דוח הפתולוגיה שלך עבור לימפומה לימפופלזמציטית

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC ו-David Li MD
במרץ 27, 2025

לימפומה לימפופלסמטית היא סוג של סרטן דם שגדל באיטיות הכולל תאי חיסון לא תקינים הנקראים לימפוציטים ו תאי פלזמה. תאים אלה מצטברים בדרך כלל במח העצם ומדי פעם פנימה בלוטות לימפה, הטחול או חלקי גוף אחרים. הצטברות חריגה זו מפריעה ליכולת של הגוף לייצר תאי דם בריאים. כאשר לימפומה לימפופלסמטית נמצאת במח העצם יחד עם סוג חלבון מיוחד הנקרא IgM, היא נקראת Waldenström macroglobulinaemia.

מהם התסמינים של לימפומה לימפופלסמטית?

תסמינים נפוצים כוללים עייפות, חולשה ותסמינים הנגרמים על ידי אנמיה (ספירת תאי דם אדומים נמוכה), כגון עייפות וקוצר נשימה. חלק מהאנשים חווים תסמינים כלליים כמו ירידה במשקל, חום והזעות לילה. אם רמות החלבון IgM הופכות גבוהות מאוד, אתה עלול לחוות כאבי ראש, ראייה מטושטשת, סחרחורת, דימום מהאף וקשיי נשימה. תסמינים פחות שכיחים כוללים בלוטות לימפה מוגדלות, טחול או כבד.

מה גורם לימפומה לימפופלסמטית?

הסיבה המדויקת ללימפומה לימפופלסמטית אינה ידועה, אך גורמי סיכון מסוימים מגבירים את הסבירות לפתח מצב זה. אלה כוללים הידבקות קודמת בנגיף הפטיטיס C, מצב קודם הנקרא IgM monoclonal gammopathy of unetermined significance (MGUS), לעיתים רחוקות עם IgG או IgA, ומוטציות גנטיות ספציפיות (שינויים) כמו אלו שנמצאו בגנים MYD88 או CXCR4.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

אבחנה נעשית בדרך כלל לאחר א פתולוג בוחן דגימה של מח העצם שלך, בלוטת לימפה, או רקמה מושפעת אחרת תחת מיקרוסקופ. בדיקות מעבדה נוספות, לרבות אימונוהיסטוכימיה ובדיקות מולקולריות, עוזרות לאשר את האבחנה על ידי זיהוי סוגים ספציפיים של תאים ושינויים גנטיים.

מאפיינים מיקרוסקופיים של לימפומה לימפופלסמטית

• מח עצם: מח העצם מכיל בדרך כלל תערובת לא תקינה של קטן לימפוציטים (תאי דם לבנים קטנים המעורבים בתגובה החיסונית), פלזמציטואיד לימפוציטים (תאים המתווכים בין לימפוציטים ותאי פלזמה), ו תאי פלזמה (תאים המייצרים נוגדנים). מאפיינים מיקרוסקופיים מיוחדים הנראים לעתים קרובות כוללים גופים הולנדיים (תכלילים קטנים בתוך תאים), מספר מוגבר של תאי פיטום (תאים שעוזרים לווסת דלקת,) ו היסטיוציטים (תאים המעורבים בתגובה חיסונית ובניקוי).
• בלוטת לימפה: בדרך כלל, בלוטות לימפה להראות קטן לימפוציטים מעורבב עם פלזמציטואיד לימפוציטים ו תאי פלזמה. תאים אלו עשויים להופיע מקובצים או מפוזרים ולעיתים להראות דפוסים ייחודיים, כגון התיישבות פוליקולרית, שבה תאים לא תקינים ממלאים או מחליפים מבנים תקינים של בלוטות הלימפה. לְעִתִים רְחוֹקוֹת, היסטיוציטים עלול לאחסן אימונוגלובולין לא תקין (היסטיוציטוזיס אוגר גבישים).
• טְחוֹל: בטחול, תאים לא תקינים מערבים בדרך כלל גם את אזור העיסה הלבן וגם האדום, במיוחד באזורי המעטפת והשוליים. מאפיינים מיקרוסקופיים יכולים לנוע בין פלזמה-ציטית בעיקרה (בעיקר תאי פלזמה) ועד לימפופלסמאציטואיד (שילוב של לימפוציטים ותאי פלזמה).
• אתרי גוף אחרים: לעיתים, תאים לא תקינים עשויים להופיע ברקמות גוף אחרות כגון העור, מערכת העצבים המרכזית (המוח) או איברים אחרים. אתרים אלה דורשים לעתים קרובות בדיקות מיוחדות נוספות לאבחון מדויק.

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה היא טכניקת מעבדה ש פתולוגים להשתמש כדי לזהות חלבונים ספציפיים על תאים. זה עוזר לאשר את האבחנה. עבור לימפומה לימפופלסמטית, התאים בדרך כלל מבטאים חלבונים כמו CD20, CD19, CD22, CD79a ו-PAX5. בדרך כלל הם מראים נוכחות של חלבון IgM. למרות שקיימות וריאציות, התאים הם בדרך כלל שליליים עבור CD5, CD10, CD23 ו-CD103.

בדיקות מולקולריות

בדיקות מולקולריות מחפשות גנטיקה ספציפית מוטציות בתוך תאים סרטניים. בלימפומה לימפופלסמטית, פתולוגים לעתים קרובות בודקים מוטציות בגן הנקרא MYD88 (במיוחד MYD88 L265P) ולעיתים CXCR4. מוטציות אלו עוזרות לאשר את האבחנה ולהנחות החלטות טיפוליות.

בדיקות מעבדה

בדיקות דם שבוצעו עשויות להראות רמות גבוהות של IgM. סמני דם אחרים כגון קצב שקיעת אריתרוציטים (ESR) ו-Serum lactate dehydrogenase (LDH) עשויים גם הם להיות מוגברים.

מהי הפרוגנוזה לאדם המאובחן עם לימפומה לימפופלסמטית?

השמיים פּרוֹגנוֹזָה תלוי בגורמים כמו גיל, חומרת התסמינים, תוצאות בדיקות דם וגנטיות מוטציות. חולים רבים חיים שנים לאחר האבחנה שלהם. נוכחות או היעדר של שינויים גנטיים ספציפיים, כמו מוטציית MYD88, יכולים להשפיע על הפרוגנוזה, עם מוטציות מסוימות הקשורות למחלה אגרסיבית יותר.

מה ההבדל בין לימפומה לימפופלסמטית ל- Waldenström macroglobulinaemia?

Waldenström macroglobulinaemia היא סוג של לימפומה לימפופלסמטית המאופיינת בעודף חלבון IgM בדם. שני המונחים משמשים לעתים קרובות לסירוגין על ידי רופאים מכיוון שרוב הלימפומות הלימפופלסמיציות מייצרות חלבון IgM ומערבות את הדם ומח העצם.

מה ההבדל בין לימפומה לימפופלסמטית למיאלומה נפוצה?

שני המצבים כוללים חריגה תאי פלזמה, אך מיאלומה נפוצה גורמת בדרך כלל לנגעים בעצמות, רמות סידן גבוהות ונזק לכליות ולעתים קרובות משפיעה על אזורים שונים בגוף. לימפומה לימפו-פלסמטית בדרך כלל אינה כרוכה בתסמינים אלה ומציגה לעתים קרובות חלבון IgM, בעוד מיאלומה נפוצה כוללת בדרך כלל חלבונים שונים כמו IgG או IgA.