גידול נדן עצב היקפי ממאיר (MPNST)

מאת Bibianna Purgina MD FRCPC
יוני 7, 2023

מהו גידול ממאיר במעטפת עצב היקפית?

גידול ממאיר היקפי נדן (MPNST) הוא סרטן המתפתח מעצב וסוג של סרקומה. רוב גידולי מעטפת העצבים ההיקפיים הממאירים מתרחשים אצל מבוגרים. המיקומים הנפוצים כוללים את הצוואר, הזרוע, הרגל והישבן.

מה זה עצב?

עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים מעבירים מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין המוח לגוף. עצבים נמצאים בכל הגוף שלך. חלק מהעצבים קטנים מאוד (כמו אלה שמתחת לפני העור) בעוד שאחרים גדולים מאוד (כמו אלה שמגיעים לשרירים).

תסמונות הקשורות לגידול ממאיר במעטפת עצב היקפית

אנשים עם גנטיקה תסמונת נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1) נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח MPNST וכמחצית מכלל הגידולים מתפתחים אצל אנשים עם תסמונת זו. במקרים מסוימים, גידול מעטפת העצב ההיקפי הממאיר מתפתח מגידול לא סרטני קיים הנקרא נוירופיברומה.

איך פתולוגים עושים אבחנה זו?

האבחנה עשויה להתבצע לאחר הסרת דגימה קטנה של רקמה בהליך הנקרא a ביופסיה או לאחר שהגידול הוסר לחלוטין. רוב הפתולוגים יבצעו בדיקות נוספות כגון אימונוהיסטוכימיה כדי לאשר את האבחנה. כאשר מתבצעת אימונוהיסטוכימיה, חלק מתאי הגידול יהיו חיוביים או תגובתי עבור חלבון בשם S100.

מכיוון שגידול זה יכול להיראות דומה מאוד לסוגים אחרים של גידולים המתפתחים מעצבים, ייתכן שלא תמיד הפתולוג שלך יוכל לבצע אבחנה סופית לאחר ביצוע ביופסיה. במצב זה, יהיה צורך להסיר את כל הגידול לפני ביצוע אבחנה סופית.

בדיקות מולקולריות

הפתולוגים שלך עשויים לבצע בדיקות מולקולריות כגון פלואורסצנציה באתר הכלאה (FISH) או רצף הדור הבא (NGS) על דגימה של הגידול על מנת לשלול סוגים אחרים של גידולים שיכולים להיראות דומים מאוד ל-MPNST תחת המיקרוסקופ. מכיוון שאין ל-MPNST שינויים גנטיים ידועים, תוצאה שלילית תומכת באבחון של MPNST.

ציון היסטולוגי

פתולוגים משתמשים במונח ציון לתאר עד כמה התאים הסרטניים נראים ומתנהגים שונים בהשוואה לתאי עצב רגילים. בדרך כלל, לגידולים שנראים בדרגה גבוהה תחת המיקרוסקופ יש מצב גרוע יותר פּרוֹגנוֹזָה מאשר גידולים שנראים בדרגה נמוכה תחת המיקרוסקופ. עם זאת, סוגים מסוימים של סרקומה אינם מדורגים מכיוון שמחקר הראה שהדרגה אינה מנבאת במדויק כיצד הגידול יתנהג.

נכון לעכשיו, יש ויכוח אם יש לדרג MPNSTs ופתולוגים רבים אינם מספקים דירוג גידול בדוח הפתולוגיה. אם הדוח שלך כולל א ציון הוא יתבסס על מערכת הדירוג של הפדרציה הצרפתית של מרכזי הסרטן Sarcoma Group (FNCLCCC). לפי מערכת זו, הפתולוג שלך יחפש שלוש מאפיינים מיקרוסקופיים בעת בחינת דגימת הגידול (ראה להלן). נקודות ניתנות עבור כל תכונה (מ-0 עד 3) ומספר הנקודות הכולל קובע את הציון הסופי של הגידול.

• בידול גידולים - התמיינות גידולית מתארת ​​עד כמה התאים הסרטניים נראים כמו תאי עצב רגילים. גידולים שנראים דומים מאוד לתאי עצב רגילים מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו שנראים שונים מאוד מתאי עצב רגילים ניתנות 1 או 2 נקודות. כל MPNSTs מקבלים ציון של 3 או 2 נקודות עבור קטגוריה זו.
• ספירה מיטוטית – תא שנמצא בתהליך של חלוקה ליצירת שני תאים חדשים נקרא a דמות מיטוטית. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נתונים מיטוטיים יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. הפתולוג שלך יקבע את הספירה המיטוטית על ידי ספירת מספר הדמויות המיטוטיות בעשרה אזורים של הגידול תוך הסתכלות דרך המיקרוסקופ. גידולים ללא נתון מיטוטי או מעט מאוד דמויות מיטוטיות מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו עם 1 עד 10 דמויות מיטוטיות ניתנות 20 נקודות ואלה עם יותר מ-2 דמויות מיטוטיות מקבלים 20 נקודות.
• נימק - נימק הוא סוג של מוות של תאים. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נמק רב יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. אם הפתולוג שלך לא רואה נמק, הגידול יקבל 0 נקודות. הגידול יקבל נקודה אחת אם נראה נמק אך הוא מהווה פחות מ-1% מהגידול או 50 נקודות אם נמק מהווה יותר מ-2% מהגידול.

הגמר ציון מבוסס על מספר הנקודות הכולל שניתנו לגידול. סרקומות בדרגה נמוכה הן דרגה 1. סרקומות בדרגה גבוהה הן בדרגה 2 או 3.

• הכיתה 1 - 2 או 3 נקודות.
• הכיתה 2 - 4 או 5 נקודות.
• הכיתה 3 - 6 עד 8 נקודות.

גודל הגידול

הגידול נמדד בתלת מימד אך רק הממד הגדול ביותר נכלל בדרך כלל בדוח שלך. לדוגמה, אם הגידול בגודל 5.0 ס"מ על 3.2 ס"מ על 1.1 ס"מ, הדוח עשוי לתאר את גודל הגידול כ-5.0 ס"מ בממד הגדול ביותר. גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לחלקים אחרים בגוף וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה.

גידול טריטון

לחלק מגידולי מעטפת עצב היקפיים ממאירים יכולים להיות אזורים שמתחילים להיראות כמו התאים שנמצאים בדרך כלל ברקמת שריר השלד. גידולי מעטפת עצב היקפיים ממאירים עם שרירי השלד נקראים לפעמים גידולי טריטון ממאירים והם שכיחים יותר בחולים עם נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1).

הארכת גידול

גידולי מעטפת עצב היקפיים ממאירים יכולים לצמוח לתוך או סביב איברים ועצם. הפתולוג שלך יבדוק דגימות של האיברים והרקמות שמסביב תחת המיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. כל איברים או רקמה שמסביב המכילים תאים סרטניים יתוארו בדוח שלך.

אפקט הטיפול

אם קיבלת טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר קיימא). לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול שמת.

פלישה פריניורלית

עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים מעבירים מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין המוח לגוף. פלישה פריניורלית הוא מונח שפתולוגים משתמשים בהם כדי לתאר תאים סרטניים המחוברים לעצב.

פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי סרטן שנצמדו לעצב יכולים להשתמש בעצב כדי לעבור לרקמה מחוץ לגידול המקורי. מסיבה זו, פלישה פרינוראלית קשורה בסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור לאותו אזור בגוף (הישנות מקומית) לאחר הטיפול.

פלישה לימפווסקולרית

דם נע ברחבי הגוף דרך צינורות ארוכים ודקים הנקראים כלי דם. סוג נוסף של נוזל הנקרא לימפה המכיל פסולת ותאי חיסון נע ברחבי הגוף דרך תעלות לימפה. תאים סרטניים יכולים להשתמש בכלי דם ובלימפה כדי להתרחק מהגידול לחלקים אחרים בגוף. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לחלק אחר בגוף נקראת גרורות.

לפני שתאי סרטן יכולים לשלוח גרורות, הם צריכים להיכנס לכלי דם או ללימפה. זה נקרא פלישה לימפה וכלי דם. פלישה לימפווסקולרית חשובה מכיוון שהיא מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו ב- בלוטת לימפה או חלק מרוחק בגוף כמו הריאות.

השוליים

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח על מנת להסיר את הגידול מגופך. סוגי השוליים המתוארים בדוח שלך יהיו תלויים באיבר המעורב ובסוג הניתוח שבוצע. השוליים יתוארו בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו.

שוליים נקראים חיוביים כאשר ישנם תאי גידול ממש בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול. שוליים שליליים פירושו שלא נראו תאי גידול באף אחד מהקצוות החתוכים של הרקמה.

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאי סרטן יכולים לעבור מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול (ראה פלישה לימפה וכלי דם לעיל). התנועה של תאים סרטניים מהגידול לבלוטת לימפה נקראת גרורות.

סוגי סרטן רבים יכולים להתפשט ל- בלוטות לימפה, אבל גידול ממאיר במעטפת עצב היקפית עושה זאת לעתים רחוקות מאוד. אם בלוטות הלימפה היו חלק מהניתוח להסרת הגידול שלך, הפתולוג שלך יעריך אותן תחת המיקרוסקופ וידווח אם הן מעורבות בגידול.

שלב פתולוגי

השלב הפתולוגי לגידול ממאיר במעטפת העצב ההיקפית מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) לגידול ממאיר במעטפת העצבים ההיקפיים

שלב הגידול לגידול ממאיר במעטפת העצבים ההיקפיים משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול באורך 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בראש ובצוואר

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
• T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלק החיצוני של החזה, הגב או הבטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בבטן ובאיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)

• T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
• T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
• T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
• T4 - נמצאו מספר גידולים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל בחלק האחורי של חלל הבטן (רטרופריטוניום)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל סביב העין (מסלול)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
• T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
• T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

אם לאחר בדיקה מיקרוסקופית לא נראה גידול בדגימת הכריתה הנשלחת לפתולוגיה לבדיקה, ניתן לה את שלב הגידול pT0 מה שאומר שאין עדות לגידול ראשוני.

אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.

שלב נודאלי (pN) לגידול ממאיר במעטפת עצב היקפית

גידול במעטפת העצב ההיקפית ממאיר מקבל שלב צמתים בין 0 ל-1 בהתבסס על נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM) לגידול ממאיר במעטפת עצב היקפית

גידול עצב היקפי ממאיר מקבל שלב גרורתי של 0 או 1 בהתבסס על נוכחות של תאים סרטניים באתר מרוחק בגוף (למשל הריאות). ניתן להקצות את השלב הגרורתי רק אם רקמה מאתר מרוחק מוגשת לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי והוא רשום כ-MX.

השלב הגרורתי יכול להינתן רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים נדירות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.