דוח הפתולוגיה שלך עבור סרקומה דרמלית פלאומורפית

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
4 ביולי 2025

סרקומה דרמלית פלאומורפית (PDS) הוא סוג נדיר של סרטן עור שבדרך כלל משפיע על מבוגרים, במיוחד אלו עם נזקי שמש נרחבים לעורם. הוא מופיע לרוב בקרקפת או בפנים, אזורים שקיבלו חשיפה רבה לקרינה אולטרה סגולה (UV) לאורך זמן.

PDS נחשב קשור לגידול אחר הנקרא פיברוקסנטומה אטיפית (AFX), אך בניגוד ל-AFX, PDS יכול לפלוש לרקמות עמוקות יותר ויש לו סיכון גבוה יותר להישנות ולהתפשטות. מסיבה זו, הוא מטופל בצורה אגרסיבית יותר ומנוטר מקרוב לאחר האבחון.

היכן מתרחשת סרקומה דרמלית פלאומורפית?

PDS מתפתח לרוב באזור הראש והצוואר, במיוחד בקרקפת, אצל אנשים בעלי עור בהיר וחשיפה משמעותית לשמש. הוא עשוי להופיע גם באזורים אחרים בגוף החשופים לשמש, אך זה פחות נפוץ.

מהם התסמינים של סרקומה דרמלית פלאומורפית?

סרקומה דרמלית פלאומורפית מתבטאת בדרך כלל כגוש מוצק וגדל במהירות על העור. הגידול נמצא לרוב באזורים בגוף שנחשפו לשמש לאורך זמן, במיוחד הקרקפת והפנים. גודל הגוש יכול לנוע בין פחות מסנטימטר אחד לכמה סנטימטרים, ובמקרים רבים, פני השטח של הגידול הופכים... כיב, ויוצר פצע פתוח. הגידול בדרך כלל אינו כואב, אם כי חלק מהאנשים עשויים להבחין באי נוחות אם הנגע הופך מגורה או נדבק. מכיוון שהוא גדל במהירות, הגידול עשוי להיות מורגש פתאום על ידי המטופל או במהלך בדיקת עור שגרתית על ידי רופא.

מי חולה בסרקומה עורית פלאומורפית?

PDS משפיע בדרך כלל על מבוגרים, לרוב אנשים בשנות ה-70 או ה-80 לחייהם. זה קורה בתדירות גבוהה יותר אצל גברים ואצל אנשים עם עור בהיר שנחשפו לשמש לטווח ארוך. אנשים עם מערכת חיסונית מוחלשת (כגון אלו שעברו השתלת איברים או המטופלים בסרטן דם כמו לוקמיה לימפוציטית כרונית) עלולים גם הם להיות בסיכון גבוה יותר.

מה גורם לסרקומה דרמלית פלאומורפית?

PDS נגרם כתוצאה מנזק ארוך טווח לעור מקרינה אולטרה סגולה (UV), המכונה גם נזק אקטינית. ברוב המקרים, נזק זה מצטבר במשך שנים רבות עקב חשיפה לשמש. הסרטן עלול להתפתח בעור שבעבר סבל מבעיות עור אחרות הקשורות לשמש, כגון קרטוזיס אקטינית או קרצינומה של תאי קשקש.

שינויים גנטיים נמצאו בתאי גידול כתוצאה מ-PDS, כולל מוטציות בגנים המסייעים בוויסות צמיחת תאים (כגון TP53, TERT, NOTCH, CDKN2A ו-CDKN2B), אשר נמצאים בדרך כלל גם בסוגי סרטן עור אחרים הקשורים לקרינת UV.

כיצד מאבחנים סרקומה דרמלית פלאומורפית?

האבחון נעשה בדרך כלל לאחר שהרופא מבצע בדיקה ביופסיה כדי להסיר חלק קטן מהגידול. א פתולוג לאחר מכן בוחן את הרקמה תחת מיקרוסקופ. האבחנה של PDS מבוססת על שילוב של מראה מיקרוסקופי ו אימונוהיסטוכימיהחלק מרכזי באבחון הוא שלילת גידולים אחרים שעשויים להיראות דומים, כולל סרטן עור וקרצינומה בעלת התמיינות גרועה.

כיצד נראית סרקומה עורית פלאומורפית תחת מיקרוסקופ?

כאשר נבדקים תחת מיקרוסקופ, סרקומה עורית פלאומורפית בדרך כלל מראה את המאפיינים הבאים:

• הגידול ממוקם במרכז הדרמיס (השכבה האמצעית של העור) ולעתים קרובות מראה חדירה לרקמות עמוקות יותר, כולל שומן, שריר או פאשיה.

• גבולות הגידול לרוב אינם סדירים ומוגדרים בצורה גרועה, ו כַּיֶבֶת של פני העור נראה ביותר ממחצית המקרים.

• תאי הגידול הם פלאומורפי (משתנים מאוד בגודל ובצורה). רבים מהם בצורת ציר עם גרעינים גדולים, לא סדירים, בעלי צביעה כהה. חלק מהתאים הם תאי ענק מרובי גרעינים (תאים עם יותר מגרעין אחד).

