מאת סטפני ריד, MD FRCPC
24 בנובמבר 2025
A ניאופלזמה רירית בדרגה נמוכה של התוספתן (LAMN) הוא גידול המורכב מתאים המייצרים מוקין הגדלים לאורך הציפוי הפנימי של התוספתן. תאים אלה נראים חריגים רק במקצת תחת מיקרוסקופ אך יכולים לייצר כמויות גדולות של מוקין, חומר דמוי ג'לי. ככל שהמוקין מצטבר, התוספתן עלול להתנפח, ובמקרים מסוימים, מוקין יכול לדלוף לבטן אם דופן התוספתן נחלשת או נקרעת.
LAMN נחשב ל"דרגה נמוכה" מכיוון שהתאים אינם נראים אגרסיביים במיוחד. עם זאת, זוהי עדיין אבחנה חשובה מכיוון שהמוקין ותאי הגידול יכולים לעיתים להתפשט מעבר לתוספתן ולגרום לבעיות ארוכות טווח בבטן. LAMN שונה מניאופלזמה רירית בדרגה גבוהה (HAMN) ואדנוקרצינומה רירית, שהן אגרסיביות יותר.
אנטומיה של התוספתן
התוספתן הוא כיס דק בצורת אצבע הממוקם בתחילת המעי הגס. הציפוי הפנימי שלו מכיל תאי בלוטה המייצרים ריר. מכיוון שהתוספתן צר וסגור, גידולים ריריים יכולים לגרום לאיבר להתמתח, להתעבות או להיקרע. מבנה ייחודי זה מסביר כיצד ריר מ-LAMN עלול מדי פעם להישפך לחלל הבטן.
מהם התסמינים של ניאופלזמה רירית בדרגה נמוכה?
אנשים רבים עם LAMN אינם חווים תסמינים, והגידול מתגלה באופן בלתי צפוי במהלך סריקה או ניתוח מסיבה אחרת. כאשר תסמינים מופיעים, הם דומים לעיתים קרובות לדלקת התוספתן ועשויים לכלול כאבי בטן (במיוחד בצד ימין תחתון), בחילות, הקאות או חום.
אם התוספתן נקרע או מוקין מתחיל להצטבר בבטן, אנשים עשויים להבחין בנפיחות בבטן, בקע טבורי חדש, או תחושה של לחץ או מלאות. חלק מהמטופלים מפתחים גוש מוחשי. בדיקות הדמיה כגון CT או אולטרסאונד מראות לעתים קרובות תוספתן מלא נוזלים או מוגדל, לפעמים עם משקעי סידן קטנים לאורך הדופן.
מי מקבל גידולים ריריים בדרגה נמוכה?
מחלות LAMN משפיעות לרוב על מבוגרים בשנות ה-50 וה-60 לחייהם, אך הן יכולות להופיע בכל גיל. גברים ונשים מושפעים באותה מידה. הסיבה המדויקת אינה ידועה, ורוב המקרים אינם עוברים בתורשה.
מה גורם לניאופלזמה רירית בדרגה נמוכה?
לרוב תאי LAMN יש שינויים בגנים כמו KRAS ו-GNAS, המסייעים בוויסות צמיחת תאים וייצור מיוצין. שינויים אלה תורמים ככל הנראה לרמות המיוצין הגבוהות שנצפו בגידולים אלה. שלא כמו סרטן המעי הגס, תאי LAMN לעיתים רחוקות מכילים מוטציות ב-APC, TP53 או SMAD4 ואינם מפגינים חוסר יציבות מיקרו-לוויין או... חוסר התאמה בתיקוןהבדלים מולקולריים אלה עוזרים להסביר מדוע LAMN מתנהג בצורה שונה מסרטן המעי הגס הטיפוסי.
כיצד מתבצעת האבחנה הזו?
LAMN כמעט תמיד מאובחנת לאחר הסרת התוספתן. רוב החולים עוברים ניתוח עקב כאב, חשד לדלקת התוספתן או ממצא בלתי צפוי בהדמיה. האבחון נעשה על ידי רופא. פתולוג בדיקת כל התוספתן תחת מיקרוסקופ.
