מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC ו- Bibianna Purgina MD FRCPC
דצמבר 30, 2022
מהי מיקסופיברוסרקומה?
Myxofibrosarcoma הוא סוג של סרטן שמתחיל ברקמת חיבור. זהו אחד הסוגים הנפוצים ביותר של סרקומות המשפיעות על מבוגרים.
איזה סוג סרטן הוא מיקסופיברוסרקומה?
Myxofibrosarcoma היא סוג של סרקומה. סרקומות הן מַמְאִיר גידולים (סרטניים) שמתחילים ברקמת חיבור, שריר או עצם.
מהם התסמינים של מיקסופיברוסרקומה?
גידול זה מופיע בדרך כלל כגוש שגדל לאט וללא כאבים. גידולים גדולים יותר עלולים לגרום לכאב כתוצאה מלחץ על הרקמות הסובבות.
מה גורם ל-myxofibrosarcoma?
בשלב זה, אין גורמי סיכון ידועים ל-myxofibrosarcoma.
היכן נמצא מיקסופיברוסרקומה בדרך כלל?
הידיים והרגליים הם האתרים הנפוצים ביותר עבור מיקסופיברוסרקומה. רוב הגידולים מתפתחים ברקמה הרכה מתחת לעור (דרמיס ורקמה תת עורית) כאשר מספר קטן יותר מתפתח בשריר.
האם myxofibrosarcoma יכולה להתפשט לחלקים אחרים של הגוף?
כן. Myxofibrosarcoma יכול גרורות (להתפשט) לחלקים אחרים בגוף, כאשר האתרים הנפוצים הם הריאות והעצמות. גידולים בדרגה גבוהה (ראה דרגת FNCLCC להלן) נוטים הרבה יותר להתפשט בהשוואה לגידולים בדרגה נמוכה.
איך פתולוגים עושים אבחנה זו?
האבחנה הראשונה של myxofibrosarcoma נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימה קטנה של הגידול בהליך הנקרא ביופסיה. לאחר מכן, רקמת הביופסיה נשלחת לפתולוג הבודק אותה במיקרוסקופ. האבחנה יכולה להתבצע גם לאחר הסרת הגידול כולו כ- כְּרִיתָה or כְּרִיתָה דוּגמָה.
איך נראית מיקסופיברוסרקומה מתחת למיקרוסקופ?
כאשר בוחנים תחת המיקרוסקופ, מיקסופיברוסרקומה מורכבת תאי ציר מוקף ברקמת חיבור תכלת. פתולוגים מתארים סוג זה של רקמת חיבור כ"מיקסואיד'. הופעת תאי הגידול תלויה בדרגת הגידול. גידולים בדרגה נמוכה נוטים להיות מורכבים מתאי דק ארוכים בעוד שגידולים בדרגה גבוהה מורכבים מתאי גדולים בעלי מראה חריג מאוד, המשתנים מאוד בצורתם ובגודלם. פתולוגים משתמשים במונחים כגון לֹא טִיפּוּסִי ו פלאומורפי כדי לתאר את התאים הללו. דמויות מיטוטיות (תאי גידול שמתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים) נראים בדרך כלל ו דמויות מיטוטיות לא טיפוסיות עשוי להימצא גם. זה נפוץ ש-myxofibrosarcoma מכילה כלי דם ארוכים ודקים אשר פתולוגים מתארים לעתים קרובות כעקמומיות.
מהי דרגת FNCLCC ומדוע היא חשובה ל-myxofibrosarcoma?
פתולוגים מחלקים את ה-Myxofibrosarcoma לשלוש דרגות המבוססות על מערכת שנוצרה על ידי הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן Sarcoma Group (FNCLCCC). מערכת זו משתמשת בשלוש תכונות מיקרוסקופיות כדי לקבוע את דרגת הגידול: בידול, ספירה מיטוטית ונמק. תכונות אלה מוסברות ביתר פירוט להלן. ניתן לקבוע את הציון רק לאחר שדגימה של הגידול נבדקה במיקרוסקופ.
נקודות (מ-0 עד 3) מוקצות עבור כל אחת מהתכונות המיקרוסקופיות (0 עד 3) והמספר הכולל של הנקודות קובע את הציון הסופי של הגידול. לפי מערכת זו, מיקסופיברוסרקומה עשויה להיות גידולים בדרגה נמוכה או גבוהה. דרגת הגידול חשובה מכיוון שגידולים בדרגה גבוהה (דרגות 2 ו-3) נוטים יותר לצמוח מחדש לאחר ניתוח גרורות (להתפשט) לחלקים אחרים בגוף.
נקודות הקשורות לכל ציון:
- הכיתה 1 - 2 או 3 נקודות.
- הכיתה 2 - 4 או 5 נקודות.
- הכיתה 3 - 6 עד 8 נקודות.
תכונות מיקרוסקופיות המשמשות לקביעת הציון:
- בידול גידולים - גידול סרטני בידול מתאר עד כמה תאי הגידול נראים כמו תאים נורמליים ובריאים. גידולים שנראים דומים מאוד לתאים בריאים רגילים מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו שנראים שונה מאוד מתאי שומן רגילים ניתנות 1 או 2 נקודות. לכל myxofibrosarcomas ניתנות 3 נקודות עבור התמיינות גידול.
- ספירה מיטוטית – תא שנמצא בתהליך של חלוקה ליצירת שני תאים חדשים נקרא a דמות מיטוטית. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נתונים מיטוטיים יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. הפתולוג שלך יקבע את הספירה המיטוטית על ידי ספירת מספר הדמויות המיטוטיות בעשרה אזורים של הגידול תוך הסתכלות דרך המיקרוסקופ. גידולים ללא דמויות מיטוטיות או מעט מאוד דמויות מיטוטיות מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו עם 1 עד 10 דמויות מיטוטיות ניתנות 20 נקודות ואלה עם יותר מ-2 דמויות מיטוטיות מקבלים 20 נקודות.
- נימק - נימק הוא סוג של מוות של תאים. גידולים שגדלים מהר נוטים לסבול יותר נמק מאשר גידולים שגדלים לאט. אם הפתולוג שלך לא רואה נמק, הגידול יקבל 0 נקודות. הגידול יקבל נקודה אחת אם נראה נמק אך מהווה פחות מ-1% מהגידול או 50 נקודות אם הנמק מהווה יותר מ-2% מהגידול.
מדוע גודל הגידול חשוב ל-myxofibrosarcoma?
גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לחלקים אחרים בגוף וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה. גודל הגידול משמש גם לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT).
מה המשמעות של הארכת גידול myxofibrosarcoma?
Myxofibrosarcoma מתחילה בדרך כלל ברקמת החיבור מתחת לעור או השריר. עם זאת, ככל שהגידול גדל, הוא יכול לצמוח לתוך איברים ורקמות שמסביב. זה נקרא הרחבת גידול. הפתולוג שלך יבדוק בקפידה את כל הרקמות או האיברים שמסביב שיוגשו עבור תאי גידול והתוצאה של בדיקה זו תתואר בדוח שלך.
מה המשמעות של השפעת הטיפול עבור מיקסופיברוסרקומה?
אם קיבלת טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר-קיימא). לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול שאינו בר-קיימא (תאי גידול מתים). לדוגמה, השפעת טיפול של 90% פירושה ש-90% מהגידול מורכב מתאי גידול שאינם ברי קיימא.
מהי פלישה לימפווסקולרית ולמה היא חשובה?
פלישה לימפה וכלי דם פירושה שתאים סרטניים נראו בתוך כלי דם או כלי לימפה. כלי דם הם צינורות ארוכים ודקים המובילים דם ברחבי הגוף. כלי הלימפה דומים לכלי דם קטנים אלא שהם נושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. כלי הלימפה מתחברים לאיברים חיסון קטנים הנקראים בלוטות לימפה שנמצאים בכל הגוף. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שתאי סרטן יכולים להשתמש בכלי דם או כלי לימפה כדי להתפשט לחלקים אחרים בגוף כגון בלוטות לימפה או הריאות.
מהי פלישה פרינוראלית ולמה היא חשובה?
פלישה פרינוראלית היא מונח שפתולוגים משתמשים בהם כדי לתאר תאים סרטניים המחוברים לעצב או בתוכו. מונח דומה, פלישה תוך עצבית, משמש לתיאור תאים סרטניים בתוך עצב. עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים נמצאים בכל הגוף והם אחראים על שליחת מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי הסרטן יכולים להשתמש בעצב כדי להתפשט לאיברים ולרקמות שמסביב. זה מגביר את הסיכון שהגידול יצמח מחדש לאחר הניתוח.
מה זה שוליים?
A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, השוליים יכולים לכלול עצמות, שרירים, כלי דם ועצבים שנכרתו כדי להסיר את הגידול מגופך. כל השוליים ייבדקו מקרוב תחת המיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך כדי לקבוע את מצב השוליים. באופן ספציפי, שוליים נקראים שליליים כאשר אין תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. שוליים נקראים חיוביים כאשר יש תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. חיובי שולים קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור (יצמח מחדש) באותו מקום לאחר הטיפול.
האם נבדקו בלוטות הלימפה והאם יש בהן תאים סרטניים?
בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים לעבור מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לבלוטת לימפה נקראת גרורות.
סוגי סרטן רבים יכולים להתפשט לבלוטות הלימפה, אך מיקסופיברוסרקומה עושה זאת לעיתים רחוקות מאוד. אם בלוטות הלימפה היו חלק מהניתוח להסרת הגידול שלך, הפתולוג שלך יבדוק אותן תחת המיקרוסקופ וידווח אם נמצאו תאים סרטניים בכל אחת מבלוטות הלימפה.
מהו השלב הפתולוגי ל-myxofibrosarcoma?
השלב הפתולוגי של מיקסופיברוסרקומה מבוסס על מערכת הסטיגינג TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.
שלב הגידול (pT) עבור myxofibrosarcoma
שלב הגידול עבור myxofibrosarcoma משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול בגודל 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בראש ובצוואר:
T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלק החיצוני של החזה, הגב או הבטן והידיים או הרגליים (הגזע והגפיים):
T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בבטן ובאיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה):
T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר ממנו התחיל.
T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
T4 - נמצאו מספר גידולים.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל בחלק האחורי של חלל הבטן (רטרופריטוניום):
T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל סביב העין (מסלול):
T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.
אם לאחר בדיקה מיקרוסקופית, לא גידול סרטני נראה בדגימת הכריתה שנשלחה לפתולוגיה לבדיקה, הוא מקבל את שלב הגידול pT0 מה שאומר שאין עדות לגידול ראשוני.
אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.
שלב נודאלי (pN) עבור myxofibrosarcoma
ל-Myxofibrosarcoma ניתן שלב צמתים בין 0 ל-1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, שלב הצמתים הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.
שלב גרורות (pM) עבור myxofibrosarcoma
ל-Myxofibrosarcoma ניתן שלב גרורתי של 0 או 1 בהתבסס על נוכחות של תאים סרטניים באתר מרוחק בגוף (למשל הריאות). ניתן להקצות את השלב הגרורתי רק אם רקמה מאתר מרוחק נשלחת לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי והוא רשום כ-MX.
אנו גאים לשתף פעולה עם:
