ליאומיוסרקומה

מאת Bibianna Purgina MD FRCPC
יוני 6, 2023

מהי לאומיוסרקומה?

Leiomyosarcoma הוא סוג של סרטן המורכב מתאי שריר חלקים מיוחדים. זה חלק מקבוצה של סוגי סרטן הנקראים סרקומות. רוב הליומיוסרקומות מתרחשות אצל מבוגרים.

היכן בגוף נמצא לאומיוסרקומה?

Leiomyosarcoma יכולה להופיע בכל מקום שבו תאי שריר חלק נמצאים בדרך כלל. עם זאת, המיקומים הנפוצים ביותר לגידול זה הם הידיים והרגליים (הקצנה), הרחם וחלל הבטן.

איך פתולוגים עושים אבחנה זו?

האבחנה יכולה להיעשות רק לאחר שדגימת רקמה נבדקת במיקרוסקופ על ידי פתולוג. דגימת רקמה קטנה מוסרת בדרך כלל בהליך הנקרא a ביופסיה. לאחר ביצוע האבחנה, הרופא שלך ישוחח איתך על הצורך לבצע הליך שני להסרת שאר הגידול. הליך שני זה נקרא an כְּרִיתָה או כְּרִיתָה.

כאשר נבדקת במיקרוסקופ, הליומיוסרקומה מורכבת מתאי שריר חלקים ארוכים ודקים. בגלל צורתם, פתולוגים מתארים לעתים קרובות תאים אלה כ תאי ציר. אותם תאי שריר חלק נמצאים גם בסוג לא סרטני של גידול הנקרא לאומיומה. על מנת להבחין בין לאומיוסרקומה לליאומיומה, הפתולוג שלך יחפש את שלושת המאפיינים ההיסטולוגיים הבאים:

• חלוקת תאי גידול - תאי גידול מתחלקים על מנת ליצור תאים חדשים. תהליך זה נקרא מיטוזה. תא שנמצא בתהליך של חלוקה נקרא a דמות מיטוטית. תאי גידול מתחלקים נמצאים בדרך כלל בליומיוסרקומה. לעומת זאת, יש למצוא מעט מאוד תאים מתחלקים בליומיומה שאינה סרטנית.
• תאי גידול למראה לא תקין - פתולוגים משתמשים במילה לֹא טִיפּוּסִי or אטיפיה לתיאור תאים בעלי מראה חריג בצורתם, בגודלם או בצבעם. תאי גידול לא טיפוסיים נמצאים בדרך כלל בליומיוסרקומה.
• תאי גידול מתים או גוססים - מַמְאִיר גידולים (סרטנים) גדלים מהר יותר מאשר שָׁפִיר גידולים (לא סרטניים). כשהם גדלים, תאי הגידול אוזלת מהאנרגיה ומתים. סוג זה של מוות תאים נקרא נֶמֶק. נמק עשוי להיראות בליומיוסרקומה. עם זאת, נדיר לראות נמק בליומיומה לא סרטנית.

הפתולוג שלך עשוי גם לבצע בדיקה הנקראת אימונוהיסטוכימיה כדי לאשר את האבחנה. אימונוהיסטוכימיה מאפשרת לפתולוג שלך לראות סוגים שונים של חלבונים בתוך תאי הגידול. כאשר בדיקה זו מבוצעת על דגימת רקמה מ- leiomyosarcoma, תאי הגידול יהיו חיוביים או מגיבים לחלבונים הנמצאים בדרך כלל בשריר חלק בתאי שריר חלק, כגון h-caldesmon, אקטין שריר חלק (SMA), ו דזמין. סמנים אימונוהיסטוכימיים אלו חיוביים גם בליומיומה ולכן יש לשקול תוצאות אלו בשילוב עם המאפיינים ההיסטולוגיים (ראה לעיל) על מנת לבצע את האבחנה הנכונה.

כיתה FNCLCC

פתולוגים משתמשים במילה ציון לתאר עד כמה התאים הסרטניים נראים ומתנהגים שונים בהשוואה לתאי שריר חלק רגילים. ניתן לקבוע את הציון רק לאחר שדגימה של הגידול נבדקה במיקרוסקופ.

לליומיוסרקומות ניתן ציון המבוסס על מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן Sarcoma Group (FNCLCCC). אם אובחנת עם לאומיוסרקומה, הפתולוג שלך יקבע את דרגת הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן Sarcoma Group של הגידול שלך על ידי חיפוש אחר שלושה מאפיינים מיקרוסקופיים.

