מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
ינואר 24, 2024
סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה (הידועה גם בשם גידול אוון) היא סוג נדיר של סרטן רקמות רכות. כפי ששמה מרמז, סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה נחשבת בדרך כלל כ ציון נמוך סרקומה, כלומר הוא נוטה לגדול ולהתפשט לאט יותר בהשוואה ל ציון גבוה גידולים. עם זאת, יש לזה פוטנציאל להישנות מאוחרת ו גרורות, ולכן, מעקב ארוך טווח הוא חיוני.
היכן בגוף נמצא בדרך כלל סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה?
גידול זה כרוך בדרך כלל ברקמות הרכות העמוקות, המתפתחות לעתים קרובות בתא המטען, בזרועות או ברגליים, אך הוא יכול להתרחש בכל מקום בגוף.
מהם התסמינים של סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה?
התסמינים של סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה יכולים להיות עדינים למדי ותלויים בדרך כלל במיקום הגידול. התסמין השכיח ביותר הוא גוש או מסה ללא כאבים שגדלים לאט. מכיוון שהוא גדל לאט, ייתכן שיחלפו זמן מה עד שיבחינו בו או יגרום לאי נוחות כלשהי. אם הגידול לוחץ על עצבים או שרירים, הוא עלול לגרום לכאב או קושי בתנועה.
מה גורם לסרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה?
הסיבה המדויקת לסרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה אינה מובנת בבירור. כמו בסוגי סרטן רבים, נראה שזה נובע משינויים בתאי הגוף שמובילים לצמיחה בלתי מבוקרת. עם זאת, שינויים אלו בדרך כלל אינם עוברים בתורשה אלא מתרחשים באופן ספונטני.
אילו שינויים גנטיים נמצאים בסרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה?
סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה קשורה לשינוי גנטי ספציפי המכונה סידור מחדש כרומוזומלי. זה כולל היתוך של חלק מכרומוזום 7 (7q33) עם כרומוזום 16 (16p11), וכתוצאה מכך היתוך הגן FUS-CREB3L2. היתוך זה נחשב כממלא תפקיד מפתח בהתפתחות הגידול.
כיצד מתבצעת האבחנה הזו?
אבחון סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה כרוך בשילוב של הדמיה רפואית, כגון סריקות MRI או CT, וביופסיה. בדיקות ההדמיה יכולות לזהות נוכחות של מסה, בעוד שביופסיה, שבה נלקחת דגימה של הגידול ונבחנת במיקרוסקופ, היא חיונית לאישור האבחנה.
דוח הפתולוגיה שלך עבור סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה
המידע שנמצא בדוח הפתולוגי שלך עבור סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה יהיה תלוי בסוג ההליך שבוצע. לדוגמה, המידע שנמצא בדוח לאחר א ביופסיה מבוצעת מוגבלת בדרך כלל לאבחנה אם כי דיווחים מסוימים עשויים לתאר גם תוצאות של בדיקות נוספות כגון אימונוהיסטוכימיה (IHC), פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH), או רצף הדור הבא (NGS). לאחר הסרת הגידול כולו, דוח הפתולוגיה שלך יכלול מידע נוסף כגון נוכחות או היעדר לימפה וכלי דם ו perineural פלישה, השפעת הטיפול וההערכה של שולי. התוצאות של כל בלוטות לימפה יש לכלול גם בדוח סופי זה. נושאים אלו מתוארים ביתר פירוט בסעיפים להלן.
תכונות מיקרוסקופיות
תחת המיקרוסקופ, סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה מציגה מאפיינים ברורים. זה מאופיין בתערובת של סיבי ו מיקסואיד אזורים - האזורים הסיבים עשירים יותר בקולגן והאזורים המיקסואידים יותר דמויי ג'ל. התאים בדרך כלל מופיעים בצורת ציר והם מסודרים בתבנית מסתחררת או מסובבת.
מבחנים נוספים
אימונוהיסטוכימיה
אימונוהיסטוכימיה (IHC) כולל שימוש בכתמים מיוחדים (נוגדנים) המגיבים עם חלבונים ספציפיים בתאי הגידול. במקרה של סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה, בדיקה זו יכולה להדגיש חלבונים מסוימים שנמצאים בדרך כלל בתאי הגידול, ועוזרת להבחין בין סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה לבין סוגים אחרים של גידולים שיכולים להיראות דומים כאשר הם נבדקים תחת המיקרוסקופ.
- ביטוי MUC4: אחד הסמנים המשמעותיים ביותר לסרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה הוא החלבון MUC4. הנוכחות של MUC4 היא תכונה אבחנתית מרכזית, שכן היא מתבטאת באופן עקבי בסרקומה פיברומיקסואידית ברמה נמוכה. MUC4 הוא גליקופרוטאין בעל משקל מולקולרי גבוה, וזיהויו בדגימות רקמה של חשד לסרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה מעיד מאוד על אבחנה זו.
