מאת סטפני ריד, MD FRCPC
אוקטובר 3, 2022
מהי כולנגיטיס ראשונית של המרה?
Primary biliary cholangitis (PBC) היא מחלה אוטואימונית הפוגעת במרה צינוריות בתוך ומחוץ לכבד. הנזק נגרם מתאי חיסון שתוקפים את תאי דרכי המרה ומונעים מהם לפעול כרגיל. PBC מתרחש לרוב בקרב נשים בגיל העמידה עד קשישים, כאשר למעלה מ-90% מהחולים הם נשים. זה נוטה להופיע בהדרגה עם תסמינים הכוללים גירוד בעור, עייפות ועור צהוב. עבודת דם מאתרת לעתים קרובות נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאליים (AMA) ועלייה באנזימי כבד הנקראים פוספטאז אלקליין (ALP) וגמא-גלוטמיל טרנספראז (GGT).
הכבד
הכבד הוא איבר שנמצא בחלק העליון הימני של חלל הבטן. הוא אחראי על סילוק רעלים, עיבוד תרופות וייצור חומרים כמו מרה החיוניים לפירוק ושימוש במזון. הכבד מכיל מספר סוגים של תאים המרכיבים את המבנה שלו ותורמים לתפקודו. סוג התא העיקרי בכבד נקרא הפטוציט. בכבד יש גם תאי מרה המצפים את החלק הפנימי של תעלות ארוכות הנקראות מרה צינוריות, ותאי אנדותל המצפים את החלק הפנימי של כלי הדם. ישנם גם מגוון תאי רקע וחומרים התומכים ומחזיקים את כל חלקי הכבד האחרים הללו יחד. מחלת כבד יכולה להשפיע על כל אחד מהתאים הללו מה שעלול להוביל לנזק ולאובדן של התאים לאורך זמן.
סיבוכים של כולנגיטיס מרה ראשונית
ישנם מספר סיבוכים של כולנגיטיס מרה ראשונית (PBC). סיבוך חשוב אחד הוא כבד שַׁחֶמֶת, המתרחש בדרך כלל 10-15 שנים לאחר האבחנה. כאשר זה מתרחש, חולים עשויים לדרוש השתלת כבד. PBC גם מגביר את הסיכון ל כולנגיוקרצינומה (סרטן המרה צינוריות).
איך פתולוגים עושים אבחנה זו?
כבד ביופסיה מבוצע בכולנגיטיס מרה ראשונית בעיקר כדי לקבוע את מספר צינוריות שנעלמו עקב נזק, וכמות לַיֶפֶת (הצטלקות) בתוך הכבד. בעת בחינת דגימת הרקמה שלך תחת המיקרוסקופ, הפתולוג שלך יחפש כמה מאפיינים מיקרוסקופיים חשובים לפני שיאבחן אותך עם PBC. תכונות אלו מתוארות בפירוט רב יותר בסעיפים להלן.
נגעים בדרכי המרה או פגיעה בדרכי המרה
הכבד מייצר חומר הנקרא מרה המשמש לסילוק רעלים מהגוף ולעיכול מזון. המרה המיוצרת בכבד מתנקזת דרך תעלות הנקראות דרכי מרה אל המעי הדק. כל דרכי מרה מכילות צינור מרה אחד. הפתולוג שלך יחפש נזק לצינור המרה או דלקת פעילה סביב דרכי המרה. בכולנגיטיס ראשונית של המרה, הממצא המיקרוסקופי הקלאסי הוא סוג של פגיעה בדרכי המרה הנקראת "נגע בצינור הפלורי". בסוג זה של פציעה, דרכי המרה מותקפות על ידי מספר סוגים של תאים ממערכת החיסון. דרכי המרה נראים משובשים, והתאים בהם יכולים להיראות נפוחים. מספר ה תאים דלקתיים אשר תוקפים את צינור המרה מביאים לעיתים קרובות גם לעלייה בגודל דרכי השער.
אובדן דרכי מרה
אם נזק או דלקת נמשך תקופה ממושכת, דרכי המרה הפגועות עלולות ללכת לאיבוד. הפתולוג שלך עשוי לתעד את כמות אובדן דרכי המרה במספר דרכים, כולל ציון המספר האמיתי שאבד, אחוז האובדן או מידת האובדן (קל, בינוני או חמור). כאשר יש ירידה במספר דרכי המרה, הדבר עשוי להיקבע כדוקטופניה.
גרנולומות
A גרנולומה הוא סוג מיוחד של תגובה דלקתית שבה תאים ממערכת החיסון עובדים יחד כדי להקיף מטרה. דרכי המרה ב-PBC מכילות לרוב גרנולומות באזורים שבהם נפגעו דרכי המרה. הפתולוג שלך ידווח עליהם אם הם נוכחים.
