דוח הפתולוגיה שלך עבור לימפומה מרכזית של זקיק עורי ראשוני

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
דצמבר 14, 2024

מאמר זה נועד לעזור לך להבין את הדוח הפתולוגי שלך עבור לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני. כל סעיף מסביר היבט חשוב של האבחון ומה זה אומר עבורך.

מהי לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני?

לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני הוא סרטן מערכת החיסון שמתחיל בעור. זה מתפתח מ תאי B, סוג של תא דם לבן שעוזר למערכת החיסון להילחם בזיהומים. בניגוד לאחרים לימפומות שמשפיעים בלוטות לימפה או איברים פנימיים, סוג זה של סרטן נשאר מוגבל לעור בזמן האבחון.

מהם התסמינים של לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני?

לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני מופיעה בדרך כלל כגושים או פלאקים ללא כאבים בראש, בצוואר או בפלג הגוף העליון, אם כי זה יכול להופיע במקומות אחרים על העור. הנגעים הם בדרך כלל אדומים או ורודים, גדלים לאט ואינם גורמים לגירוד או אי נוחות.

מכיוון שנגעים אלו עשויים להיראות דומים למחלות עור אחרות, המחלה יכולה לפעמים להיעלם בהתחלה. עם הזמן, הגושים עשויים לגדול עבים יותר או בולטים יותר, אך הם בדרך כלל נשארים ללא כאב ומקומיים.

מה גורם לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני?

הסיבה המדויקת ללימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני אינה ידועה. הוא אינו מדבק ואינו מתפשט מאדם לאדם. חוקרים מאמינים ששינויים גנטיים בפנים תאי B עלול לעורר את המחלה. גורמים סביבתיים ובעיות הקשורות למערכת החיסון עשויים גם הם לתרום, אך לא זוהתה סיבה ספציפית.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני מאובחנת עם עור ביופסיה, שבו דגימה קטנה של העור הפגוע נבדקת במיקרוסקופ. פתולוגים לחפש לא נורמלי תאי B מסודרים בקבוצות גדולות כדי לאשר את האבחנה ולהבדיל בין המחלה לבין מצבי עור אחרים או לימפומות.

פתולוגים גם מאשרים את האבחנה באמצעות אימונוהיסטוכימיה, בדיקה מיוחדת המזהה חלבונים על פני השטח של תאים סרטניים. בדיקות נוספות, כגון סריקות הדמיה או בדיקות דם, עשויות להתבצע כדי לוודא שהמחלה מוגבלת לעור ולא התפשטה.

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני מציגה דפוסים שונים תחת המיקרוסקופ:

• דפוס גדילה זקיק: התאים הסרטניים יוצרים אשכולות, הנקראים זקיקים, הנמשכים דרך העור ולפעמים לתוך השומן שמתחתיו. זקיקים אלה חסרים את המבנה של זקיקים בריאים, כולל מקרופאגים ואזור מעטפת מוגדר היטב. התאים הסרטניים בתוך הזקיקים הללו מתרבים במהירות והם חיוביים ל-BCL6, סמן של תאי מרכז זקיק.
• דפוס גדילה מפוזר: בדפוס זה, התאים הסרטניים מתפזרים באופן שווה על פני העור מבלי ליצור אשכולות. לימפוציטים גדולים, הנקראים צנטרוציטים, נמצאים לעתים קרובות ועשויים להיות לא סדירים או אונות גרעינים. במקרים מסוימים, הצנטרוציטים הם בצורת ציר (מוארך). ניתן למצוא גם תאים חריגים גדולים הנקראים צנטרובלסטים.
• תאים ריאקטיביים ורקמת סטרומה: במקרים רבים, לא סרטני תאי T לערבב עם סרטן תאי B. התאים הסרטניים עשויים גם להיות מוקפים ב לַיֶפֶת (צלקת), מה שהופך את המחלה לקשה יותר לאבחון.

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה משמש לזיהוי חלבונים על פני התאים הסרטניים, ועוזר לאשר את האבחנה.

הסמנים הבאים מוערכים לעתים קרובות:

• CD20 ו-CD79a: חלבונים אלו מאשרים כי התאים הסרטניים הם תאי B. עם זאת, התאים הסרטניים הם בדרך כלל שליליים לאימונוגלובולינים, כלומר אינם מייצרים נוגדנים.
• BCL6: סמן זה תמיד חיובי, מה שמראה שמקור הסרטן מתאי B במרכז הזקיק.
• CD10: סמן זה הוא לעתים קרובות חיובי בדפוסי זקיקים אך הוא בדרך כלל שלילי בדפוסים מפוזרים.
• CD21 ו-CD35: חלבונים אלה מדגישים תאים דנדריטים זקיקים. בלימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני, התאים הדנדריטים עשויים ליצור רשת משובשת בזקיקים הלא תקינים או להיעדר במקרים מפוזרים.
• BCL2: רוב המקרים אינם מראים צביעה חזקה של BCL2, אם כי עשויה להופיע צביעה חלשה.
• MUM1 ו-FOXP1: סמנים אלה הם בדרך כלל שליליים, ועוזרים להבחין בין לימפומה מרכזית של זקיק עורי ראשוני מלימפומות אחרות.
• CD5 ו-CD43: סמנים אלה תמיד שליליים, המאשרים את האבחנה.
• Ki-67: השמיים מדד Ki-67, המודד את מהירות חלוקת התאים הסרטניים, הוא לעתים קרובות גבוה במקרים עם דפוס מפוזר.

כיצד מבוצעת לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני?

השלב הפתולוגי של לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני מתאר עד כמה הסרטן התפשט בעור והאם התאים התפשטו אל בלוטות לימפה או חלקים אחרים בגוף. מערכת בימוי זו מנחה את הרופאים בתכנון הטיפול היעיל ביותר.

שלב T: מעורבות העור

• T1: קיים נגע בודד.
  • T1a: הנגע הוא קטן מ-5 ס"מ ברחבי.
  • T1b: הנגע הוא גדול מ- 5 ס"מ ברחבי.
• T2: נגעים מרובים נמצאים ב אזור אחד או שני אזורים מחוברים של הגוף.
  • T2a: הנגעים מתאימים בתוך א עיגול 15 ס"מ.
  • T2b: הנגעים מתאימים בתוך א עיגול של 15 עד 30 ס"מ.
  • T2c: הנגעים מתאימים בתוך א עיגול גדול מ-30 ס"מ.
• T3: הנגעים נפוצים בכל הגוף.
  • T3a: שני אזורים לא מחוברים של הגוף מעורבים.
  • T3b: שלושה אזורי גוף או יותר מעורבים.

שלב N: מעורבות בלוטות הלימפה

• N0: אין מעורבות של בלוטות הלימפה.
• N1: מעורבת קבוצת בלוטות לימפה אחת המנקזת אזור עור פגוע.
• N2: שתי קבוצות או יותר של בלוטות לימפה או בלוטות לימפה שאינן מנקזות את האזור הפגוע מעורבות.
• N3: הסרטן התפשט לבלוטות הלימפה המרכזיות (כגון אלה בעומק הגוף).

מערכת בימוי זו מסייעת לרופאים להעריך את היקף המחלה ולבחור את הטיפול המתאים ביותר. טיפולים מקומיים כמו קרינה עשויים להספיק למקרים בשלב מוקדם, בעוד ששלבים מתקדמים עשויים לדרוש טיפולים אינטנסיביים יותר.

פרוגנוזה

לימפומה מרכז זקיק עורי ראשוני יש פרוגנוזה מצוינת, עם יותר מ 95% מהחולים לחיות לפחות חמש שנים לאחר האבחון. למרות שהתאים עשויים להיראות אגרסיביים מתחת למיקרוסקופ, המחלה מתקדמת בדרך כלל לאט.

• מחלה מקומית: טיפול בקרינה מקומית יעיל ביותר ומועדף על חולים עם נגעים בודדים בלבד. חולים רבים משיגים הפוגה ארוכת טווח.
• הישנות: Around,en 30% מהחולים חווה הישנות, עם נגעים חדשים המופיעים על העור. עם זאת, ההתקפים הללו בדרך כלל אינם מעידים על כך שהמחלה הופכת לחמורה יותר.
• טיפול מערכתי: זה נדרש רק אם המחלה מתפשטת, הנגעים עבים בצורה יוצאת דופן, או הלימפומה מתפשטת מעבר לעור.

לימפומה מרכז זקיק עורית ראשונית המתפתחת על רגל עשויה להיות פרוגנוזה מעט גרועה יותר, אך היא עדיין מגיבה היטב לטיפול. טיפול מעקב קבוע חיוני כדי לעקוב אחר כל שינוי ולהבטיח את התוצאה הטובה ביותר.