דוח הפתולוגיה שלך עבור לימפומה אנפלסטית עורית ראשונית של תאים גדולים

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC ואלכסנדרה Paliga MD FRCPC
דצמבר 16, 2024

מאמר זה נועד לעזור לך להבין את דוח הפתולוגיה שלך עבור לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים. כל סעיף מסביר היבט חשוב של האבחון ומה המשמעות עבורך.

מהי לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים?

לימפומה ראשונית עורית אנפלסטית של תאים גדולים היא סוג של סרטן המתפתח בעור ושייך לקבוצה של מצבים הנקראים הפרעות לימפופרוליפרטיביות של תאי T ראשוני עורי CD30 חיובי. הוא מורכב מתאי סרטן גדולים עם לא סדיר, או אנפלסטי, הופעה מתחת למיקרוסקופ. יותר מ-75% מתאי הסרטן הללו מבטאים סמן שנקרא CD30, מה שעוזר לרופאים לזהות את המחלה.

A לימפומה הוא סוג של סרטן שמקורו תאי דם לבנים. בלימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים, מקורם של התאים הסרטניים תאי T, סוג של תאי דם לבנים שבדרך כלל ממלא תפקיד במערכת החיסון.

מהם התסמינים של לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים?

לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים מופיעה בדרך כלל כגידול המערב את העור, אם כי בשכיחות נמוכה יותר, היא עלולה להשפיע על קרום רירי, כגון רירית הפה. הגידול מופיע לעתים קרובות כגוש אדום או סגול מוצק ומורם שיכול להשתנות בגודלו. פני השטח של הגידול עלולים להיפתח וליצור כִּיב, גורם לאי נוחות או כאב.

ברוב המקרים, הסרטן כרוך בגידול בודד, אך בכ-20% מהמקרים אנשים עלולים לפתח מספר גידולים באזורים שונים בעור. גידולים נוספים אלה עשויים להופיע באותו זמן או במשך שבועות עד חודשים.

מה גורם לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים?

הסיבה המדויקת לסוג זה של סרטן אינה מובנת היטב. מדענים מאמינים שזה מתפתח כאשר שינויים גנטיים מתרחשים ב תאי T, סוג של תאי דם לבנים האחראים על ויסות מערכת החיסון. שינויים אלו מאפשרים לתאים לצמוח ללא שליטה, ויוצרים סרטן בעור.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחון מתחיל בהיסטוריה רפואית מעמיקה ובדיקה גופנית. אם יש חשד לסרטן, דגימה קטנה של העור הפגוע, הנקראת א ביופסיה, נלקח ונבדק במיקרוסקופ על ידי א פתולוג. בדיקות נוספות, כגון אימונוהיסטוכימיה ומחקרים גנטיים, עשויים להתבצע על דגימת הביופסיה כדי לאשר את האבחנה.

חשוב לציין שלימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים היא אבחנה קלינית ופתולוגית. במקרים רבים, הפתולוג יחתום על מקרה כ"הפרעת לימפו-פרוליפרטיבית עורית ראשונית CD30 חיובית של תאי T" ויספק אבחנה מבדלת של גרנולומטוזיס לימפומטואיד, CD30 חיובי מתקדם פטריות פטריות, ולימפומה עורית אנפלסטית של תאים גדולים לעומת לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים היקפיים או לימפומה אחרת של תאי T חיוביים CD30 המערבת את העור. רשימה ארוכה זו של מצבים פוטנציאליים הכרחית מכיוון שלעתים קרובות היא בלתי אפשרית להגיע לאבחנה באמצעות בדיקה פתולוגית בלבד. יש צורך בהדמיה ומידע קליני נוסף על התקדמות הגידול כדי לקבוע אבחנה סופית.

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

מתי פתולוגים בוחנים את הרקמה הפגועה תחת מיקרוסקופ, הם רואים תאים סרטניים גדולים עם תכונות ברורות:

• לתאי הסרטן יש לעתים קרובות צורה גדולה, לא סדירה גרעינים (החלק בתא המכיל חומר גנטי), בולט נוקלאולי (מבנים קטנים בתוך הגרעין), ובשפע ציטופלזמה (החומר המקיף את הגרעין).
• תאים סרטניים אלה יוצרים בדרך כלל אשכולות צפופים או יריעות מפוזרות בעור או בריריות.
• במקרים נדירים, התאים הסרטניים נמצאים בכלי דם או בתעלות לימפה (לימפומה תוך-וסקולרית).