• בידול גידולים - התמיינות גידולית מתארת ​​עד כמה התאים הסרטניים נראים כמו תאי שריר חלק רגילים. גידולים שנראים דומים מאוד לתאי שריר חלק רגילים מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו שנראים שונה מאוד מתאי שריר חלק רגילים מקבלים 1 או 2 נקודות.
• ספירה מיטוטית – תא שנמצא בתהליך של חלוקה ליצירת שני תאים חדשים נקרא a דמות מיטוטית. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נתונים מיטוטיים יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. הפתולוג שלך יקבע את הספירה המיטוטית על ידי ספירת מספר הדמויות המיטוטיות בעשרה אזורים של הגידול תוך הסתכלות דרך המיקרוסקופ. גידולים ללא נתון מיטוטי או מעט מאוד דמויות מיטוטיות מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו עם 1 עד 10 דמויות מיטוטיות ניתנות 20 נקודות ואלה עם יותר מ-2 דמויות מיטוטיות מקבלים 20 נקודות.
• נימק - נימק הוא סוג של מוות של תאים. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נמק רב יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. אם הפתולוג שלך לא רואה נמק, הגידול יקבל 0 נקודות. הגידול יקבל נקודה אחת אם נראה נמק אך הוא מהווה פחות מ-1% מהגידול או 50 נקודות אם נמק מהווה יותר מ-2% מהגידול.

הפתולוג שלך ייתן לכל תכונה מספר מסוים של נקודות (מ-0 עד 3) והמספר הכולל של הנקודות קובע את הסופי ציון של הגידול.

• הכיתה 1 - 2 או 3 נקודות.
• הכיתה 2 - 4 או 5 נקודות.
• הכיתה 3 - 6 עד 8 נקודות.

לפי מערכת זו, לאומיוסרקומות עשויות להיות סרטן נמוך או בדרגה גבוהה. לסרקומות בדרגה נמוכה יש דרגה 1. לסרקומות בדרגה גבוהה יש דרגה של 2 או 3. לאומיוסרקומות בדרגה גבוהה יש סיכוי גבוה יותר להתפשט לחלקים אחרים בגוף וקשורות למצב גרוע יותר. פּרוֹגנוֹזָה.

בדיקות מולקולריות

כל תא בגופך מכיל קבוצת הוראות שאומרת לתא כיצד להתנהג. הוראות אלו כתובות בשפה הנקראת DNA וההוראות מאוחסנות על 46 כרומוזומים בכל תא. מכיוון שההוראות ארוכות מאוד, הן מחולקות למקטעים הנקראים גנים וכל גן אומר לתא כיצד לייצר חלק מהמכונה שנקרא חלבון.

לחלק מהסרקומות יש שינויים אופייניים ל-DNA של הגידול שאנו יכולים למצוא באמצעות בדיקות מולקולריות. לרוע המזל, ברמת ההבנה הנוכחית שלנו, לליאומיוסרקומה אין שינויים מולקולריים אופייניים ידועים.

לפעמים, הפתולוג שלך יבצע בדיקות מולקולריות לגידול שלך כדי לשלול סרקומות אחרות. פתולוגים בודקים את השינויים המולקולריים הללו על ידי ביצוע אחד מהם פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) או רצף הדור הבא (NGS) על חלק מהרקמה מהגידול.

סוג זה של בדיקות נעשה לעתים קרובות יותר על ביופסיה דוּגמָה. בדיקה מולקולרית שלילית (לדוגמה, בדיקה מולקולרית ללא טרנסלוקציה או הגברה מזוהה) מתאימה לליומיוסרקומה. אם הפתולוג שלך בטוח שהגידול שלך הוא לאומיוסרקומה, אז לא תבוצע בדיקה מולקולרית.

גודל הגידול

הגידול נמדד בתלת מימד אך רק הממד הגדול ביותר נכלל בדרך כלל בדוח שלך. לדוגמה, אם הגידול בגודל 5.0 ס"מ על 3.2 ס"מ על 1.1 ס"מ, הדוח עשוי לתאר את גודל הגידול כ-5.0 ס"מ בממד הגדול ביותר. גידולים מתחת ל-5 ס"מ קשורים לפרוגנוזה טובה יותר.

