תחילה את בלוטות הלימפה הקרובות לגידול. הם עלולים להסיר בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול אם הם מוגדלים ויש חשד חזק שהם מכילים תאים סרטניים.

פתולוגים יבדקו את כל בלוטות הלימפה שיוסרו תחת מיקרוסקופ, והממצאים יפורטו בדוח שלך. תוצאה "חיובית" מצביעה על נוכחות של תאים סרטניים בבלוטת הלימפה, בעוד שתוצאה "שלילית" פירושה שלא נמצאו תאים סרטניים. אם הדו"ח מוצא תאים סרטניים בבלוטת לימפה, הוא עשוי גם לציין את גודל הצביר הגדול ביותר של תאים אלה, המכונה לעתים קרובות "פוקוס" או "פיקדון". הרחבה חוץ-נודלית מתרחש כאשר תאי גידול חודרים לקפסולה החיצונית של בלוטת הלימפה ומתפשטים לתוך הרקמה הסמוכה.

בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, זה עוזר לקבוע את השלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, גילוי תאים סרטניים בבלוטת לימפה מעיד על סיכון מוגבר למציאת מאוחר יותר של תאים סרטניים בחלקי גוף אחרים. מידע זה מנחה את הרופא שלך להחליט אם אתה זקוק לטיפולים נוספים, כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה או אימונותרפיה.
בימוי פתולוגי הוא מערכת שרופאים משתמשים בהם כדי לתאר את גודלו והתפשטותו של הגידול. זה עוזר לקבוע עד כמה הסרטן מתקדם ומנחה את החלטות הטיפול. השלב הפתולוגי נקבע בדרך כלל לאחר הסרת הגידול ונבדק על ידי פתולוג, המנתח את הרקמה במיקרוסקופ. עבור קרצינומה של תאים צלולים, השלב מבוסס על מערכת "TNM", כאשר "T" מייצג את הגודל וההיקף של הגידול הראשוני, "N" מתייחס למעורבות של בלוטות הלימפה, ו-"M" מציין אם הסרטן התפשט לחלקים אחרים בגוף.
שלב הגידול מתאר את גודל הגידול בבלוטת הרוק והאם הוא התפשט לרקמות סמוכות.
שלב הצמתים מציין אם הסרטן התפשט ל- בלוטות לימפה, שהן בלוטות קטנות המסייעות לגוף להילחם בזיהום. מעורבות בלוטות הלימפה יכולה להגביר את הסיכון להתפשטות נוספת של הסרטן.
השמיים פּרוֹגנוֹזָה, או תוצאה צפויה, לקרצינומה של תאים ברורים היאליניזציה תלויה במספר גורמים. לגידולים קטנים המוגבלים לאזור אחד יש בדרך כלל פרוגנוזה טובה יותר. גידולים גדולים יותר או כאלה שהתפשטו לרקמות או עצבים מסביב עשויים לדרוש טיפול אגרסיבי יותר. טרנספורמציה בדרגה גבוהה, כלומר תאי הגידול הופכים אגרסיביים יותר ומראים סימנים כמו חלוקת תאים מוגברת, אטיפיה (צורות תאים חריגות יותר), או אזורים של נֶמֶק (תאים מתים), קשורה לפרוגנוזה גרועה יותר ועשויה לדרוש טיפול נוסף.