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה היא בדיקה המשתמשת בכתמים מיוחדים לאיתור חלבונים בתאים סרטניים. זה עוזר פתולוגים לזהות את סוג הסרטן ותכונותיו הייחודיות. בלימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים:

• לתאי הסרטן יש בדרך כלל סמנים נראים במופעלים תאי T, כגון CD4, אך עלול לאבד סמנים כמו CD2, CD3, CD5 או CD7.
• יותר מ-75% מהתאים הסרטניים הם חיוביים עבור CD30, סימן היכר של סוג זה של סרטן.
• חלק מתאי הסרטן מייצרים גם חלבונים הקשורים לתאי T ציטוטוקסיים, כמו TIA1 או גרנזים B.
• לעתים רחוקות, התאים הסרטניים מבטאים סמנים אחרים, כמו CD56 או CD8, אך ממצאים אלה אינם משפיעים בדרך כלל על הפרוגנוזה.

כיצד מתבצעת לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים?

השלב הפתולוגי של לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים מתאר עד כמה הסרטן התפשט בעור והאם התאים התפשטו ל בלוטות לימפה או חלקים אחרים בגוף. מערכת בימוי זו מנחה את הרופאים בתכנון הטיפול היעיל ביותר.

שלב T: מעורבות העור

• T1: קיים נגע בודד.
  • T1a: הנגע הוא קטן מ-5 ס"מ ברחבי.
  • T1b: הנגע הוא גדול מ- 5 ס"מ ברחבי.
• T2: נגעים מרובים נמצאים ב אזור אחד או שני אזורים מחוברים של הגוף.
  • T2a: הנגעים מתאימים בתוך א עיגול 15 ס"מ.
  • T2b: הנגעים מתאימים בתוך א עיגול של 15 עד 30 ס"מ.
  • T2c: הנגעים מתאימים בתוך א עיגול גדול מ-30 ס"מ.
• T3: הנגעים נפוצים בכל הגוף.
  • T3a: שני אזורים לא מחוברים של הגוף מעורבים.
  • T3b: שלושה אזורי גוף או יותר מעורבים.

שלב N: מעורבות בלוטות הלימפה

• N0: אין מעורבות של בלוטות הלימפה.
• N1: מעורבת קבוצת בלוטות לימפה אחת המנקזת אזור עור פגוע.
• N2: שתי קבוצות או יותר של בלוטות לימפה או בלוטות לימפה שאינן מנקזות את האזור הפגוע מעורבות.
• N3: הסרטן התפשט לבלוטות הלימפה המרכזיות (כגון אלה בעומק הגוף).

מערכת בימוי זו מסייעת לרופאים להעריך את היקף המחלה ולבחור את הטיפול המתאים ביותר. טיפולים מקומיים כמו קרינה עשויים להספיק למקרים בשלב מוקדם, בעוד ששלבים מתקדמים עשויים לדרוש טיפולים אינטנסיביים יותר.

פרוגנוזה

השמיים פּרוֹגנוֹזָה עבור לימפומה עורית אנפלסטית ראשונית של תאים גדולים היא בדרך כלל טובה מאוד. כ-90% מהאנשים חיים 10 שנים לאחר האבחנה שלהם, ולעתים קרובות המחלה נשארת מוגבלת לעור. גם כשהסרטן מתפשט לסביבה בלוטות לימפה, זה בדרך כלל לא משפיע על התחזית הכללית.

עם זאת, הפרוגנוזה עשויה להיות פחות טובה במצבים מסוימים, כגון:

• מעורבות עור נרחבת, במיוחד ברגליים.
• להיות מעל גיל 60 בזמן האבחון.

רופאים משתמשים בגורמים אלה ובתוצאות הבדיקות כדי לפתח תוכנית טיפול מותאמת אישית.