אנגיופיברומה של האף-לוע

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
17 ביולי 2024


רקע:

אנגיופיברומה של האף-לוע היא אבל אגרסיבי מקומי שָׁפִיר גידול שמקורו בחלל האף או האף. זה משפיע באופן בלעדי על גברים. שמות חלופיים לגידול זה כוללים אנגיופיברומה נעורים ואנגיופיברומה סינונזלית.

מהם התסמינים של אנגיופיברומה של האף-לוע?

התסמינים של אנגיופיברומה באף-לוע כוללים דימומים חוזרים מהאף וגודש באף, בעוד שגידולים נרחבים יותר עשויים לגרום לעיוותים בפנים, שינויים או אובדן ראייה וכאב.

מה גורם לאנגיופיברומה של האף-לוע?

בעוד שהסיבה המדויקת של אנגיופיברומה של האף-לוע עדיין לא מובנת לחלוטין, רוב הגידולים מציגים שינוי גנטי המערב את הגן CTNNB1, המוביל לפעילות חריגה במסלול המולקולרי WNT. בנוסף, נראה שהצמיחה של גידולים אלו מושפעת מההורמון אנדרוגן, מה שמסביר את הדומיננטיות הגברית לאחר גיל ההתבגרות. אלה עם תסמונת פוליפוזיס אדנומטי (FAP) עומדים בפני סיכון מוגבר לפתח גידול זה.

האם אנגיופיברומה של האף-לוע שפירה או ממאירה?

אנגיופיברומה של האף-לוע היא א שָׁפִיר אבל גידול אגרסיבי מקומי. בתור גידול שפיר, זה לא יקרה גרורות (התפשטות לאיברי גוף מרוחקים). עם זאת, הצמיחה האגרסיבית שלו עלולה לפגוע במבנים המקיפים את הגידול. לכן, ניהול וטיפול זהירים חיוניים כדי לטפל בסימפטומים ולמנוע סיבוכים.

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

בבדיקה מיקרוסקופית, אנגיופיברומה של האף-לוע כוללת מספר רב של כלי דם לא סדירים בגדלים שונים המוקפים בתאים תומכים הנקראים פיברובלסטים. ניתן לתאר את הפיברובלסטים כדו-קוטביים (בעלי שני קצוות) או כוכביים (בצורת כוכב), ומדי פעם דמויות מיטוטיות (תאים מתחלקים) ניתן לראות. רקמת החיבור בתוך הגידול עשויה להיות מתוארת כקולגן או פיברוטית. חלק מכלי הדם עשויים להכיל חומר זר וייתכנו אזורים של נֶמֶק (מוות תאי) אם בוצעה הליך הנקרא אמבוליזציה לפני הסרת הגידול בניתוח.

אנגיופיברומה סינונאלית

אילו בדיקות נוספות ניתן לבצע כדי לאשר את האבחנה?

פתולוגים מבצעים לעתים קרובות אימונוהיסטוכימיה (IHC) כדי לאשר את האבחנה. בדיקה זו מזהה סוגי תאים ספציפיים על סמך החלבונים המובעים שלהם. תאי גידול באנגיופיברומה של האף-לוע מציגים בדרך כלל ביטוי גרעיני של בטא-קטנין ושל הקולטן לאנדרוגן, בעוד שסמנים כגון S100, SOX-10 ו-STAT6 צריכים להיות שליליים (לא מתבטאים).

ביטוי אנגיופיברומה סינונאלית של בטא-קטנין

ביטוי אנגיופיברומה סינונאלית של קולטן אנדרוגן

שוליים

A שולים היא הרקמה הרגילה המקיפה גידול והיא מוסרת עם הגידול בזמן הניתוח. שוליים נחשבים 'חיוביים' כאשר תאי הגידול נראים בקצה החתוך של הרקמה. מכיוון שאנגיופיברומה של האף-לוע היא גידול לא סרטני, הדוח עשוי פשוט לציין שהגידול נכרת לחלוטין או שהשוליים שליליים. השוליים מתוארים בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו.

שולים

האם הגידול הזה יכול לחזור לאחר הניתוח?

כן. אם הגידול אינו מוסר לחלוטין, עלולה להתרחש צמיחה מחודשת (הישנות). שולי כריתה כירורגית שליליים מפחיתים את הסיכוי לצמיחה מחודשת.

על מאמר זה

רופאים כתבו מאמר זה כדי לעזור לך לקרוא ולהבין את הדוח הפתולוגי שלך עבור אנגיופיברומה של האף-לוע. צרו קשר עם כל שאלה לגבי מאמר זה או דוח הפתולוגיה שלך.

משאבים מועילים אחרים

אטלס של פתולוגיה
A+ A A-