סמנים אחרים: בעוד ש-MUC4 הוא סמן ראשוני, סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה עשויה לבטא גם חלבונים אחרים, אך אלה אינם סופיים או ספציפיים כמו MUC4. אלה יכולים לכלול:
- EMA (אנטיגן ממברנה אפיתל): סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה עשויה להראות חיוביות מוקדית ל-EMA.
- SMA (אקטין שריר חלק): לעיתים, תאי סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה עשויים לבטא SMA, אך זה אינו ממצא עקבי.
סמנים שליליים: סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה בדרך כלל אינה מבטאת סמנים מסוימים שנמצאים בסוגים אחרים של גידולי רקמה רכה. לדוגמה, הוא בדרך כלל אינו מבטא חלבון S100, דסמין או CD34, מה שעוזר להבדיל אותו מסרקומות אחרות.
הפרופיל האימונוהיסטוכימי של סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה, במיוחד הנוכחות של MUC4, הוא כלי חשוב עבור פתולוגים באבחון הגידול הנדיר הזה ולעתים קרובות מאתגר לזהות אותו. השימוש ב-IHC מסייע לא רק באישור האבחנה של סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה, אלא גם עוזר להבחין בינה לבין גידולי רקמה רכה אחרים בעלי מאפיינים היסטולוגיים דומים.
בדיקות מולקולריות
במצבים מסוימים, בדיקות מולקולריות כגון רצף הדור הבא (NGS) or פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) יבוצעו גם כן. בדיקות אלו מחפשות את היתוך הגן הספציפי FUS-CREB3L2, ובכך מאשרות את האבחנה של סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה.
ציון גידול
פתולוגים מחלקים סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה לשלוש דרגות המבוססות על מערכת שנוצרה על ידי הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן Sarcoma Group (FNCLCC). מערכת זו משתמשת בשלוש תכונות מיקרוסקופיות כדי לקבוע את דרגת הגידול: בידול, ספירה מיטוטית ונמק. תכונות אלה מוסברות ביתר פירוט להלן. ניתן לקבוע את הציון רק לאחר שדגימה של הגידול נבדקה במיקרוסקופ.
נקודות (מ-0 עד 3) מוקצות עבור כל אחת מהתכונות המיקרוסקופיות (0 עד 3) והמספר הכולל של הנקודות קובע את הציון הסופי של הגידול. על פי מערכת זו, סרקומות סינוביאליות עשויות להיות גידולים בדרגה נמוכה או גבוהה. גידולים בדרגה גבוהה (דרגות 2 ו-3) קשורים למחלה גרועה יותר פּרוֹגנוֹזָה. כפי ששמו מרמז, הרוב המכריע של סרקומות פיברומיקסואיד בדרגה נמוכה נחשבות ל"דרגה נמוכה" על פי מערכת זו.
נקודות הקשורות לכל ציון:
- הכיתה 1 - 2 או 3 נקודות.
- הכיתה 2 - 4 או 5 נקודות.
- הכיתה 3 - 6 עד 8 נקודות.
תכונות מיקרוסקופיות המשמשות לקביעת הציון:
- בידול גידולים - גידול סרטני בידול מתאר עד כמה תאי הגידול נראים כמו תאים בריאים רגילים. תאי גידול שנראים דומים מאוד לתאים רגילים מקבלים נקודה אחת ואילו אלה שלא נראים כמו תאים נורמליים, מקבלים 1 נקודות. לכל הסרקומות הפיברומיקסואידיות בדרגה נמוכה ניתנת נקודה אחת עבור התמיינות הגידול.
- ספירה מיטוטית – תא שנמצא בתהליך של חלוקה ליצירת שני תאים חדשים נקרא a דמות מיטוטית. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נתונים מיטוטיים יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. הפתולוג שלך יקבע את הספירה המיטוטית על ידי ספירת מספר הדמויות המיטוטיות בעשרה אזורים של הגידול תוך הסתכלות דרך המיקרוסקופ. גידולים ללא נתון מיטוטי או מעט מאוד דמויות מיטוטיות מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו עם 1 עד 10 דמויות מיטוטיות ניתנות 20 נקודות ואלה עם יותר מ-2 דמויות מיטוטיות מקבלים 20 נקודות.
- נימק - נימק הוא סוג של מוות של תאים. גידולים שגדלים מהר נוטים לסבול יותר נמק מאשר גידולים שגדלים לאט. אם הפתולוג שלך לא רואה נמק, הגידול יקבל 0 נקודות. הגידול יקבל נקודה אחת אם נראה נמק אך מהווה פחות מ-1% מהגידול או 50 נקודות אם הנמק מהווה יותר מ-2% מהגידול.