כולסטזיס
כולסטאזיס היא מילה שבה משתמשים פתולוגים כדי לתאר את המרה הכלואה בכבד. מרה כלואה חשובה מכיוון שהיא עלולה לגרום לפגיעה בכבד. אם נראה כולסטזיס, הפתולוג שלך יתאר את מיקומו בתוך הכבד וכמות המרה הכלואה תתואר כקלה, בינונית או חמורה. מכיוון שכולנגיטיס ראשונית של המרה פוגעת בדרכי המרה, לעיתים קרובות יש כולסטזיס בביופסיה של הכבד.
לַיֶפֶת
פיברוזיס הוא סוג של רקמת צלקת שנוצרת בכבד לאחר נזק. מכיוון ש-PBC פוגע בכבד, קיים סיכון לפתח פיברוזיס. רוב הדיווחים על הפתולוגיה מעירים על כמות הפיברוזיס ויקבעו לה 'שלב'. השלב תלוי במספר גורמים כולל היקף הפציעה הראשונית, משך הזמן שהתרחשה הפציעה ואילו חלקים בכבד נפגעו. יותר מדי פיברוזיס משבש את הארכיטקטורה של הכבד ומונע ממנו לתפקד כראוי.
ישנן מספר מערכות סיווג שונות המשמשות לבימת פיברוזיס אך כולן כוללות את סוג וכמות הפיברוזיס הנראית. שַׁחֶמֶת הוא השלב האחרון של פיברוזיס והוא מאופיין ברצועות סיביות גדולות בכבד. במחלות המשפיעות על דרכי המרה (כגון PBC), הפיברוזיס עשויה להיות חלקית ולא סדירה. פיברוזיס מונע מהכבד לבצע את תפקידיו הרגילים ועלול להוביל למצב רפואי הנקרא "אי ספיקת כבד".
תכונות אחרות שעשויות להיות מתוארות בדוח שלך
נאותות
הכבד מחולק ל'אזורים' ובמרכז כל אזור נמצא מבנה הנקרא 'דרכית פורטל'. דרכי הפורטל חשובות מכיוון שהן מכילות כלי דם ותעלות המניעות חומרים אחרים כגון מרה פנימה והחוצה מהכבד.
בעת בדיקת כבד ביופסיה, על הפתולוג שלך לקבוע תחילה אם הדגימה מכילה את הכמות המינימלית של דרכי השער הנדרשות כדי לבצע אבחנה מדויקת. ניתן לדווח על מידת ההתאמה של הביופסיה כ"כן" או "לא", או לציין את מספר דרכי השער שנראו.
התנפצות
מצב הכבד ביופסיה כאשר צופים במיקרוסקופ מתואר בדרך כלל. אם ביופסיית הכבד שבירה והתפרקה הדבר יתואר, מכיוון שזה עשוי להיות רמז למצבי כבד ספציפיים.
סטאטוזיס
סטאטוזיס הוא המונח המשמש לתיאור נוכחותן של טיפות שומן בתוך ההפטוציטים. בסטאטוזיס, הפטוציטים מכילים אזורים ברורים של טיפות שומן כאשר הם צופים במיקרוסקופ.
פתולוגים משתמשים בסולם כדי לתאר את כמות השומן בכבד עם סטאטוזיס. הסולם מבוסס על אחוז תאי הכבד המכילים טיפות שומן:
הסולם המשמש את רוב הפתולוגים כולל:
- מָתוּן – טיפות שומן נראות בתוך פחות מ-33% מהפטוציטים בביופסיה
- לְמַתֵן - טיפות שומן נראות בתוך 33 - 66% מהפטוציטים בביופסיה
- חמור - טיפות שומן נראות בתוך יותר מ-66% מהפטוציטים בביופסיה.
הפטוציטים בכדור פורח
הפטוציטים בלון הם תאי כבד שניזוקו או גוססים. הפטוציט מתנפח פי כמה מגודלו הרגיל ומתבהר באזורים. הפטוציטים בכדור פורח נדרשים לאבחון של מספר מחלות כבד רפואיות. כמות הבלון הפטוציטים הקיימת מדווחת כקלה, בינונית או חמורה.
גופות מלורי
גופי מלורי נוצרים בגלל נזק להפטוציטים. מתחת למיקרוסקופ, הם נראים כמו חומר ורוד כהה בתוך התאים. גופי מלורי נמצאים בצורות ספציפיות של מחלת כבד ונוכחותם או היעדרם עוזרת להנחות פתולוגים לאבחנה.
מגהץ
ברזל יכול להצטבר בתוך הכבד כתוצאה מפירוק לא תקין של ברזל, ברזל מוגבר בגוף (כגון לאחר עירויי דם מרובים), או כאשר הכבד אינו מתפקד כראוי (כמו בשחמת כבד). ניתן לראות עודף ברזל זה בתוך הפטוציטים או בתוך תאי חיסון הנקראים מקרופאגים. אם ברזל קיים ברקמה שלך, הפתולוג שלך ידווח על מיקומו וחומרתו.
העבודה שלנו נתמכת בנדיבות על ידי:
