דוח הפתולוגיה שלך עבור ליומיוסרקומה

מאת Bibianna Purgina MD FRCPC
אוגוסט

רקע:

Leiomyosarcoma הוא סוג של סרטן שמתחיל בתאי שריר חלק. שריר חלק הוא סוג השריר שנמצא בחלקים רבים בגוף, כולל דפנות כלי הדם, מערכת העיכול והרחם. בניגוד לשרירים שמניעים את הידיים והרגליים שלנו, השרירים החלקים פועלים מבלי שנחשוב על זה, עוזרים להעביר מזון דרך מערכת העיכול ולשלוט בזרימת הדם. Leiomyosarcoma הוא סרטן נדיר שיכול להופיע בכל מקום בגוף בו נמצא שריר חלק, אך לרוב הוא משפיע על הרחם, הבטן או כלי הדם.

מהם התסמינים של ליומיוסרקומה?

התסמינים של לאומיוסרקומה יכולים להשתנות בהתאם למיקום הגידול. תסמינים נפוצים כוללים:

• גוש או נפיחות: לרוב זהו הסימן הראשון לליומיוסרקומה. הגוש עשוי להיות כואב או לא.
• כְּאֵב: כאב עלול להתרחש אם הגידול לוחץ על עצבים או איברים סמוכים.
• ירידה בלתי מוסברת במשקל: ירידה במשקל מבלי לנסות יכולה להיות סימן לסוגים רבים של סרטן, כולל ליומיוסרקומה.
• עייפות: תחושת עייפות או חולשה חריגה היא סימפטום שכיח בסוגי סרטן רבים.
• מְדַמֵם: אם הגידול נמצא ברחם או במערכת העיכול, הוא עלול לגרום לדימום חריג.

מה גורם לליומיוסרקומה?

Leiomyosarcoma נגרמת על ידי שינויים (מוטציות) ב-DNA של תאי שריר חלק. מוטציות אלו גורמות לתאים לגדול ללא שליטה, מה שמוביל להיווצרות גידול. רוב המקרים של לאומיוסרקומה מתרחשים באופן ספורדי, כלומר הם קורים במקרה ואינם עוברים בתורשה. עם זאת, מקרים מסוימים עשויים להיות קשורים למצבים גנטיים המגבירים את הסיכון לפתח סוגים מסוימים של סרטן.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה של לאומיוסרקומה נעשית בדרך כלל לאחר א ביופסיה או ניתוח להסרת הגידול. במהלך הליכים אלו, נלקחת דגימת גידול קטנה ונבדקת במיקרוסקופ על ידי א פתולוג. הפתולוג מחפש מאפיינים ספציפיים בתאים האופייניים לליומיוסרקומה. בדיקות נוספות, כגון אימונוהיסטוכימיה (IHC), עשוי להתבצע גם כדי לסייע באישור האבחנה.

סוגים היסטולוגיים של לאומיוסרקומה

פתולוגים מסווגים את לאומיוסרקומה לשלושה סוגים היסטולוגיים על סמך איך תאי הגידול נראים תחת המיקרוסקופ:

• מובחן היטב: בסוג זה, תאי הגידול נראים דומים למדי לתאי שריר חלק רגילים. Leiomyosarcoma מובחן היטב נוטה לגדול לאט יותר וייתכן שיש לו מצב טוב יותר פּרוֹגנוֹזָה.
• מוּסכָּם: זהו הסוג הנפוץ ביותר של לאומיוסרקומה. תאי הגידול נראים חריגים יותר מאשר בליומיוסרקומה מובחנת היטב, והגידול עשוי לגדול מהר יותר.
• מובחן/פלאומורפי גרוע: בסוג זה, תאי הגידול נראים שונים מאוד מתאים רגילים. ליומיוסרקומה מובחנת/פלומורפית נוטה להיות אגרסיבית יותר ועלולה להיות בעלת סיכוי גבוה יותר להתפשט לאברי גוף אחרים.

הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן לדירוג סרקומה (FNCLCCC)

הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן לדירוג סרקומה, או FNCLCC, היא מערכת בה משתמשים פתולוגים לדירוג סרקומות כמו לאומיוסרקומה. הציון חשוב מכיוון שהוא עוזר לחזות כיצד הגידול צפוי להתנהג, כולל כמה מהר הוא עשוי לגדול והאם הוא עלול להתפשט לחלקים אחרים בגוף.

מערכת FNCLCC מקצה ציון לגידול על סמך שלושה מרכיבים:

• פעילות מיטוטית: זה מתייחס למספר התאים שמתחלקים באופן פעיל בגידול. מספר גבוה יותר של תאים מתחלקים פירושו ציון פעילות מיטוטית גבוה יותר. עבור מערכת זו, פתולוגים סופרים את מספר דמויות מיטוטיות ב-5 מ"מ של רקמה.
• נֶמֶק: נימק פירושו מוות של תאים או רקמה. בהקשר זה, הכוונה היא לאזורים בגידול שבהם התאים מתו. יותר נמק מצביע בדרך כלל על גידול אגרסיבי יותר.
• בידול: בידול מתייחס לכמה תאי הגידול נראים כמו תאים נורמליים. ככל שתאי הגידול נבדלים יותר מתאים רגילים, כך ניקוד ההתמיינות גבוה יותר. במערכת FNCLCC, leiomyosarcoma מובדלת היטב מקבלת ציון של 1, leiomyosarcoma קונבנציונלית מקבלת ציון של 2, וליאומיוסרקומה לא מובחנת/פלומורפית מקבלת ציון של 3.

הציונים משלושת המרכיבים הללו מתווספים יחדיו כדי לתת לגידול ציון כולל, שיכול לנוע מדרגה 1 (דרגה נמוכה) ועד דרגה 3 (כיתה גבוהה). ציון גבוה יותר מצביע על גידול אגרסיבי יותר שיש לו סיכוי גבוה יותר להתפשט.

מאפיינים מיקרוסקופיים של לאומיוסרקומה

תחת המיקרוסקופ, לאומיוסרקומה מורכבת ממראה חריג תאי ציר, שהן ארוכות ודקות, מסודרות בחיבורים ארוכים מצטלבים (צרורות). לעתים קרובות יש לתאי הגידול היפרכרומטי (כתם כהה) ו פלאומורפי (בצורה משתנה) גרעינים, כלומר הגרעינים נראים שונים מאוד מתאי שריר חלק רגילים. במקרים מסוימים, תאי הגידול עשויים להראות גם תכלילים תוך-גרעיניים פסאודו-גרעיניים ורודים בהירים, שהם השלכות של ציטופלזמה (גוף התא) לתוך הגרעין. תכונות אלו עוזרות לפתולוגים להבחין בין ליומיוסרקומה מסוגים אחרים של גידולים.

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה (IHC) היא בדיקה מיוחדת בה משתמשים פתולוגים כדי לסייע בזיהוי סוג הגידול. זה כולל החלת סמנים מיוחדים על דגימת הרקמה שנדבקים לחלבונים ספציפיים בתאים. עבור leiomyosarcoma, סמנים נבדקים נפוצים כוללים SMA (אקטין שריר חלק), דזמין, ו ח-קלדסמון. סמנים אלה הם בדרך כלל חיוביים בליומיוסרקומה, מה שעוזר לאשר את האבחנה. פתולוגים עשויים גם לבדוק סמנים כמו CD34 ו S100, שהם בדרך כלל שליליים ב- leiomyosarcoma, כדי לעזור לשלול סוגים אחרים של גידולים.

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפה וכלי דם מתרחשת כאשר תאים סרטניים פולשים לכלי דם או לכלי לימפה. כלי דם הם צינורות דקים המובילים דם בכל הגוף, בניגוד לכלי הלימפה, הנושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. כלי הלימפה הללו מתחברים לאיברי חיסון קטנים הידועים בשם בלוטות לימפה מפוזרים בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שהיא מפזרת תאי סרטן לאברי גוף אחרים, כולל בלוטות הלימפה או הכבד, דרך הדם או כלי הלימפה.