ב-LAMN, הציפוי הרגיל של התוספתן מוחלף באפיתל המייצר ריר. תאי הגידול מכילים לעתים קרובות חלולים גדולים מלאים בריח, הדוחפים את הגרעין הצידה, ומעניקים לציפוי מראה "היפר-רירי". התאים עשויים לגדול בבליטות דקות דמויות אצבעות (פיליות או וילות), בדפוסים מסולסלים או גליים, או כשכבה דקה ושטוחה. למרות שהתאים נראים חריגים, השינויים הם בדרגה נמוכה, כלומר הגרעינים מוגדלים קלות בלבד ולא סדירים.
ככל שהגידול מייצר יותר מוקין, התוספתן עלול להימתח, ודופנו עשויה להראות פיברוזיס, היאליניזציה או הסתיידות. המוצין יכול לעבור דרך הדופן ולהגיע לפני השטח החיצוניים. אם הדופן נשברת, המוצין עלול להישפך לחלל הבטן. אם תאי הגידול מלווים את המוצין, הדבר עלול להוביל לפסאודומיקסומה פריטוני, מצב שבו המוצין מצטבר באיטיות בבטן.
LAMN בדרך כלל גדל בדפוס דחיפה, כלומר הרירית מתרחבת החוצה בקווי מתאר חלקים ומעוגלים במקום לפלוש עמוק לרקמה או להרוס אותה. אם הגידול מראה פלישה הרסנית, האבחנה משתנה לאדנוקרצינומה רירית, סרטן אגרסיבי יותר. אם הגידול מראה דפוסים ארכיטקטוניים של LAMN אך עם מאפיינים גרעיניים בדרגה גבוהה - כגון גרעינים חריגים מאוד, מיטוזות תכופות או נמק - ניתן לשדרג את האבחנה לניאופלזמה רירית בדרגה גבוהה (HAMN).
יש להבחין בין LAMN גם למצבים כמו מחלת דיברטיקולריות או פוליפים משוננים, אשר עלולים לגרום לדליפת מוצין אך אינם מפגינים את השינויים הארכיטקטוניים והדופן האופייניים ל-LAMN.
התפשטות הגידול (עומק התפשטות)
LAMN מתחיל ברירית הפנימית של התוספתן. ככל שהמוקין מצטבר והרירית מתרחבת, הגידול יכול להתפשט לשכבות העמוקות יותר של הדופן או אפילו מעבר לתוספתן. מידת ההתפשטות משמשת לקביעת השלב הפתולוגי, אשר ממלא תפקיד משמעותי בפרוגנוזה ובתכנון הטיפול.
גידולים המוגבלים לתת-רירית ולשריר פרופריה - השכבות הפנימיות של התוספתן - מסווגים כ-pTis, שפירושו "קרצינומה באתר". גידולים אלה מתנהגים בצורה רגועה ויש להם פרוגנוזה מצוינת.
אם הגידול או המוצין מגיעים לסאבסרוזה, השכבה שמתחת לפני השטח החיצוניים, הסרטן מסווג כ-pT3. ממצא זה מייצג מעורבות עמוקה יותר אך נשאר מוגבל בתוך דופן התוספתן.
כאשר תאי גידול או מוסין מגיעים או חודרים לסרוזה, השכבה החיצונית ביותר של התוספתן, הגידול מסווג כ-pT4a. בשלב זה, מוסין עלול להיפלט לחלל הבטן.
אם נמצאים תאי ריר או גידול מחוץ לתוספתן, הגידול מסווג כגרורתי:
-
pM1a: מוקין מחוץ לתוספתן ללא תאי גידול
-
pM1b: תאי גידול המכילים מוצין מחוץ לתוספתן
חשוב להבחין האם מוסין מכיל תאי גידול משום שהוא משפיע על הפרוגנוזה והמעקב.