אפקט טיפול
אם קיבלת כימותרפיה ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול היה עדיין בחיים בזמן הוצאתו מהגוף. פתולוגים משתמשים במונח בר-קיימא כדי לתאר רקמה שעדיין הייתה בחיים בזמן שהוסרה מהגוף. לעומת זאת, פתולוגים משתמשים במונח לא-קיימא כדי לתאר רקמה שלא הייתה בחיים בזמן שהוסרה מהגוף. לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידולים שאינם ברי קיימא.
פלישה פריניורלית
פתולוגים משתמשים במונח "פלישה פרינוראלית" כדי לתאר מצב שבו תאים סרטניים מתחברים או פולשים לעצב. "פלישה תוך עצבית" הוא מונח קשור המתייחס ספציפית לתאים סרטניים שנמצאים בתוך עצב. עצבים, הדומים לחוטים ארוכים, מורכבים מקבוצות תאים המכונות נוירונים. עצבים אלו, הנמצאים בכל הגוף, מעבירים מידע כגון טמפרטורה, לחץ וכאב בין הגוף למוח. הנוכחות של פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאים סרטניים לנוע לאורך העצב לתוך איברים ורקמות סמוכים, מה שמעלה את הסיכון לחזרת הגידול לאחר הניתוח.
פלישה לימפווסקולרית
פלישה לימפה וכלי דם מתרחשת כאשר תאים סרטניים פולשים לכלי דם או לתעלת לימפה. כלי דם, צינורות דקים המובילים דם בכל הגוף, מנוגדים לתעלות הלימפה, הנושאות נוזל הנקרא לימפה במקום דם. תעלות לימפה אלו מתחברות לאיברים חיסוניים קטנים הידועים בשם בלוטות לימפה, מפוזר בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאי סרטן להתפשט לאברי גוף אחרים, כולל בלוטות הלימפה או הריאות, דרך הדם או כלי הלימפה.
השוליים
בפתולוגיה, שוליים מתייחסים לקצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח הגידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.
פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים בעקבות הליך כירורגי כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמטרתו להסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.
פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.
בלוטות לימפה
בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים המצויים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים להתפשט מגידול לבלוטות לימפה דרך כלי לימפה קטנים. מסיבה זו, בלוטות לימפה מוסרות בדרך כלל ונבדקות תחת מיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לחלק אחר בגוף כמו בלוטת לימפה נקראת a גרורות.
תאי סרטן מתפשטים בדרך כלל תחילה לבלוטות הלימפה הקרובות לגידול, אם כי בלוטות לימפה רחוקות מהגידול יכולות להיות מעורבות גם כן. מסיבה זו, בלוטות הלימפה הראשונות שהוסרו בדרך כלל קרובות לגידול. בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול מוסרות בדרך כלל רק אם הן מוגדלות וקיים חשד קליני גבוה שייתכן שיש תאים סרטניים בבלוטת הלימפה.
אם הוסרו בלוטות לימפה מגופך, הן ייבדקו במיקרוסקופ על ידי פתולוג ותוצאות בדיקה זו יתוארו בדוח שלך. "חיובי" פירושו שתאים סרטניים נמצאו בבלוטת הלימפה. "שלילי" פירושו שלא נמצאו תאים סרטניים. אם תאים סרטניים נמצאים בבלוטת לימפה, גודל הקבוצה הגדולה ביותר של תאים סרטניים (מתוארים לעתים קרובות כ"מיקוד" או "פיקדון") עשוי להיכלל בדוח שלך. הרחבה חוץ-נודלית פירושו שתאי הגידול פרצו דרך הקפסולה בצד החיצוני של בלוטת הלימפה והתפשטו לרקמה שמסביב.
בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, מידע זה משמש לקביעת שלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, מציאת תאים סרטניים בבלוטת לימפה מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו באזורים אחרים בגוף בעתיד. כתוצאה מכך, הרופא שלך ישתמש במידע זה בעת ההחלטה אם נדרש טיפול נוסף כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה או אימונותרפיה.
שלב פתולוגי
השלב הפתולוגי של סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.
שלב הגידול (pT)
שלב הגידול עבור סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול בגודל 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.
ראש וצוואר
- T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
- T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
- T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
- T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.
חזה, גב או בטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)
- T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
- T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
- T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
- T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
בטן ואיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)
- T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
- T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר ממנו התחיל.
- T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
- T4 - נמצאו מספר גידולים.
Retroperitoneum (החלל בחלק האחורי של חלל הבטן)
- T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
- T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
- T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
- T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
רקמה סביב העין (מסלול)
- T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
- T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
- T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
- T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.
שלב צמתים (pN)
סרקומה פיברומיקסואידית בדרגה נמוכה מקבלת שלב צמתים של 0 או 1 על סמך נוכחות או היעדר תאי גידול באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאי גידול בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאי גידול בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים רשום כ N1.
משאבים מועילים אחרים
אטלס של פתולוגיה
אנו גאים לשתף פעולה עם:
