דוח הפתולוגיה שלך עבור קרצינומה מוקואפידרמואידית

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
29 בנובמבר 2024

קרצינומה Mucoepidermoid היא סוג של סרטן בלוטות הרוק. בלוטות הרוק הן איברים קטנים המייצרים רוק הממוקמים בראש ובצוואר. למרות שפחות נפוץ, סוג זה של סרטן יכול להימצא גם בחלל האף ובריאות.

קרצינומה Mucoepidermoid מורכבת משלושה סוגים של תאים: תאים מייצרי ריר, תאים אפידרמואידים (דמוי קשקש) ותאי ביניים החולקים תכונות של שני סוגי התאים האחרים. זה יכול לנוע מדרגה נמוכה, שגדלה לאט ופחות אגרסיבית, לדרגה גבוהה, שגדלה מהר יותר ונוטה יותר להתפשט לאיברי גוף אחרים.

מהם התסמינים של קרצינומה mucoepidermoid?

הסימפטומים של קרצינומה mucoepidermoid יכולים להשתנות בהתאם לגודל ולמיקום של הגידול.

תסמינים שכיחים כוללים:

• גוש או נפיחות ללא כאבים בפנים, בצוואר או בפה.
• כאב או אי נוחות באזור הגידול.
• קושי בבליעה או פתיחת הפה.
• חוסר תחושה או חולשה בחלק מהפנים אם הגידול לוחץ על העצבים.

מה גורם לקרצינומה mucoepidermoid?

הסיבה המדויקת לקרצינומה mucoepidermoid לא תמיד ידועה. עם זאת, כמו סוגי סרטן רבים, חושבים שהוא מתפתח עקב שינויים ב-DNA של תאים שגורמים להם לגדול ללא שליטה. שינויים גנטיים אלו עשויים להתרחש באופן אקראי, עקב גורמים סביבתיים, או עקב נטייה גנטית תורשתית.

אילו שינויים גנטיים נמצאים בקרצינומה mucoepidermoid?

שינוי גנטי שכיח שנמצא בקרצינומה mucoepidermoid הוא א סידור מחדש (מיזוג) של שני גנים, MAML2 ו CRTC1 or CRTC3. הגנטי הזה היתוך יוצר חלבון לא תקין שמשחק תפקיד בצמיחה והישרדות של תאים סרטניים. היתוך זה נפוץ במיוחד בגידולים בדרגה נמוכה ובינונית והוא משמש לעתים קרובות כדי לסייע באישור האבחנה.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה של קרצינומה mucoepidermoid נעשית על ידי בדיקת דגימת רקמה מהגידול במיקרוסקופ. פתולוגים חפש את התערובת האופיינית של תאי ריר, אפידרמואידים ותאים ביניים.

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

כאשר נבדקת תחת המיקרוסקופ, קרצינומה mucoepidermoid מורכבת בדרך כלל משלושה סוגי תאים: רירי, ביניים ואפידרמואיד. התאים הריריים בתאי הריר הם תאים גדולים הנראים כחולים בבדיקה במיקרוסקופ. התאים נראים כחולים מכיוון שהם מלאים בחלבון הנקרא מוקין. פתולוגים משתמשים במונח לעתים קרובות תאי גביע כאשר מתארים את התאים המייצרים ריר אלו. תאי הביניים קטנים יותר מתאי הריר ולעיתים מאתגרים יותר לראות. בחלק מהגידולים, תאי הביניים גדולים יותר, וגוף התא נראה צלול. לבסוף, תאי האפידרמואיד נראים לעתים קרובות ורודים וניתן לתאר אותם באמצעות מונחים כמו אאוזינופילים או squamoid.

תאי גידול מתחברים לעתים קרובות ליצירת חללים פתוחים הנקראים ציסטות, אשר לעתים קרובות מרופד על ידי תאי ריר (גביע). סביר יותר שתאי הביניים והאפידרמואידים יהיו מסודרים בקבוצות המתוארות כקנים או סדינים מוצקים.

ציון

פתולוגים מחלקים קרצינומה mucoepidermoid לשלוש דרגות - נמוך, בינוני וגבוה. הציון חשוב מכיוון שהוא עוזר לחזות כיצד הגידול יתנהג לאורך זמן. לדוגמה, גידולים בדרגה נמוכה לעתים רחוקות מתפשטים לחלקים אחרים בגוף והם מטופלים בדרך כלל על ידי ניתוח בלבד. לעומת זאת, גידולים בדרגה גבוהה נוטים יותר להתפשט לחלקים אחרים בגוף, כגון בלוטות לימפה.

פתולוגים קובעים את הציון לקרצינומה mucoepidermoid באמצעות מערכת שפותחה בתחילה על ידי המכון לפתולוגיה של הכוחות המזוינים (AFIP). מערכת זו מחלקת קרצינומה mucoepidermoid לשלוש דרגות על סמך נוכחות או היעדר מאפיינים מיקרוסקופיים ספציפיים (ראה רשימה להלן). נקודות מוקצות לכל תכונה, והציון הכולל קובע את הציון.

ברנדוויין פיתחה מאוחר יותר מערכת חלופית, וכמה פתולוגים משתמשים כיום במערכת שונה או היברידית המשלבת חלק מהתכונות של מערכת AFIP עם אלו של מערכת ברנדוויין.

תכונות מיקרוסקופיות המשמשות לקביעת דרגת AFIP

• ציסטות: A ציסטה הוא חלל פתוח קטן מרופד בתאי גידול. כאשר נבדקים במיקרוסקופ, רוב הקרצינומות המוקואפידרמואידיות מורכבות מציסטות בצורות ובגדלים שונים. לקרצינומה mucoepidermoid המורכבת מפחות מ-20% ציסטות ניתנות 2 נקודות.
• נֶמֶק: נימק הוא סוג של מוות תאי שנראה בדרך כלל בגידולים סרטניים. קרצינומה mucoepidermoid עם נמק ניתנת 3 נקודות.
• פלישה פריניורלית - פלישה פריניורלית פירושו שתאים סרטניים נראים מחוברים לעצב. קרצינומה mucoepidermoid עם פלישה perineural ניתנת 2 נקודות.
• אנפלזיה - אנפלזיה היא מילה שבה משתמשים פתולוגים כדי לתאר תאים סרטניים בעלי מראה חריג מאוד. קרצינומה mucoepidermoid עם תאי גידול אנפלסטיים ניתנת 4 נקודות.
• מיטוזה - תאים סרטניים מתחלקים על מנת ליצור תאים סרטניים חדשים. תהליך זה נקרא מיטוזה ותא שמתחלק נקרא א דמות מיטוטית. קרצינומה mucoepidermoid עם יותר מ-4 דמויות מיטוטיות באזור המודד 10 שדות בעלי עוצמה גבוהה (נצפים בהגדלה גבוהה) מקבלים 3 נקודות.

דרגת גידול סופית לפי מערכת AFIP

• 0 עד 4 נקודות = ציון נמוך
• 5 או 6 נקודות = כיתה ביניים
• 7 נקודות או יותר = ציון גבוה

תכונות נוספות המשמשות לקביעת ציון Brandwein

• דפוס צמיחה: דפוס הגדילה מתאר כיצד תאי הגידול מחוברים זה לזה. גידול שמציג יותר קנים או קבוצות מוצקות של תאים קשור להתנהגות אגרסיבית יותר. מסיבה זו, קרצינומה mucoepidermoid עם קנים גדולים או קבוצות מוצקות של תאים ניתנת 2 נקודות.
• פלישה לימפווסקולרית: פתולוגים משתמשים במונח פלישה לימפה וכלי דם לתיאור תאי גידול הנראים בתוך כלי דם או כלי לימפה. פלישה לימפווסקולרית חשובה מכיוון שברגע שתאי גידול נכנסים לכל אחד מסוגי כלי הדם הללו, הם יכולים להתפשט ל בלוטות לימפה ושאר חלקי הגוף. קרצינומה mucoepidermoid המראה פלישה לימפווסקולרית ניתנת 3 נקודות.
• פלישת עצמות: פלישת עצם פירושה שתאי הגידול התפשטו לעצמות סמוכות. זה קשור בדרך כלל לגידול אגרסיבי יותר. מסיבה זו, קרצינומה mucoepidermoid עם פלישת עצם ניתנת 3 נקודות.

בדיקות מולקולריות

פתולוגים עשויים להשתמש בבדיקות מולקולריות כדי לאשר את האבחנה של קרצינומה mucoepidermoid ולזהות שינויים גנטיים כמו היתוך MAML2. רצף הדור הבא (NGS) ו פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) הן שתי טכניקות נפוצות.

• רצף הדור הבא (NGS): NGS היא טכנולוגיה מתקדמת ביותר המנתחת את החומר הגנטי (DNA או RNA) מהגידול. עבור קרצינומה mucoepidermoid, NGS יכול לזהות נוכחות של היתוך MAML2 ושינויים גנטיים אחרים.
• היברידית פלואורסצנטי באתרו (FISH): FISH היא בדיקת מעבדה המשתמשת בבדיקות פלורסנט כדי לזהות שינויים גנטיים ספציפיים בתאי הגידול. עבור קרצינומה mucoepidermoid, FISH יכול לאשר את נוכחות הסידור מחדש של הגן MAML2.

תוצאות הבדיקות הללו מסייעות לתמוך באבחון ועשויות לספק מידע נוסף על התנהגות הגידול והפרוגנוזה.

הרחבה חוץ פרנכימלית

בהקשר של גידול בבלוטת הרוק כגון קרצינומה mucoepidermoid, Extension extraparenchymal extension (EPE) היא התפשטות הגידול אל מעבר לבלוטת הרוק לתוך הרקמות שמסביב. מצב זה קשור לעתים קרובות לצורה אגרסיבית יותר של סרטן, מה שמעיד על כך שהגידול יכול לפלוש מעבר לאתר המקורי שלו. נוכחות של הרחבה extraparenchymal קשורה לגידולים אגרסיביים יותר וגרוע מכך פּרוֹגנוֹזָה.

Extraparenchyma, הארכה משפיעה על השלב הפתולוגי אך רק על גידולים הנובעים מאחת מבלוטות הרוק העיקריות (פרוטידי, תת-לנדי ותת-לשוני). גידולים עם הרחבה חוץ-פרנכימלית מסווגים בדרך כלל בשלב גבוה יותר, המשקף את אופיים המתקדם ואת האתגרים הנלווים בטיפול ובניהול.

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפה וכלי דם מתרחשת כאשר תאים סרטניים פולשים לכלי דם או לכלי לימפה. כלי דם הם צינורות דקים המובילים דם בכל הגוף, בניגוד לכלי הלימפה, הנושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. כלי הלימפה הללו מתחברים לאיברי חיסון קטנים הידועים בשם בלוטות לימפה מפוזרים בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שהיא מפזרת תאי סרטן לאברי גוף אחרים, כולל בלוטות הלימפה או הכבד, דרך הדם או כלי הלימפה.

פלישה פריניורלית

פתולוגים משתמשים במונח "פלישה פרינוראלית" כדי לתאר מצב שבו תאים סרטניים מתחברים או פולשים לעצב. "פלישה תוך עצבית" הוא מונח קשור המתייחס ספציפית לתאים סרטניים שנמצאים בתוך עצב. עצבים, הדומים לחוטים ארוכים, מורכבים מקבוצות תאים המכונות נוירונים. עצבים אלו, הנמצאים בכל הגוף, מעבירים מידע כגון טמפרטורה, לחץ וכאב בין הגוף למוח. הנוכחות של פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שהיא מאפשרת לתאים סרטניים לנוע לאורך העצב לתוך איברים ורקמות סמוכים, מה שמעלה את הסיכון לחזרת הגידול לאחר הניתוח.

השוליים

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח גידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.

פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים לאחר הליך כירורגי, כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

בלוטות לימפה

איברים חיסוניים קטנים, הידועים בשם בלוטות לימפה, ממוקמים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים לעבור מגידול לבלוטות לימפה אלה דרך כלי לימפה זעירים. מסיבה זו, לעתים קרובות הרופאים מסירים ובודקים מיקרוסקופית בלוטות לימפה כדי לחפש תאים סרטניים. תהליך זה, שבו תאים סרטניים עוברים מהגידול המקורי לחלק אחר בגוף, כמו בלוטת לימפה, נקרא גרורות.

תאי סרטן בדרך כלל נודדים לראשונה לבלוטות לימפה ליד הגידול, אם כי בלוטות לימפה מרוחקות עשויות להיות מושפעות גם כן. כתוצאה מכך, מנתחים בדרך כלל מסירים תחילה את בלוטות הלימפה הקרובות לגידול. הם עלולים להסיר בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול אם הם מוגדלים ויש חשד חזק שהם מכילים תאים סרטניים.

פתולוגים יבדקו את כל בלוטות הלימפה שיוסרו תחת מיקרוסקופ, והממצאים יפורטו בדוח שלך. תוצאה "חיובית" מצביעה על נוכחות של תאים סרטניים בבלוטת הלימפה, בעוד שתוצאה "שלילית" פירושה שלא נמצאו תאים סרטניים. אם הדו"ח מוצא תאים סרטניים בבלוטת לימפה, הוא עשוי גם לציין את גודל הצביר הגדול ביותר של תאים אלה, המכונה לעתים קרובות "פוקוס" או "פיקדון". הרחבה חוץ-נודלית מתרחש כאשר תאי גידול חודרים לקפסולה החיצונית של בלוטת הלימפה ומתפשטים לתוך הרקמה הסמוכה.

בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, זה עוזר לקבוע את השלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, גילוי תאים סרטניים בבלוטת לימפה מעיד על סיכון מוגבר למציאת מאוחר יותר של תאים סרטניים בחלקי גוף אחרים. מידע זה מנחה את הרופא שלך להחליט אם אתה זקוק לטיפולים נוספים, כגון כימותרפיה, טיפול בקרינה או אימונותרפיה.

שלב פתולוגי

בימוי פתולוגי הוא מערכת שרופאים משתמשים בהם כדי לתאר את גודלו והתפשטותו של הגידול. זה עוזר לקבוע עד כמה הסרטן מתקדם ומנחה החלטות טיפוליות. השלב הפתולוגי נקבע בדרך כלל לאחר הסרת הגידול ונבדק על ידי פתולוג, המנתח את הרקמה במיקרוסקופ. עבור קרצינומה של תאי אסין, השלב מבוסס על מערכת "TNM", כאשר "T" מייצג את הגודל וההיקף של הגידול הראשוני, "N" מתייחס למעורבות של בלוטות הלימפה, ו-"M" מציין אם הסרטן התפשט ל- חלקים אחרים בגוף.

שלב הגידול (pT)

שלב הגידול מתאר את גודל הגידול בבלוטת הרוק והאם הוא התפשט לרקמות סמוכות.

• T0 אומר שאין עדות לגידול ראשוני בבלוטת הרוק.
• TIS מתייחס לקרצינומה "במקום", כלומר התאים הסרטניים מוגבלים למקום שבו התחילו ולא פלשו לרקמות עמוקות יותר.
• T1 פירושו שהגידול הוא 2 ס"מ ומטה ולא התפשט מעבר לבלוטת הרוק.
• T2 מתייחס לגידול גדול מ-2 ס"מ אך לא גדול מ-4 ס"מ, עדיין מוגבל לבלוטת הרוק.
• T3 פירושו שהגידול גדול מ-4 ס"מ או התפשט לרקמות רכות סמוכות.
• T4 מתאר גידולים מתקדמים יותר. T4a פירושו שהגידול התפשט אל העור, עצם הלסת, תעלת האוזן או עצב הפנים. T4b מצביע על סרטן מתקדם מאוד שהתפשט לבסיס הגולגולת, לעצמות סמוכות או לכלי דם ראשיים.

שלב צמתים (pN)

שלב הצמתים מציין אם הסרטן התפשט ל- בלוטות לימפה, שהן בלוטות קטנות המסייעות לגוף להילחם בזיהום. מעורבות בלוטות הלימפה יכולה להגביר את הסיכון להתפשטות נוספת של הסרטן.

• Nx המשמעות היא שלא הוגשו בלוטות לימפה לבדיקה.
• N0 פירושו שאין התפשטות לבלוטות הלימפה הסמוכות.
• N1 מציין שהסרטן התפשט לבלוטת לימפה בודדת באותו צד של הצוואר, בגודל של 3 ס"מ ומטה.
• N2 מתאר מעורבות נרחבת יותר של בלוטות הלימפה:
  • N2a: בלוטת לימפה בודדת באותו צד של הצוואר מושפעת, בגודל של עד 6 ס"מ, או בלוטות קטנות יותר המראות סימני סרטן מחוץ לצומת.
  • N2b: בלוטות לימפה מרובות באותו צד של הצוואר נפגעות, אף אחת לא גדולה מ-6 ס"מ.
  • N2c: הסרטן התפשט לבלוטות הלימפה משני צידי הצוואר או בצד הנגדי, אף אחד לא גדול מ-6 ס"מ.
• N3 מצביע על מעורבות מתקדמת יותר של בלוטות הלימפה. N3a פירושו שצומת גדול מ-6 ס"מ מושפע. N3b כולל מספר צמתים או כל צמתים שבהם הסרטן התפשט מחוץ לבלוטת הלימפה לרקמות סמוכות.

פרוגנוזה

השמיים פּרוֹגנוֹזָה עבור קרצינומה mucoepidermoid תלוי במספר גורמים, כולל דרגת וגודל הגידול והאם הוא התפשט לחלקים אחרים של הגוף.

• גידולים בדרגה נמוכה בדרך כלל יש פרוגנוזה מצוינת מכיוון שהם גדלים לאט ופחות נוטים להתפשט.
• גידולים בדרגה בינונית יש פרוגנוזה בינונית טובה, אך הם דורשים מעקב צמוד ולעיתים טיפול אגרסיבי יותר.
• גידולים בדרגה גבוהה נוטים לגדול מהר יותר, להתפשט לרקמות אחרות, וקשורים לפרוגנוזה גרועה יותר.

הטיפול כולל לרוב ניתוח להסרת הגידול, ובמקרים מסוימים ניתן להמליץ ​​על טיפול בקרינה או כימותרפיה. מעקב קבוע חשוב כדי לעקוב אחר כל הישנות או התפשטות של הסרטן. הרופא שלך יכול לספק פרוגנוזה מפורטת יותר על סמך המצב הספציפי שלך.

על מאמר זה

רופאים כתבו מאמר זה כדי לעזור לך לקרוא ולהבין את דו"ח הפתולוגיה שלך. צרו קשר אם יש לך שאלות לגבי מאמר זה או דוח הפתולוגיה שלך. לקבלת מבוא מלא לדוח הפתולוגיה שלך, קרא את המאמר הזה.