הארכת גידול

Leiomyosarcomas יכול לצמוח לתוך או סביב איברים ועצמות סמוכים. הפתולוג שלך יבדוק דגימות של האיברים והרקמות שמסביב תחת המיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. כל איברים או רקמה שמסביב המכילים תאים סרטניים יתוארו בדוח שלך. הארכת הגידול חשובה מכיוון שהיא משמשת לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (ראה שלב פתולוגי להלן).

אפקט הטיפול

אם קיבלת טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר קיימא). לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול שמת.

פלישה פריניורלית

עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים מעבירים מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין המוח לגוף. פלישה פריניורלית הוא מונח שפתולוגים משתמשים בהם כדי לתאר תאים סרטניים המחוברים לעצב.

פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי סרטן שנצמדו לעצב יכולים להשתמש בעצב כדי לעבור לרקמה מחוץ לגידול המקורי. מסיבה זו, פלישה פרינוראלית קשורה בסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור לאותו אזור בגוף (הישנות מקומית) לאחר הטיפול.

פלישה לימפווסקולרית

דם נע ברחבי הגוף דרך צינורות ארוכים ודקים הנקראים כלי דם. סוג נוסף של נוזל הנקרא לימפה המכיל פסולת ותאי חיסון נע ברחבי הגוף דרך תעלות לימפה. תאים סרטניים יכולים להשתמש בכלי דם ובלימפה כדי להתרחק מהגידול לחלקים אחרים בגוף. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לחלק אחר בגוף נקראת גרורות.

לפני שתאי סרטן יכולים לשלוח גרורות, הם צריכים להיכנס לכלי דם או ללימפה. זה נקרא פלישה לימפה וכלי דם. פלישה לימפווסקולרית חשובה מכיוון שהיא מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו ב- בלוטת לימפה או חלק מרוחק בגוף כמו הריאות.

השוליים

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, השוליים יכולים לכלול עצמות, שרירים, כלי דם ועצבים שנכרתו כדי להסיר את הגידול מגופך.

כל השוליים ייבדקו מקרוב תחת המיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך כדי לקבוע את מצב השוליים. באופן ספציפי, שוליים נקראים שליליים כאשר אין תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. שוליים נקראים חיוביים כאשר ישנם תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. חיובי שולים קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול (הישנות מקומית).

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאי סרטן יכולים לעבור מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול (ראה פלישה לימפה וכלי דם לעיל). התנועה של תאים סרטניים מהגידול לבלוטת לימפה נקראת גרורות.

סוגי סרטן רבים יכולים להתפשט לבלוטות הלימפה, אך ליומיוסרקומה עושה זאת לעתים רחוקות מאוד. אם בלוטות הלימפה היו חלק מהניתוח להסרת הגידול שלך, הפתולוג שלך יעריך אותן תחת המיקרוסקופ וידווח אם הן מעורבות בגידול.

שלב פתולוגי

השלב הפתולוגי לליומיוסרקומה מבוסס על מערכת הסטיגינג TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) עבור leiomyosarcoma

שלב הגידול של לאומיוסרקומה משתנה בהתאם לאזור הגוף שבו התחיל הגידול. לדוגמה, גידול באורך 5 סנטימטר שמתחיל בראש או בצוואר יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בראש ובצוואר

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלק החיצוני של החזה, הגב או הבטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בבטן כולל מערכת העיכול והאיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה):

T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
T4 - נמצאו מספר גידולים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל בחלק האחורי של חלל הבטן (רטרופריטוניום):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל סביב העין (מסלול):

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

אם לאחר בדיקה מיקרוסקופית לא נראה גידול בדגימת הכריתה הנשלחת לפתולוגיה לבדיקה, ניתן לה את שלב הגידול pT0 מה שאומר שאין עדות לגידול ראשוני.

אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.

שלב נודאלי (pN) עבור leiomyosarcoma

לליומיוסרקומה ניתן שלב צמתים בין 0 ל-1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM) עבור leiomyosarcoma

לליומיוסרקומה ניתן שלב גרורתי בין 0 ל-1 על סמך נוכחות של תאים סרטניים באתר מרוחק בגוף (למשל הריאות). ניתן להקצות את השלב הגרורתי רק אם רקמה מאתר מרוחק מוגשת לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי והוא רשום כ-MX.

השלב הגרורתי יכול להינתן רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים נדירות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.