פלישה פריניורלית

פתולוגים משתמשים במונח "פלישה פרינוראלית" כדי לתאר מצב שבו תאים סרטניים מתחברים או פולשים לעצב. "פלישה תוך עצבית" הוא מונח קשור המתייחס ספציפית לתאים סרטניים שנמצאים בתוך עצב. עצבים, הדומים לחוטים ארוכים, מורכבים מקבוצות תאים המכונות נוירונים. עצבים אלו, הנמצאים בכל הגוף, מעבירים מידע כגון טמפרטורה, לחץ וכאב בין הגוף למוח. הנוכחות של פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאים סרטניים לנוע לאורך העצב לתוך איברים ורקמות סמוכים, מה שמעלה את הסיכון לחזרת הגידול לאחר הניתוח.

השוליים

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח גידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.

פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים לאחר הליך כירורגי, כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

בלוטות לימפה

איברים חיסוניים קטנים, הידועים בשם בלוטות לימפה, ממוקמים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים לעבור מגידול לבלוטות לימפה אלה דרך כלי לימפה זעירים. מסיבה זו, לעתים קרובות הרופאים מסירים ובודקים מיקרוסקופית בלוטות לימפה כדי לחפש תאים סרטניים. תהליך זה, שבו תאים סרטניים עוברים מהגידול המקורי לחלק אחר בגוף, כמו בלוטת לימפה, נקרא גרורות.

תאי סרטן בדרך כלל נודדים לראשונה לבלוטות לימפה ליד הגידול, אם כי בלוטות לימפה מרוחקות עשויות להיות מושפעות גם כן. כתוצאה מכך, מנתחים בדרך כלל מסירים תחילה את בלוטות הלימפה הקרובות לגידול. הם עלולים להסיר בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול אם הם מוגדלים ויש חשד חזק שהם מכילים תאים סרטניים.

פתולוגים יבחנו כל בלוטות לימפה שהוסרו במיקרוסקופ, והממצאים יפורטו בדוח שלך. תוצאה "חיובית" מצביעה על נוכחות של תאים סרטניים בבלוטת הלימפה, בעוד שתוצאה "שלילית" פירושה שלא נמצאו תאים סרטניים. אם הדו"ח מוצא תאים סרטניים בבלוטת לימפה, הוא עשוי גם לציין את גודל הצביר הגדול ביותר של תאים אלה, המכונה לעתים קרובות "פוקוס" או "פיקדון". הרחבה חוץ-נודלית מתרחש כאשר תאי גידול חודרים לקפסולה החיצונית של בלוטת הלימפה ומתפשטים לתוך הרקמה הסמוכה.

בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, זה עוזר לקבוע את השלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, גילוי תאים סרטניים בבלוטת לימפה מעיד על סיכון מוגבר למציאת מאוחר יותר של תאים סרטניים בחלקי גוף אחרים. מידע זה מנחה את הרופא שלך להחליט אם אתה זקוק לטיפולים נוספים, כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה או אימונותרפיה.

שלב פתולוגי (pTNM)

השלב הפתולוגי לליומיוסרקומה מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) עבור leiomyosarcoma

שלב הגידול של לאומיוסרקומה משתנה בהתאם לאזור הגוף שבו התחיל הגידול. לדוגמה, גידול באורך 5 סנטימטר שמתחיל בראש או בצוואר יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

גידולים בראש ובצוואר

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

גידולים בחזה, בגב או בבטן ובידיים או ברגליים (גזע וגפיים)

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

גידולים בבטן, כולל מערכת העיכול והאיברים בתוך החזה (איברים קרביים ביתיים)

T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
T2 - הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
T4 - נמצאו מספר גידולים.

גידולים ברטרופריטוניאום (החלק האחורי של הבטן)

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

גידולים סביב העין

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

שלב נודאלי (pN) עבור leiomyosarcoma

לליומיוסרקומה ניתן שלב צמתים בין 0 ל-1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.