כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC)

מאת סטפני ריד, MD FRCPC
מאי 19, 2022


מהי כולנגיטיס טרשתית ראשונית?

Primary Sclerosing cholangitis (PSC) היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בדרכי המרה בתוך ומחוץ כבד. הנזק נגרם מתאי חיסון שתוקפים את תאי דרכי המרה ומונעים מהם לפעול כרגיל.

PSC קשור לעתים קרובות למצב הנקרא מחלת מעי דלקתית (במיוחד קוליטיס כיבית). PSC מתרחש לרוב בקרב גברים צעירים ובגיל העמידה. לרוב החולים אין תסמינים כאשר הם מאובחנים, אך עבודת דם עשויה לגלות רמות גבוהות בבדיקת דם הנקראת פוספטאז אלקליין בלמעלה מ-90% מהחולים. תסמינים לא ספציפיים אחרים שעלולים להתרחש כוללים עייפות, עור מגרד, כאבי בטן, עור צהוב וירידה במשקל.

מהם הסיבוכים ארוכי הטווח של כולנגיטיס טרשתית ראשונית?

ישנם מספר סיבוכים הקשורים ל-PSC לטווח ארוך. הסיבוך השכיח ביותר הוא מחלת כבד הנקראת שַׁחֶמֶת, המתרחש בדרך כלל 10-15 שנים לאחר האבחנה של PSC. כאשר זה מתרחש, חולים עשויים לדרוש השתלת כבד. PSC גם מגביר את הסיכון של כולנגיוקרצינומה, סוג של סרטן דרכי המרה.

אילו בדיקות מבוצעות כדי לחפש כולנגיטיס טרשתית ראשונית

אם הרופא שלך חושד שיש לך PSC, הם עשויים להזמין בדיקה רדיולוגית הנקראת תהודה מגנטית cholangiopancreatography (MRCP) או cholangiography. ממצאים קלאסיים של PSC בבדיקות אלו כוללים מרה צינוריות בעלי מראה חרוזים הנגרם על ידי מספר אזורים של היצרות.

איך פתולוגים לעשות את האבחנה של כולנגיטיס טרשתית ראשונית?

כבד ביופסיה מבוצע בכולנגיטיס טרשתית ראשונית בעיקר כדי לקבוע את מספר צינוריות שנעלמו עקב נזק, וגם כמות הצלקות (פיברוזיס) בתוך הכבד. האבחנה של PSC מבוססת על כך שהפתולוג שלך רואה מאפיינים מיקרוסקופיים ספציפיים כולל נזק לצינור המרה, אובדן דרכי המרה, פיברוזיס קונצנטריים, כולסטזיס ופיברוזיס. תכונות אלו מתוארות בפירוט רב יותר בסעיפים להלן.

מאפיינים מיקרוסקופיים הקשורים לכולנגיטיס טרשתית ראשונית

נזק לצינור המרה

הכבד מייצר חומר הנקרא מרה המשמש לסילוק רעלים מהגוף ולעיכול מזון. המרה המיוצרת בכבד מתנקזת דרך תעלות הנקראות דרכי מרה אל המעי הדק. כל דרכי מרה מכילות צינור מרה אחד. הפתולוג שלך יחפש נזק לצינור המרה או דלקת פעילה סביב דרכי המרה.

אובדן דרכי מרה

אם נזק או דלקת נמשך תקופה ממושכת של זמן, דרכי המרה עלולות להצטלק ולאבד. זה יגרום לצינורות פתח שיש להם רק כלי דם. הפתולוג שלך עשוי לתעד את כמות אובדן דרכי המרה במספר דרכים, כולל ציון המספר האמיתי שאבד, אחוז האובדן או מידת האובדן (קל, בינוני או חמור). חלק מהפתולוגים משתמשים במילה דוקטופניה כדי לתאר ירידה במספר דרכי המרה.

פיברוזיס קונצנטרי

סיבי קונצנטרי מתאר סוג של תגובה שבה תאים סיביים מקיפים את דרכי המרה וגורמים לפציעה שנראית כמו "עור בצל" כשמסתכלים עליה דרך מיקרוסקופ. אמנם סוג זה של פציעה אינו נראה בכל הביופסיות כאשר נמצא, אך הוא תומך מאוד באבחון של PSC.

כולסטזיס

כולסטאזיס היא מילה שבה משתמשים פתולוגים כדי לתאר את המרה הכלואה בכבד. מרה כלואה חשובה מכיוון שהיא עלולה לגרום לפגיעה בכבד. אם נראה כולסטזיס, הפתולוג שלך יתאר את מיקומו בתוך הכבד וכמות המרה הכלואה תתואר כקלה, בינונית או חמורה. מכיוון שכולנגיטיס טרשתית ראשונית פוגעת בדרכי המרה, לעיתים קרובות יש כולסטזיס בביופסיה של הכבד.