• דמויות מיטוטיות (תאי גידול מתחלקים) רבים, ו צורות מיטוטיות חריגות עשוי להיות נצפה.

• נמק גידול (אזורים של רקמת גידול מתה) שכיח.

• במקרים מסוימים, הגידול פולש לכלי הלימפה, כלי הדם או העצבים (הנקראים לימפה וכלי דם or פלישה פרינוראלית), מאפיינים הקשורים לסיכון גבוה יותר להישנות או להתפשטות.

לגידול יכול להיות גם אחד מכמה דפוסים:

• פאסיקולרי (תאים הגדלים בצרורות).

• סטוריפורם (דוגמת סיבוב או מעוקלת).

• רקע סטרומלי מיקסואידי, סיבי או דמוי קלואיד.

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה זוהי בדיקה מיוחדת המסייעת לפתולוגים לאשר את האבחנה על ידי גילוי חלבונים ספציפיים המיוצרים על ידי תאי גידול. בדיקה זו מסייעת גם לשלול סוגים אחרים של סרטן שעשויים להיראות דומים תחת מיקרוסקופ.

בסרקומה עורית פלאומורפית, תאי הגידול בדרך כלל שליליים לסמנים המצויים בסוגים אחרים של סרטן עור, כולל:

• S100, SOX10, ו-Melan-A (סמנים הנראים במלנומה).

• ציטוקרטינים (נראים בקרצינומות).

• CD34, ERG ודסמין (נראה בגידולים אחרים של רקמות רכות).

תאי הגידול בדרך כלל חיוביים לסמן אחד או יותר לפחות, לא ספציפי, כגון CD10, CD99 או PDGFRB. גידולים מסוימים עשויים גם להראות צביעה מוגבלת או מוקדית עבור SMA (אקטין שריר חלק) או CD31 (סמן כלי דם), אם כי תוצאות אלו אינן ספציפיות לסרקומה עורית פלאומורפית.

דפוס אימונוהיסטוכימי זה מסייע לתמוך באבחון על ידי שלילת גידולים אחרים ואישור כי לגידול חסרים מאפיינים של מלנומה, קרצינומה וסרקומות של רקמות רכות אחרות.

מה ההבדל בין סרקומה דרמלית פלאומורפית לפיברוקסנטומה אטיפית?

פיברוקסנטומה אטיפית (AFX) היא גידול עור שנראה דומה מאוד ל-PDS תחת מיקרוסקופ. עם זאת, AFX מוגבל לשכבות העליונות של העור ואינו פולש לרקמות עמוקות יותר, עצבים או כלי דם.

אם גידול מראה פלישה לרקמות עמוקות, נמק הגידול, או פלישה לימפו-וסקולרית או פרינאורלית, הוא מאובחן כ-PDS, ולא כ-AFX. הבחנה זו חשובה מכיוון של-PDS יש סיכון גבוה יותר לחזור (הישנות) או להתפשט לחלקים אחרים בגוף.

מהו הטיפול בסרקומה דרמלית פלאומורפית?

הטיפול היעיל ביותר הוא הסרה כירורגית מלאה של הגידול עם גבול נקי של רקמה תקינה סביבו. זה עוזר למנוע הישנות. בהתאם למיקום ולגודל הגידול, ניתן להשתמש באחת מהגישות הכירורגיות הבאות:

• כריתה מקומית רחבה.

• ניתוח מיקרוגרפי של מוס (נפוץ לגידולים בפנים או בקרקפת).

אם הגידול התפשט לבלוטות לימפה סמוכות או לחלקים אחרים בגוף (דבר נדיר), ניתן לשקול טיפולים נוספים כגון טיפול בקרינה או טיפול סיסטמי.

מהי הפרוגנוזה לסרקומה דרמלית פלאומורפית?

רוב האנשים עם PDS מתמודדים טוב מאוד אם הגידול מוסר לחלוטין. עם זאת, ל-PDS יש סיכון גבוה יותר לחזור מאשר לגידולי עור אחרים:

• כ-20% מהגידולים עלולים לחזור (הישנות מקומית) אם לא ייכרתו לחלוטין.

• עד 10% עלולים להתפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות.

• כ-12% עלולים להתפשט בסופו של דבר לאיברים מרוחקים, במיוחד אם הגידול חוזר.

אנשים עם מערכת חיסונית מוחלשת עשויים להיות בסיכון גבוה יותר לגרורות. מעקב קבוע לאחר הטיפול חשוב כדי לעקוב אחר הישנות או התפשטות.

שאלות לשאול את הרופא שלך

• האם הגידול הוסר לחלוטין?

• האם אני זקוק/ה לטיפול נוסף לאחר הניתוח?

• מה הסיכוי שהגידול יחזור או יתפשט?

• באיזו תדירות עליי לעבור בדיקות מעקב?

• האם גידול זה קשור לחשיפה לשמש?

• האם עליי לנקוט באמצעי זהירות נוספים כדי להגן על עורי בעתיד?