סרקומה של קפוסי



מהי סרקומה של קפוסי?

Kaposi Sarcoma (KS) הוא סוג של סרטן המורכב מכלי דם לא תקינים. זה חלק מקבוצה של סוגי סרטן הנקראים סרקומות. רוב הגידולים הללו מתחילים בעור וזה לא נדיר שלאדם יש יותר מגידול אחד. סרקומה של קפוסי יכולה להתפתח גם בתוך הפה ובכל מקום לאורך מערכת העיכול כולל המעי הדק, המעי הגס, פי הטבעת ופי הטבעת. עם הזמן תאי הגידול יכולים להתפשט אל בלוטות לימפה והריאות.

מה גורם לסרקומה של קפוסי?

סרקומה של קפוסי נגרמת על ידי וירוס הנקרא הרפס וירוס אנושי-8 (HHV8). איננו מבינים עד הסוף את הקשר בין HHV8 לסרקומה של Kaposi, אך נראה כי גם מערכת חיסון מוחלשת וגם הנגיף תורמים למחלה. חשוב לציין, רוב האנשים שנדבקו ב-HHV8 לא יפתחו סרקומה של קפוסי.

סוגי סרקומה של קפוסי

ישנם ארבעה סוגים של סרקומה של קפוסי הנקראים קלאסי, יאטרוגני, אפריקאי וקשור לאיידס. הסוג תלוי בסביבה שבה מתפתחת המחלה.

  • סוג קלאסי - זהו הסוג הנפוץ ביותר של סרקומה של קפוסי. גידולים אלה מתפתחים בדרך כלל אצל גברים מבוגרים ממוצא ים תיכוני או מרכז/מזרח אירופה. רוב החולים עם סרקומה קלאסית של קפוסי מפתחים גידולים אדומים או סגולים מרובים בכפות רגליהם או בחלק התחתון של רגליהם. הגידולים לרוב גדלים לאט בהתחלה וחולים רבים אינם פונים לטיפול רפואי במשך חודשים או שנים.
  • סוג יאטרוגני - סוג זה של סרקומה של קפוסי מופיע בחולים שיש להם מערכת חיסונית מוחלשת (מדוכא חיסון) לעיתים קרובות עקב טיפול רפואי כגון כימותרפיה או תרופות נגד דחייה בעקבות השתלת איברים. עבור חלק מהחולים עם סרקומה של Kaposi מסוג iatrogenic, הגידולים נעלמים לאחר שיקום התפקוד התקין של מערכת החיסון. רגרסיה היא מילה שפתולוגים משתמשים בה כדי לתאר גידול שמצטמצם בגודלו או נעלם ללא טיפול.
  • סוג אפריקאי - סוג זה של סרקומה של קפוסי נוטה להופיע בילדים צעירים ומבוגרים בגיל העמידה באפריקה המשוונית, וידוע כמתפתח במהירות. חולים מפתחים גידולי עור שמתפשטים מהר מאוד בלוטות לימפה ואיברים אחרים. KS אפריקאי ואינו קשור לזיהום ב-HIV. בשל האופי הקליני האגרסיבי שלה, צורה זו של KS היא לעתים קרובות קטלנית.
  • סוג הקשור לאיידס - סוג זה של סרקומה של קפוסי הוא הסוג האגרסיבי ביותר מכיוון שהוא מתפשט במהירות כדי לערב את הפה, הגרון, הקיבה, המעי, בלוטות הלימפה ואיברים אחרים. הגידול מתחיל בדרך כלל בפנים, באיברי המין או בגפיים התחתונות כולל כפות הרגליים. בניגוד לסוגים האחרים של סרקומה של קפוסי, סוג זה מתפתח כמעט תמיד באדם הנגוע ב-HIV וגם ב-HHV8. שיקום תפקוד תקין של מערכת החיסון משפר את התוצאה וההישרדות עבור חולים עם סרקומה של Kaposi הקשורה לאיידס.

סרקומה של קפוסי

איך פתולוגים עושים אבחנה זו?

האבחנה נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימת רקמה קטנה בהליך הנקרא a ביופסיה. בדרך כלל מבוצע הליך כירורגי שני כדי להסיר את כולו גידול סרטני. האבחנה יכולה להתבצע רק לאחר שחלק מהגידול נבדק במיקרוסקופ על ידי פתולוג.

פתולוגים מתארים את סרקומה של קפוסי בתור א תא ציר נגע מכיוון שרוב תאי הגידול הם ארוכים ודקים. תאי הגידול מאורגנים לעתים קרובות בחבילות ארוכות אשר פתולוגים מתארים כדפוס פאסיקולרי. כאשר העור מעורב, הגידול נמצא כמעט תמיד בדרמיס, שכבת רקמה ממש מתחת לפני השטח של העור.

תאי הגידול בסרקומה של קפוסי מתחברים ליצירת כלי דם קטנים בעלי מראה לא תקין. מסיבה זו, פתולוגים רבים מאמינים שתאי הגידול קשורים לתאים שבדרך כלל מצפים את פנים כלי הדם. תאים אלו נקראים תאי אנדותל.

ככל שהגידול גדל, כלי הדם הלא תקינים בסרקומה של קפוסי מתמזגים ליצירת חללים מלאי דם גדולים יותר (ראה תמונה למטה). תאי דם אדומים בדרך כלל נשפכים מהחללים הללו אל הרקמה שמסביב. פתולוגים מתארים את כדוריות הדם האדומות הללו כמורחבות מכיוון שהם מחוץ לכלי הדם. כמו כן, ניתן לראות המוזדרין, פיגמנט כהה שנשאר לאחר פירוק תאי דם אדומים.

סרקומה של קפוסי

וירוס הרפס אנושי-8

רוב הפתולוגים יבצעו בדיקה הנקראת אימונוהיסטוכימיה לחפש HHV8 בתאי הגידול. תאי גידול המייצרים HHV8 יתוארו כחיוביים ואילו אלה שלא יתוארו כשליליים. התמונה למטה מציגה גידול חיובי ל-HHV8 על ידי אימונוהיסטוכימיה. התאים החומים מייצרים HHV8.

אימונוהיסטוכימיה HHV8

השוליים

A שולים היא הרקמה התקינה המקיפה גידול ומוסרת עם הגידול בזמן הניתוח. אם לא נראים תאים סרטניים בקצה החתוך של הרקמה, השוליים נקראים שליליים. אם נראים תאים סרטניים ממש בקצה הרקמה החתוכה, השוליים נקראים חיוביים. מרווח חיובי קשור לסיכון מוגבר שהגידול יחזור לאותו מקום לאחר הניתוח (הישנות מקומית).

שולים

מאת Brian A Keller MD PhD ו- Bibianna Purgina MD FRCPC (עודכן ב-13 בספטמבר 2021)
A+ A A-