לַיֶפֶת

פיברוזיס הוא סוג של רקמת צלקת שנוצרת בכבד לאחר נזק. מכיוון ש-PSC פוגע בכבד, קיים סיכון לפתח פיברוזיס. רוב דיווחי הפתולוגיה מעירים על כמות הפיברוזיס ויתנו לה 'שלב'. השלב תלוי במספר גורמים כולל היקף הפציעה הראשונית, משך הזמן שהתרחשה הפציעה ואילו חלקים בכבד ניזוקו. יותר מדי פיברוזיס משבש את הארכיטקטורה של הכבד ומונע ממנו לתפקד כראוי.

ישנן מספר מערכות סיווג שונות המשמשות לשלב פיברוזיס אך ​​כולן כוללות את סוג וכמות הפיברוזיס שנראית. שחמת הוא השלב האחרון של פיברוזיס והוא מאופיין ברצועות סיביות גדולות בכבד. במחלות הפוגעות במרה צינוריות (כגון PSC), הפיברוזיס עשויה להיות חלקית ולא סדירה. זה מונע מהכבד לבצע את תפקידיו הרגילים ועלול להוביל למצב רפואי הנקרא 'אי ספיקת כבד'.

מאפיינים נוספים שעשויים להיות מתוארים בדוח שלך עבור דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית
נאותות

הכבד מחולק ל'אזורים' ובמרכז כל אזור נמצא מבנה הנקרא 'דרכית פורטל'. דרכי הפורטל חשובות מכיוון שהן מכילות כלי דם ותעלות המניעות חומרים אחרים כגון מרה פנימה והחוצה מהכבד.

בעת בדיקת כבד ביופסיה, על הפתולוג שלך לקבוע תחילה אם הדגימה מכילה את הכמות המינימלית של דרכי השער הנדרשות כדי לבצע אבחנה מדויקת. ניתן לדווח על מידת ההתאמה של הביופסיה כ"כן" או "לא", או לציין את מספר דרכי השער שנראו.

התנפצות

מצב הכבד ביופסיה כאשר צופים במיקרוסקופ מתואר בדרך כלל. אם ביופסיית הכבד שבירה והתפרקה הדבר יתואר, מכיוון שזה עשוי להיות רמז למצבי כבד ספציפיים.

סטאטוזיס

סטאטוזיס הוא המונח המשמש לתיאור נוכחותן של טיפות שומן בתוך ההפטוציטים. בסטאטוזיס, הפטוציטים מכילים אזורים ברורים של טיפות שומן כאשר הם צופים במיקרוסקופ. פתולוגים משתמשים בסולם כדי לתאר את כמות השומן בכבד עם סטאטוזיס. הסולם מבוסס על אחוז תאי הכבד המכילים טיפות שומן:

הסולם המשמש את רוב הפתולוגים כולל:

  • מָתוּן – טיפות שומן נראות בתוך פחות מ-33% מהפטוציטים בביופסיה
  • לְמַתֵן - טיפות שומן נראות בתוך 33 - 66% מהפטוציטים בביופסיה
  • חמור - טיפות שומן נראות בתוך יותר מ-66% מהפטוציטים בביופסיה.
הפטוציטים בכדור פורח

הפטוציטים בלון הם תאי כבד שניזוקו או גוססים. הפטוציט מתנפח פי כמה מגודלו הרגיל ומתבהר באזורים. הפטוציטים בכדור פורח נדרשים לאבחון של מספר מחלות כבד רפואיות. כמות הבלון הפטוציטים הקיימת מדווחת כקלה, בינונית או חמורה.

גופות מלורי

גופי מלורי נוצרים בגלל נזק להפטוציטים. תחת המיקרוסקופ, הם נראים כמו חומר ורוד כהה בתוך תאי ההפטוציטים. גופי מלורי נמצאים בצורות ספציפיות של מחלת כבד ונוכחותם או היעדרם עוזרת להנחות פתולוגים לאבחנה.

בַּרזֶל

ברזל יכול להצטבר בתוך הכבד כתוצאה מפירוק לא תקין של ברזל, ברזל מוגבר בגוף (כגון לאחר עירויי דם מרובים), או כאשר הכבד אינו מתפקד כראוי (כמו בכבד שַׁחֶמֶת). ניתן לראות עודף ברזל זה בתוך הפטוציטים או בתוך תאי חיסון הנקראים מקרופאגים. אם ברזל קיים ברקמה שלך, הפתולוג שלך ידווח על מיקומו וחומרתו.

A+ A A-