דוח הפתולוגיה שלך עבור ליפוסרקומה פלאומורפית

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
אוגוסט

רקע:

ליפוסרקומה Pleomorphic הוא סוג נדיר ואגרסיבי של סרטן המתפתח מתאי שומן. שׁוֹנֶה ליפוסרקומה מובחנת היטב, שעדיין דומה לרקמת שומן רגילה, ליפוסרקומה pleomorphic מורכבת מתאי שומן מאוד לא נורמליים שלא נראים כמו תאי שומן רגילים. סוג זה של סרטן יכול לגדול במהירות ויש לו סיכון גבוה יותר להתפשט (גרורות) לחלקים אחרים בגוף. ליפוסרקומה פלאומורפית יכולה להופיע בחלקים שונים של הגוף, אך היא פוגעת לרוב בגפיים וברקמות העמוקות של תא המטען.

מהם התסמינים של ליפוסרקומה pleomorphic?

התסמינים של ליפוסרקומה pleomorphic תלויים במיקום ובגודל של הגידול.

תסמינים שכיחים כוללים:

• גוש שגדל במהירות: לעתים קרובות, הסימן הראשון לליפוסרקומה pleomorphic הוא גוש או מסה שגדלים בגודלם במשך תקופה קצרה.
• כאב או רגישות: ככל שהגידול גדל, הוא עלול לגרום לכאב או אי נוחות, במיוחד אם הוא לוחץ על העצבים או השרירים הסמוכים.
• נפיחות: האזור סביב הגידול עלול להתנפח.
• קושי בתנועה: אם הגידול ממוקם באיבר, הוא עלול להפריע לתנועה רגילה.

מה גורם ליפוסרקומה pleomorphic?

ליפוסרקומה פלאומורפית נגרמת על ידי שינויים גנטיים בתאי השומן שגורמים להם לגדול ללא שליטה. שׁוֹנֶה ליפוסרקומה מובחנת היטב, ליפוסרקומה pleomorphic בדרך כלל אין את ההגברה של MDM2 גֵן. במקום זאת, מעורבים שינויים גנטיים אחרים, אם כי שינויים אלה פחות מובנים. ליפוסרקומה פליאומורפית אינה עוברת בתורשה, כלומר אינה מופיעה במשפחות.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה של ליפוסרקומה pleomorphic נעשית בדרך כלל לאחר א ביופסיה או הסרה כירורגית של הגידול. א פתולוג בוחן את דגימת הרקמה תחת מיקרוסקופ כדי לזהות תכונות האופייניות לליפוסרקומה pleomorphic. בדיקות נוספות, כגון FISH (הכלאה של פלואורסצנטי באתרו), עשוי לשמש להערכת שינויים גנטיים וכדי לעזור להבחין בין ליפוסרקומה pleomorphic לבין סוגים אחרים של סרקומות.

איך נראית ליפוסרקומה pleomorphic מתחת למיקרוסקופ?

תחת המיקרוסקופ, ליפוסרקומה pleomorphic מורכבת ממספרים שונים של pleomorphic lipoblasts (תאי שומן לא בשלים עם צורות לא תקינות) ברקע של ציון גבוה בלתי מובחן תאי ציר (תאים מוארכים שאינם דומים לתאי שומן רגילים). תאי הגידול משתנים מאוד במראה, כאשר חלק מהאזורים בגידול נראים כך myxofibrosarcoma, סוג אחר של סרקומה בדרגה גבוהה. דמויות מיטוטיות (תאים בתהליך של חלוקה) שכיחים, מה שמעיד על כך שתאי הגידול מתחלקים במהירות. אזורים של נֶמֶק (תאי גידול מתים) נראים גם לעתים קרובות, מה שמצביע על כך שהגידול אגרסיבי וצומח במהירות.

הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן לדירוג סרקומה (FNCLCCC)

הפדרציה הצרפתית של מרכזי הסרטן לדירוג סרקומה, או FNCLCC, היא מערכת בה משתמשים פתולוגים לדירוג סרקומות, כולל ליפוסרקומה pleomorphic. הציון עוזר לחזות כיצד הגידול צפוי להתנהג, כולל כמה מהר הוא עשוי לגדול והאם הוא עלול להתפשט לחלקים אחרים בגוף.

מערכת FNCLCC מקצה ציון לגידול על סמך שלושה מרכיבים:

• פעילות מיטוטית: זה מתייחס למספר התאים שמתחלקים באופן פעיל בגידול. פתולוגים סופרים את המספר של דמויות מיטוטיות באזור שמודד 10 שדות בעלי עוצמה גבוהה מתחת למיקרוסקופ. הציון לפעילות מיטוטית יכול לנוע בין 1 ל-3, כאשר ציון גבוה יותר מצביע על חלוקת תאים תכופה יותר ועל גידול אגרסיבי יותר.
• נֶמֶק: נימק מתייחס לאזורים בגידול שבהם התאים מתו. גם הציון לנמק נע בין 1 ל-3, כאשר ציון גבוה יותר מצביע על נמק נרחב יותר, מה שמרמז בדרך כלל על גידול אגרסיבי יותר.
• בידול: בידול מתייחס לכמה תאי הגידול נראים כמו תאים נורמליים. במערכת FNCLCC, כל הליפוסרקומות הפלאומורפיות מקבלים ציון בידול של 3 מכיוון שתאי הגידול נראים שונים מאוד מתאי שומן רגילים והם מאוד לא תקינים במראה.

הציונים משלושת המרכיבים הללו מתווספים יחדיו כדי לתת לגידול ציון כולל, שיכול לנוע בין דרגה 1 (דרגה נמוכה) לדרגה 3 (ציון גבוה). ליפוסרקומות פליאומורפיות הן בדרך כלל גידולים בדרגה גבוהה.

היברידית פלואורסצנטי באתרו (FISH)

FISH (הכלאה של פלואורסצנטי באתרו) היא בדיקת מעבדה מיוחדת המשמשת לאיתור שינויים גנטיים ספציפיים בתאי הגידול. עבור liposarcoma pleomorphic, FISH משמש לעתים קרובות כדי להעריך את היעדר MDM2 הַגבָּרָה. היעדר הגברה של MDM2 עוזר להבחין בין ליפוסרקומה pleomorphic לבין ליפוסרקומה מובחנת היטב ו ליפוסרקומה מנותקת, המציגים בדרך כלל הגברה של MDM2. הבחנה זו חשובה מכיוון שהיא יכולה להשפיע על האבחון ותוכנית הטיפול.

גודל הגידול

גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לאברי גוף אחרים וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה. גודל הגידול משמש גם לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT).

הארכת גידול

רוב הליפוסרקומות הפלאומורפיות מתעוררות באזור בגוף המכיל שומן תקין. עם זאת, עם הזמן הגידול יכול לצמוח לתוך איברים ורקמות שמסביב. זה נקרא הרחבת גידול. הפתולוג שלך יבדוק דגימות של האיברים והרקמות שמסביב תחת המיקרוסקופ כדי לחפש תאי גידול. כל איברים או רקמה שמסביב המכילים תאי גידול יתוארו בדוח שלך. הרחבת הגידול לאיברים או רקמות שמסביב מגבירה את שלב הגידול הפתולוגי (pT).

פלישה פריניורלית

פלישה פריניורלית פירושה שתאי גידול נראו מחוברים לעצב. עצבים נמצאים בכל הגוף ואחראים על שליחת מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי גידול שנקשרו לעצב יכולים להתפשט לרקמות שמסביב על ידי גדילה לאורך העצב. זה מגביר את הסיכון שהגידול יצמח מחדש לאחר הטיפול.

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפה וכלי דם פירושה שתאי גידול נראו בתוך כלי דם או כלי לימפה. כלי דם הם צינורות ארוכים ודקים המובילים דם ברחבי הגוף. כלי הלימפה דומים לכלי דם קטנים אלא שהם נושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. פלישה לימפווסקולרית חשובה מכיוון שהיא מגבירה את הסיכון שהגידול יעשה זאת גרורות או התפשטות לאיברי גוף אחרים, כגון בלוטות לימפה או הריאות.

