דוח הפתולוגיה שלך עבור מזותליומה

מאת Katherina Baranova MD ומאט Cecchini MD FRCPC
יוני 21, 2025

מזותליומה היא סוג של סרטן שמתחיל מתאים מיוחדים הנקראים תאי מזותלתאים אלה יוצרים רירית דקה סביב איברים פנימיים ספציפיים, כגון הריאות, הלב ואיברי הבטן. רירית זו נקראת מזותליום. מזותליומה משפיעה לרוב על הרירית סביב הריאות (הנקראת הצדר), אך יכולה גם להשפיע על הרירית סביב הלב (קרום הלב) או חלל הבטן (פריטוניאום). שם נוסף לסוג זה של סרטן הוא מזותליומה ממאירה.

מה גורם מזותליומה?

הסיבה הנפוצה ביותר למזותליומה היא חשיפה לאזבסט. אסבסט הוא מינרל ששימש בעבר בחומרי בניין ובידוד. כאשר סיבי אסבסט נשאפים, הם עלולים להילכד ברירית הריאות או הבטן, ולגרום לדלקת ונזק לאורך שנים רבות. נזק זה יכול בסופו של דבר להוביל להתפתחות מזותליומה.

לחלק מהאנשים עם מזותליומה יש סיכון גנטי עקב שינויים תורשתיים בגנים ספציפיים, כגון BAP1לאנשים שנולדים עם שינויים בגן זה יש סיכוי גבוה יותר לפתח מזותליומה גם לאחר חשיפה מינימלית לאזבסט.

מזותליומה יכולה להתפתח לעיתים אצל אנשים שאין להם היסטוריה ידועה של חשיפה לאזבסט או שינויים גנטיים.

מהם התסמינים של מזותליומה?

התסמינים של מזותליומה תלויים באזור הגוף הפגוע. מזותליומה של הצדר (ברירית הריאות), תסמינים נפוצים כוללים:

• קוצר נשימה.

• כאב או אי נוחות בחזה.

• שיעול מתמשך.

• ירידה בלתי מוסברת במשקל.

• הזעות לילה או חום.

• נפיחות בדופן החזה או בצוואר.

תסמינים של מזותליומה פריקרדיאלית (סביב הלב) כוללים לעתים קרובות:

• כאב בחזה.

• קשיי נשימה, במיוחד בשכיבה.

• עייפות.

• דופק לב לא סדיר או דפיקות לב.

התסמינים יכולים להתחיל בצורה קלה ולהחמיר עם הזמן. חשוב לדון בתסמינים אלה עם הרופא שלך, במיוחד אם ידוע לך על היסטוריה של חשיפה לאזבסט.

כיצד מאבחנים מזותליומה?

אבחון מזותליומה נעשה בדרך כלל לאחר לקיחת דגימת רקמה קטנה במהלך הליך הנקרא ביופסיהביופסיה זו נעשית לעיתים קרובות על ידי החדרת מחט או מכשיר כירורגי קטן לאזור הפגוע.

מכיוון שמזותליומה יכולה להיראות דומה למצבים אחרים (כגון דלקות ריאות או סרטן גרורתי), פתולוג עשוי לבצע בדיקות נוספות, כולל:

• אימונוהיסטוכימיה (IHC)בדיקה זו מסייעת בזיהוי חלבונים ייחודיים לתאי מזותליומה.

• היברידית פלואורסצנטי באתרו (FISH)בדיקה זו מחפשת שינויים גנטיים ספציפיים, כגון אובדן של גן בשם CDKN2A, שהוא נפוץ במזותליומה.

כיצד נראים תאי מזותליומה תחת מיקרוסקופ?

כאשר בודקים מזותליומה תחת מיקרוסקופ, פתולוגים מסווגים את הגידול לשלושה סוגים עיקריים בהתבסס על מראה התאים:

• אפיתליואיד מזותליומה: הסוג הנפוץ ביותר. התאים מעוגלים ונוטים להידבק זה לזה, ויוצרים מבנים כמו בלוטות או צינוריות.

• מזותליומה סרקומטואידיתמורכב מתאים ארוכים בצורת כישור הנוטים להתפשט באופן נרחב לרקמות הסובבות. סוג זה לרוב גדל ומתפשט מהר יותר.

• מזותליומה דו-פאזיתתערובת של תאים אפיתלואידים ותאים סרקומטואידים. פתולוגים חייבים לראות לפחות 10% מכל סוג כדי לאבחן זאת.

תת-סוג נוסף הוא מזותליומה דסמופלסטית, אשר קשורה לסוג הסרקומטואידי. היא מופיעה כרקמה צפופה דמוית צלקת ויכולה להיות מאתגרת לאבחון.

סוג התא חשוב מכיוון אפיתלואיד למזותליומה יש בדרך כלל פרוגנוזה טובה יותר, בעוד סרקומטואיד ו biphasic סוגים נוטים להתנהג בצורה אגרסיבית יותר.

אילו בדיקות נוספות עוזרות לאשר את האבחנה?

הפתולוג שלך ישתמש בבדיקות כגון אימונוהיסטוכימיה (IHC) והיברידיזציה פלואורסצנטית באתר (FISH) כדי לאשר מזותליומה.

אימונוהיסטוכימיה (IHC)

IHC משמש לזיהוי חלבונים ספציפיים בתאי הגידול. תאי מזותליומה בדרך כלל מציגים את התוצאות הבאות:

• קלרטינין - חיובי.

• WT-1 - חיובי.

• D2-40 - חיובי.

• ציטוקרטין 5/6 - חיובי.

• קלאודין-4, MOC-31, BerEP4, TTF-1 – בדרך כלל שלילי (אלה סמנים של סוגי סרטן אחרים).

סמנים מועילים נוספים כוללים:

• BAP1בדרך כלל, תאים מראים צביעה גרעינית חיובית עבור BAP1. תאי מזותליומה לעיתים קרובות מאבדים את צביעת BAP1 (תוצאה שלילית), מה שעוזר להבחין בין מזותליומה למצבים לא סרטניים.

• MTAPאובדן צביעת חלבון MTAP שכיח גם במזותליומה ומצביע על אובדן הגן CDKN2A.

היברידית פלואורסצנטי באתרו (FISH)

בדיקת FISH מסייעת בזיהוי האם חומר גנטי אבד או הוזז. השינוי החשוב ביותר שנבדק הוא אובדן ה... CDKN2A גן. אובדן גן זה קשור קשר הדוק למזותליומה ובדרך כלל מצביע על גידול אגרסיבי יותר.

פלישה לימפווסקולרית

תאי סרטן יכולים להתפשט לכלי דם זעירים או תעלות לימפה, תהליך הנקרא פלישה לימפה וכלי דםכלי דם נושאים דם בכל הגוף, בעוד שתעלות הלימפה נושאות נוזל לימפה, אשר ממלא תפקיד מכריע בתפקוד מערכת החיסון. כאשר תאי גידול חודרים לתעלות אלה, הם יכולים להתפשט לחלקים אחרים בגוף, כגון בלוטות לימפה, הכבד או העצמות. גילוי פלישה לימפו-וסקולרית פירושו סיכון גבוה יותר להתפשטות הסרטן.

השוליים

A שולים היא הרקמה הבריאה המקיפה גידול אשר מוסרת במהלך הניתוח. פתולוגים בודקים את השוליים בקפידה כדי לוודא שכל הסרטן הוסר.

• A מרווח שלילי פירושו שלא נמצאו תאי גידול בקצה החתוך של הרקמה.

• A מרווח חיובי פירושו שתאי גידול נמצאים בקצה החיתוך. זה מגביר את הסיכון שהסרטן יחזור באותו מקום ועשוי לדרוש טיפול נוסף.

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים קטנים בצורת שעועית, אשר ממלאים תפקיד חיוני במערכת החיסון. הם מחוברים בכל הגוף באמצעות תעלות קטנות הנקראות כלי לימפה. תאי סרטן יכולים להתפשט מגידול דרך כלי הלימפה הללו אל בלוטות הלימפה הסמוכות - תהליך הנקרא גרורות בבלוטות הלימפה.

בלוטות הלימפה בריאות ובחזה מקובצות לאזורים ספציפיים, המכונים תחנות בלוטות לימפה. ישנן 14 תחנות שונות של בלוטות לימפה, שלכל אחת מהן מיקום ספציפי:

• תחנה 1: בלוטות לימפה צוואריות תחתונות, סופרא-בריחיות ובלוטות לימפה sternal.

• תחנה 2: בלוטות לימפה פאראטרכיאליות עליונות.

• תחנה 3: בלוטות לימפה פרה-וסקולריות ורטרוטרכאליות.

• תחנה 4: בלוטות לימפה פארא-טרכאליות תחתונות.

• תחנה 5: בלוטות לימפה תת-אאורטליות (חלון אבי העורקים-ריאתי).

• תחנה 6: בלוטות לימפה פארא-אאורטליות (ליד אבי העורקים העולה או עצב הסרעפת).

• תחנה 7: בלוטות לימפה תת-קרניליות (מתחת לקרינה, שם קנה הנשימה מתפצל לסמפונות).

• תחנה 8: בלוטות לימפה פארא-ושטיות (לצד הוושט מתחת לקרינה).

• תחנה 9: בלוטות הלימפה של הרצועה הריאתית.

• תחנה 10: בלוטות לימפה הילריות (בהילום הריאה, שם דרכי הנשימה נכנסות לריאה).

• תחנה 11: בלוטות לימפה בין-אונתיות (בין אונות הריאה).

• תחנה 12: בלוטות לימפה אוניות (בתוך אונות הריאה).

• תחנה 13: בלוטות לימפה מקטעיות (בתוך מקטעי הריאה).

• תחנה 14: בלוטות לימפה תת-מקטעיות (בתוך תת-מקטעי ריאה קטנים יותר).

אם בלוטות הלימפה מוסרות במהלך הניתוח, פתולוג בודק אותן בקפידה תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם הן מכילות תאי סרטן. דוח הפתולוגיה כולל בדרך כלל:

• המספר הכולל של בלוטות הלימפה שנבדקו.

• המיקומים (תחנות) של בלוטות הלימפה שנבדקו.

• מספר בלוטות הלימפה המכילות תאי סרטן.

• גודל הקבוצה הגדולה ביותר של תאי סרטן (הנקראת לעתים קרובות "מוקד" או "משקע").

בדיקת בלוטות הלימפה מספקת מידע חשוב המסייע לרופא לקבוע את שלב הפתולוגיה של הסרטן (pN). היא גם מסייעת לחזות את הסבירות שתאי הסרטן התפשטו לחלקים אחרים בגוף, ומנחה החלטות לגבי טיפולים נוספים כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה או אימונותרפיה.

שלב פתולוגי

מזותליומה מבוצעת באמצעות מערכת TNM, אשר שוקל:

גודל הגידול והתפשטותו (שלב T)

• T1גידול מוגבל לפלאורה בצד אחד.
• T2גידול הכולל את הסרעפת או רקמת הריאה.
• T3גידול הכולל שכבות עמוקות יותר (כגון דופן בית החזה).
• T4גידול נרחב הכולל את הלב, עמוד השדרה או איברים חשובים אחרים.

מעורבות בלוטות הלימפה (שלב N)

• N0לא נמצאו תאי גידול בבלוטות הלימפה.
• N1תאי גידול הנמצאים בבלוטות הלימפה באותו צד בו נמצא הגידול.
• N2תאי גידול הנמצאים בבלוטות לימפה רחוקות יותר או בצד הנגדי.

מחלה גרורתית (שלב M)

• M0אין תאי גידול באתרים מרוחקים.
• M1תאי גידול הנמצאים באתרים מרוחקים (למשל, כבד או מוח).

מספרים גבוהים יותר בכל קטגוריה מצביעים על מחלה מתקדמת יותר ובדרך כלל על פרוגנוזה גרועה יותר.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה (התוצאה הצפויה) עבור מזותליומה תלויה במספר גורמים:

• סוג של מזותליומהלאפיתלואיד יש את הפרוגנוזה הטובה ביותר; לסוגים סרקומטואידים וביפאזיים יש יותר אגרסיביים.

• שלב הגידוללגידולים בשלב מוקדם יש פרוגנוזה טובה יותר מאשר לגידולים מתקדמים.

• מעורבות בלוטות הלימפה וגרורותאם תאי הגידול נמצאים בבלוטות הלימפה או באיברים מרוחקים, הפרוגנוזה בדרך כלל גרועה יותר.

• גורמים גנטייםאובדן גנים כמו BAP1 או CDKN2A בדרך כלל פירושו גידול אגרסיבי יותר.

מזותליומה היא בדרך כלל סרטן אגרסיבי עם פרוגנוזה מאתגרת. עם זאת, גילוי מוקדם, אבחון מדויק וטיפולים מודרניים יכולים לשפר את התוצאות באופן משמעותי.

שאלות לשאול את הרופא/ה שלך:

• איזה סוג של מזותליומה יש לי?

• מהו שלב המזותליומה שלי, וכיצד זה משפיע על אפשרויות הטיפול שלי?

• האם תוצאות הפתולוגיה שלי מראות שינויים גנטיים כלשהם כגון אובדן BAP1 או CDKN2A?

• האם בני משפחתי צריכים לעבור בדיקות גנטיות?

• האם אצטרך טיפולים נוספים לאחר הניתוח, כגון כימותרפיה, אימונותרפיה או טיפול בקרינה?

• מהי הפרוגנוזה שלי בהתחשב במאפיינים הספציפיים של הגידול שלי?

• באיזו תדירות עליי לעבור ביקורי מעקב וסריקות?

• האם ישנם ניסויים קליניים זמינים שאוכל להצטרף אליהם?

• אילו משאבי תמיכה זמינים לחולי מזותליומה ולמשפחותיהם?