ליפוזרקומה מיוקסואידית



מהי מיקסואיד ליפוסרקומה?

Myxoid liposarcoma הוא סוג של סרטן המורכב מתאי שומן לא תקינים. זה חלק מקבוצה של סוגי סרטן הנקראים סרקומות. Myxoid liposarcoma מתרחשת בדרך כלל אצל מבוגרים ולעתים קרובות יותר מתרחשת בגפיים או בגפיים. לעתים קרובות חולים עם ליפוסרקומה מיקסואידית יטופלו בטיפול בקרינה לפני הסרת הגידול בניתוח.

מה זה שומן?

גוף האדם מורכב מסוגים רבים ושונים של רקמות. שומן הוא סוג מיוחד של רקמה שנמצאת בכל הגוף. הוא מורכב מתאי גדולים הנקראים אדיפוציטים שנראים ברורים כאשר רואים אותם דרך מיקרוסקופ. שומן משמש כאתר אחסון לאנרגיה ומספק חום לאיברים הפנימיים שלנו.

איך פתולוגים עושים אבחנה זו?

האבחנה של ליפוסרקומה מיקסואידית היא בדרך כלל לאחר הסרת דגימה קטנה של הגידול בהליך הנקרא ביופסיה. לאחר מכן, רקמת הביופסיה נשלחת לפתולוג הבודק אותה במיקרוסקופ. בדיקות נוספות כגון פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) עשוי להתבצע גם כדי לאשר את האבחנה (ראה בדיקות מולקולריות להלן).

כאשר נבדקת תחת המיקרוסקופ, ליפוסרקומה מיקסואידית יכולה להיראות כמו שומן רגיל. עם זאת, שלא כמו שומן רגיל, ליפוסרקומה מיקסואידית מכילה תאי שומן בעלי מראה לא תקין, הידועים בשם ליפובלסטים, וכן בשפע מיקסואיד רִקמָה. כמו כן, כלי הדם הקטנים (נימי הדם) ב-myxoid liposarcoma נוטים להראות דפוס מסועף או plexiform. פתולוגים מתייחסים לסוגים אלה של כלי דם כבעלי סידור "חוט עוף".

מיקסואיד ליפוסרקומה

בדיקות מולקולריות

כל תא בגופך מכיל קבוצת הוראות שאומרת לתא כיצד להתנהג. הוראות אלו כתובות בשפה הנקראת DNA וההוראות מאוחסנות על 46 כרומוזומים בכל תא. מכיוון שההוראות ארוכות מאוד, הן מחולקות למקטעים הנקראים גנים וכל גן אומר לתא כיצד לייצר חלק מהמכונה שנקרא חלבון.

לפעמים, חתיכת DNA נופלת מכרומוזום אחד ונקשרת לכרומוזום אחר. זה נקרא טרנסלוקציה וזה יכול לגרום לתא לייצר חלבון חדש ולא תקין. אם החלבון החדש מאפשר לתא לחיות יותר מאשר תאים אחרים או להתפשט לחלקים אחרים בגוף, התא עלול להפוך לסרטן.

Myxoid liposarcoma מכילה לעתים קרובות טרנסלוקציה המשלבת את הגן DDIT3 עם הגנים FUS או EWSR1. פתולוגים בודקים את השינויים המולקולריים הללו על ידי ביצוע אחד מהם פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) או רצף הדור הבא (NGS) על חלק מהרקמה מהגידול. סוג זה של בדיקות ניתן לבצע על ביופסיה דגימה או כאשר הגידול שלך הוסר בניתוח.

כיתה FNCLCC

פתולוגים משתמשים במילה ציון כדי לתאר כיצד נראים ומתנהגים התאים הסרטניים ב-myxoid liposarcoma שונים בהשוואה לתאי שומן רגילים. ניתן לקבוע את הציון רק לאחר בדיקת הגידול במיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך.

Myxoid liposarcoma מקבל ציון המבוסס על מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן Sarcoma Group (FNCLCCC). לפי מערכת זו, גידול יכול לקבל דרגה של 1 עד 3. גידולים בדרגה 1 נקראים גם 'דרגה נמוכה' בעוד שגידולים בדרגה 2 ו-3 מקובצים יחד לקטגוריה הנקראת 'דרגה גבוהה'. דרגת FNCLCC חשובה מכיוון שגידולים בדרגה גבוהה הם גידולים אגרסיביים יותר אשר נוטים יותר להתפשט לחלקים אחרים בגוף או לגדול מחדש לאחר הטיפול.

הפתולוג שלך יקבע את דרגת FNCLCC של הגידול על ידי חיפוש שלוש מאפיינים מיקרוסקופיים. נקודות ניתנות לכל תכונה (מ-0 עד 3) והמספר הכולל של הנקודות קובע את הציון הסופי של הגידול.

תכונות המשמשות לקביעת ציון FNCLCC:
  1. בידול גידולים - גידול סרטני בידול מתאר עד כמה התאים הסרטניים נראים כמו תאי שומן רגילים. גידולים שנראים דומים מאוד לתאי שומן רגילים מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו שנראים שונה מאוד מתאי שומן רגילים ניתנות 1 או 2 נקודות.
  2. ספירה מיטוטית – תא שנמצא בתהליך של חלוקה ליצירת שני תאים חדשים נקרא a דמות מיטוטית. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נתונים מיטוטיים יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. הפתולוג שלך יקבע את הספירה המיטוטית על ידי ספירת מספר הדמויות המיטוטיות בעשרה אזורים של הגידול תוך הסתכלות דרך המיקרוסקופ. גידולים ללא נתון מיטוטי או מעט מאוד דמויות מיטוטיות מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו עם 1 עד 10 דמויות מיטוטיות ניתנות 20 נקודות ואלה עם יותר מ-2 דמויות מיטוטיות מקבלים 20 נקודות.
  3. נימק - נימק הוא סוג של מוות של תאים. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נמק רב יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. אם הפתולוג שלך לא רואה נמק, הגידול יקבל 0 נקודות. הגידול יקבל נקודה אחת אם נראה נמק אך הוא מהווה פחות מ-1% מהגידול או 50 נקודות אם נמק מהווה יותר מ-2% מהגידול.
סך הנקודות והציון:
  • הכיתה 1 - 2 או 3 נקודות.
  • הכיתה 2 - 4 או 5 נקודות.
  • הכיתה 3 - 6 עד 8 נקודות.

מה לחפש בדוח שלך לאחר הסרת הגידול

גודל הגידול

הגידול נמדד בתלת מימד אך רק הממד הגדול ביותר נכלל בדרך כלל בדוח שלך. לדוגמה, אם הגידול בגודל 5.0 ס"מ על 3.2 ס"מ על 1.1 ס"מ, הדוח עשוי לתאר את גודל הגידול כ-5.0 ס"מ בממד הגדול ביותר. גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לחלקים אחרים בגוף וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה. גודל הגידול משמש גם לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (ראה שלב פתולוגי להלן).

הארכת גידול

רוב הליפוסרקומות המיקסואידיות נוטות להתרחש באתרים עמוקים כגון סביב שרירי הירך. ליפוסרקומות מיקסואידיות יכולות לצמוח לתוך או סביב השרירים, העצמות וכלי הדם השכנים. הפתולוג שלך יבדוק דגימות של הרקמות שמסביב מתחת למיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. כל איברים או רקמות שמסביב המכילים תאים סרטניים יתוארו בדוח שלך.

אפקט הטיפול

אם קיבלת כימותרפיה ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול היה עדיין בחיים בזמן הוצאתו מהגוף. פתולוגים משתמשים במונח בר-קיימא כדי לתאר רקמה שעדיין הייתה בחיים בזמן שהוסרה מהגוף. לעומת זאת, פתולוגים משתמשים במונח לא-קיימא כדי לתאר רקמה שלא הייתה בחיים בזמן שהוסרה מהגוף. לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידולים שאינם ברי קיימא.

פלישה פריניורלית

עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים מעבירים מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין המוח לגוף. פלישה פריניורלית הוא מונח שפתולוגים משתמשים בהם כדי לתאר תאים סרטניים המחוברים לעצב.

פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי סרטן שנצמדו לעצב יכולים להשתמש בעצב כדי לעבור לרקמה מחוץ לגידול המקורי. מסיבה זו, פלישה פרינוראלית קשורה בסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור לאותו אזור בגוף (הישנות מקומית) לאחר הטיפול.

פלישה פרינוראלית

פלישה לימפווסקולרית

דם נע ברחבי הגוף דרך צינורות ארוכים ודקים הנקראים כלי דם. סוג נוסף של נוזל הנקרא לימפה המכיל פסולת ותאי חיסון נע ברחבי הגוף דרך תעלות לימפה. תאים סרטניים יכולים להשתמש בכלי דם ובלימפה כדי להתרחק מהגידול לחלקים אחרים בגוף. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לחלק אחר בגוף נקראת גרורות.

לפני שתאי סרטן יכולים לשלוח גרורות, הם צריכים להיכנס לכלי דם או ללימפה. זה נקרא פלישה לימפה וכלי דם. פלישה לימפווסקולרית חשובה מכיוון שהיא מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו ב- בלוטת לימפה או חלק מרוחק בגוף כמו הריאות.

פלישה לימפה וכלי דם

השוליים

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, השוליים יכולים לכלול עצמות, שרירים, כלי דם ועצבים שנכרתו כדי להסיר את הגידול מגופך. השוליים יתוארו בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו.

שוליים נקראים חיוביים כאשר ישנם תאי גידול ממש בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול. שוליים שליליים פירושו שלא נראו תאי גידול באף אחד מהקצוות החתוכים של הרקמה.

שולים

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאי סרטן יכולים לעבור מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול (ראה פלישה לימפה וכלי דם לעיל). התנועה של תאים סרטניים מהגידול לבלוטת לימפה נקראת גרורות.

סוגי סרטן רבים יכולים להתפשט ל- בלוטות לימפה, אבל ליפוסרקומה מיקסואידית עושה זאת לעתים רחוקות מאוד. אם בלוטות הלימפה היו חלק מהניתוח להסרת הגידול שלך, הפתולוג שלך יעריך אותן תחת המיקרוסקופ וידווח אם הן מעורבות בגידול.

בלוטת לימפה

שלב פתולוגי

השלב הפתולוגי ל-myxoid liposarcoma מבוסס על מערכת TNM staging, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) ל-myxoid liposarcoma

שלב הגידול של ליפוסרקומה מיקסואידית משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול בגודל 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בראש ובצוואר

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלק החיצוני של החזה, הגב או הבטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בבטן ובאיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)

T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
T4 - נמצאו מספר גידולים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל בחלק האחורי של חלל הבטן (רטרופריטוניום)

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

שלב הגידול לגידולים המתחילים בחלל סביב העין (מסלול)

T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

אם לאחר בדיקה מיקרוסקופית לא נראה גידול בדגימת הכריתה הנשלחת לפתולוגיה לבדיקה, ניתן לה את שלב הגידול pT0 מה שאומר שאין עדות לגידול ראשוני. אם הפתולוג שלך לא יכול להעריך בצורה מהימנה את גודל הגידול או את מידת הגדילה, הוא מקבל את שלב הגידול pTX (לא ניתן להעריך את הגידול הראשוני). זה עלול לקרות אם הגידול מתקבל כשברים קטנים מרובים.

שלב נודאלי (pN) ל-myxoid liposarcoma

מיקסואיד ליפוסרקומה ניתנת בשלב צמתים בין 0 ל-1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, השלב הצומתי הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM) ל-myxoid liposarcoma

ל-Myxoid liposarcoma ניתן שלב גרורתי של 0 או 1 בהתבסס על נוכחות של תאים סרטניים באתר מרוחק בגוף (למשל הריאות). ניתן להקצות את השלב הגרורתי רק אם רקמה מאתר מרוחק מוגשת לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת לעתים רחוקות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי והוא רשום כ-MX.

השלב הגרורתי יכול להינתן רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים נדירות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC (עודכן ב-14 בספטמבר 2021)
A+ A A-