השוליים

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח גידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.

פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים לאחר הליך כירורגי, כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

אפקט טיפול

אם אובחנת עם ליפוסרקומה pleomorphic על א ביופסיה, ייתכן שיציעו לך טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול. אם קיבלת אחד מהטיפולים הללו לפני הניתוח שלך, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר קיימא).

מערכות שונות משמשות לתיאור השפעות הטיפול עבור ליפוסרקומה pleomorphic. לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול המת. פתולוגים משתמשים במילה נֶמֶק לתאר גידולים מתים (לא ברי קיימא). גידול המציג 90% או יותר תגובה טיפולית (כלומר 90% מהגידול מת ו-10% או פחות מהגידול עדיין בחיים) נחשב לתגובה טובה לטיפול וקשור לתגובה טובה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים המצויים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים להתפשט מגידול לבלוטות לימפה דרך כלי לימפה קטנים. מסיבה זו, בלוטות לימפה מוסרות בדרך כלל ונבדקות תחת מיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לחלק אחר בגוף, כמו בלוטת לימפה, נקראת א גרורות.

תאי סרטן מתפשטים בדרך כלל תחילה לבלוטות הלימפה הקרובות לגידול, למרות שגם בלוטות לימפה רחוקות מהגידול יכולות להיות מעורבות. מסיבה זו, בלוטות הלימפה הראשונות שהוסרו בדרך כלל קרובות לגידול. בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול מוסרות בדרך כלל רק אם הן מוגדלות וקיים חשד קליני גבוה שייתכן שיש תאים סרטניים בבלוטת הלימפה.

אם הוסרו בלוטות לימפה מגופך, הן ייבדקו במיקרוסקופ על ידי פתולוג, ותוצאות בדיקה זו יתוארו בדוח שלך. בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, מידע זה קובע את שלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, מציאת תאים סרטניים בבלוטת לימפה מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו באזורים אחרים בגוף בעתיד. כתוצאה מכך, הרופא שלך ישתמש במידע זה בעת ההחלטה אם נדרש טיפול נוסף, כגון כימותרפיה, הקרנות או אימונותרפיה.

כמה הגדרות מועילות:

• חיובי: חיובי פירושו שנמצאו תאים סרטניים בבלוטת הלימפה הנבדקת.
• שלילי: שלילי פירושו שלא נמצאו תאים סרטניים בבלוטת הלימפה הנבדקת.
• פקדון: המונח פיקדון מתאר קבוצה של תאים סרטניים בתוך בלוטת לימפה. חלק מהדיווחים כוללים את גודל הפיקדון הגדול ביותר. מונח דומה הוא "פוקוס".
• הרחבה חוץ-נודלית: הרחבה חוץ-נודלית פירושו שתאי הגידול פרצו דרך הקפסולה בצד החיצוני של בלוטת הלימפה והתפשטו לרקמה שמסביב.

שלב פתולוגי (pTNM)

השלב הפתולוגי של ליפוסרקומה pleomorphic מבוסס על מערכת TNM staging, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) עבור ליפוסרקומה pleomorphic

שלב הגידול עבור ליפוסרקומה pleomorphic משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול באורך 5 סנטימטר שמתחיל בצוואר יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

ראש וצוואר

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
• T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

חזה, גב או בטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

בטן ואיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)

• T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
• T2 - הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו התחיל.
• T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
• T4 - נמצאו מספר גידולים.

Retroperitoneum (החלל בחלק האחורי של חלל הבטן)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

רקמה סביב העין (מסלול)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
• T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
• T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

שלב נודאלי (pN) עבור ליפוסרקומה pleomorphic

ליפוסרקומה פלאומורפית ניתנת לשלב צמתים של 0 או 1 בהתבסס על נוכחות של תאי גידול ב- בלוטת לימפה. אם לא נראים תאי גידול באף אחת מבלוטות הלימפה שנבדקו, שלב הצמתים הוא N0. אם נראים תאי גידול בכל אחת מבלוטות הלימפה הנבדקות, שלב הצמתים הופך ל-N1.