השוליים
שוליים הם קצה הרקמה שהוסרה במהלך הניתוח. לאחר בדיקת התוספתן, הפתולוג קובע האם תאי LAMN או מוקין מגיעים לקצה החתוך. שוליים שליליים פירושם שהגידול הוסר לחלוטין, בעוד ששוליים חיוביים פירושם שתאי גידול או מוקין נמצאו בקצה. שוליים חיוביים עלולים להגביר את הסיכון להישנות, במיוחד אם הגידול התפשט מעבר לתוספתן.
בלוטות לימפה
בלוטות הלימפה הן איברים קטנים של מערכת החיסון המסננים נוזלי לימפה ועוזרים לגוף להילחם בזיהומים. בסוגי סרטן רבים, תאי הגידול יכולים לנוע לבלוטות הלימפה. עם זאת, LAMN מתפשט בדרך כלל באמצעות דליפת ריר ולא דרך תעלות לימפה, כך שמעורבות של בלוטות הלימפה היא נדירה.
ניתן להסיר בלוטות לימפה אם הן נלקחות כחלק מהליך כירורגי גדול יותר. אם קיימות בלוטות לימפה, הפתולוג בודק אותן כדי לאשר האם קיימים תאי גידול כלשהם.
שלב פתולוגי (pTNM)
דו"ח הפתולוגיה שלך מקצה שלב בהתבסס על כמה רחוק גדל הגידול והאם תאי גידול או ריר התפשטו מחוץ לתוספתן.
-
pTis: גידול מוגבל לשכבות הפנימיות של התוספתן
-
pT3: הגידול מגיע לסוב-סרוזה
-
pT4a: גידול מחורר את הסרוזה
-
pM1a: רירית א-תאית מחוץ לתוספתן
-
pM1b: תאי גידול המכילים מוצין מחוץ לתוספתן
פרוגנוזה
התחזית ל-LAMN תלויה כמעט לחלוטין עד כמה הגידול התפשט. כאשר הגידול מוגבל לחלוטין לתוספתן, הפרוגנוזה מצוינת, וניתוח בדרך כלל מרפא. אם מוקין מתפשט לחלל הבטן, הפרוגנוזה הופכת למשתנה יותר ותלויה ב:
-
האם המוצין מכיל תאי גידול.
-
דרגת תאי הגידול בצפק.
-
כמות ופיזור המוצין.
-
האם מנתחים יכולים להסיר את כל הגידול הנראה לעין.
חולים רבים עם מחלת פריטונאלית מרוויחים משילוב של ניתוח ציטורדוקטיבי וכימותרפיה היפרתרמית תוך-צפקית (HIPEC), אשר שיפרה את ההישרדות ארוכת הטווח במקרים נבחרים.
לאחר האבחון
הרופא שלך יעבור איתך על דוח הפתולוגיה שלך כדי לקבוע האם יש צורך בטיפול או ניטור נוסף. אם הגידול הוגבל לתוספתן והוסר לחלוטין, ייתכן שלא יידרש טיפול נוסף.
אם נמצאו תאי ריר או גידול מחוץ לתוספתן, ייתכן שתופני לאונקולוג כירורגי המתמחה בטיפול בפסאודומיקסומה פריטוני. ייתכן שיומלץ על הדמיה נוספת, בדיקות דם או ניתוח מעקב. החלטות הטיפול תלויות בשלב המחלה, בבריאותך הכללית ובדרך הטובה ביותר לשלוט או להסיר את המחלה שנותרה.
שאלות לשאול את הרופא שלך
-
האם הגידול שלי היה מוגבל לתוספתן, או שהוא התפשט החוצה?
-
האם המוצין הכיל תאי גידול?
-
האם שולי הניתוח היו נקיים?
-
באיזה שלב נמצא הגידול שלי?
- האם אני זקוק/ה לבדיקות הדמיה נוספות או מעקב?
-
האם יש להפנות אותי למומחה בפסאודומיקסומה פריטוני?
-
האם ניתוח ציטורדוקטיבי או HIPEC יתאימו במקרה שלי?
-
באיזו תדירות עליי להיות במעקב לאחר הטיפול?
אנו גאים לשתף פעולה עם:
