מאת אשלי פלמן MD ו Bibianna Purgina MD FRCPC
במרץ 5, 2023
מהי פרגנגליומה?
פרגנגליומה היא סוג של גידול נוירואנדוקריני. זה מתחיל מהמתמחה תאים נוירואנדוקריניים שהם חלק ממערכת העצבים האוטונומית.
מהם התסמינים של פרגנגליומה?
התסמינים של פרגנגליומה תלויים במיקום הגידול ובסוג התאים שנמצאים בגידול. חלק מהפרגנליומות מייצרות הורמונים שעלולים לגרום לתסמינים כמו לב דופק, כאבי ראש, הזעה ולחץ דם גבוה. עם זאת, פרגנליומות רבות אינן גורמות לתסמינים כלשהם ונמצאות כאשר מבצעים הדמיה כגון בדיקת CT או MRI מסיבה שאינה קשורה או מכיוון שהגידול נמצא במיקום שניתן לראות או להרגיש.
האם פרגנליומה היא סוג של סרטן?
רוב (כ-65-90%) של הפרגנליומות הן גידולים לא סרטניים. עם זאת, חלקם עשויים להתנהג יותר כמו סרטן על ידי התפשטות לחלקים אחרים בגוף. למרבה הצער, אין ממצאים שפתולוגים יכולים לראות במיקרוסקופ שיכולים בהחלט להפריד בין גידולים לא סרטניים לסרטניים בוודאות של 100%. לכן, אם אתה מאובחן עם paraganglioma, תתבקש לעקוב באופן קבוע עם הרופא שלך כדי לוודא שהגידול לא התפשט.
היכן נמצאות פרגנליומות בדרך כלל?
Paragangliomas ניתן למצוא כמעט בכל מקום בגוף. עם זאת, הם נפוצים ביותר בראש ובצוואר (במיוחד מסביב לעורק הצוואר בצוואר ובאוזן התיכונה), בבטן, באגן ובחזה. פרגנגליומה המתפתחת בבלוטת יותרת הכליה נקראת a פיוכרומוציטומה.
כיצד מתבצעת האבחנה של פרגנגליומה?
האבחנה של פרגנליומה לאחר הסרת חלק מהגידול או כולו ורקמה מהגידול נבדקת במיקרוסקופ על ידי פתולוג.
איך נראית פרגנגליומה מתחת למיקרוסקופ?
כאשר נבדקת תחת המיקרוסקופ, פרגנגליומה מורכבת מתאים שנראים דומים זה לזה. הגידול מוקף לרוב בשכבה דקה של רקמה הנקראת קפסולה. תאי הגידול מסודרים בדרך כלל בקבוצות עגולות שפתולוגים מתארים כ"zellballen", שמתורגם מגרמנית למשמעות "כדורי תאים". קבוצות התאים מוקפות בתאים מיוחדים הנקראים תאים sustentacular התומכים ב תאים נוירואנדוקריניים.
הפתולוג שלך עשוי לבצע בדיקה שנקראת אימונוהיסטוכימיה כדי לאשר את האבחנה. תאי פרגנגליומה חיוביים לסמנים נוירואנדוקריניים כגון סינפטופיסין וכרומוגרנין. התאים הסוסטנטקולריים חיוביים לחלבון הנקרא S-100.
מהו SDHB ולמה פתולוגים בודקים אותו בפרגנליומה?
SDHB (Succinate dehydrogenase complex iron-sulfur subunit B) הוא גן המספק הוראות להכנת חלבון הנקרא succinate dehydrogenase תת-יחידת ברזל-גופרית B. חלבון זה מתחבר עם חלבונים דומים (SDHA, SDHC ו-SDHD) ויוצר קומפלקס המייצר קומפלקס. אנרגיה לתא. יש אנשים שיורשים תסמונת גנטית שגורמת לייצור של חלבון SDH לא תקין. אנשים אלה נמצאים גם בסיכון גבוה יותר לפתח paragangliomas.
פתולוגים מבצעים בדיקה הנקראת אימונוהיסטוכימיה ל-SDHB לעזור לזהות אנשים שאולי ירשו את התסמונת הגנטית הזו. אובדן ביטוי SDHB נחשב לתוצאה חריגה ויש להפנות אנשים אלו לגנטיקאי לייעוץ נוסף.
משאבים מועילים אחרים
אנו גאים לשתף פעולה עם:
