סרקומה פלאומורפית לא מובחנת

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC
מאי 2, 2022


מהי סרקומה פלאומורפית בלתי מובנת?

סרקומה pleomorphic לא מובחנת היא סוג נדיר ואגרסיבי של סרטן. זה חלק מקבוצה של סוגי סרטן הנקראים סרקומות. רוב הסרקומות הפלאומורפיות הבלתי מובחנות בגפיים (רגליים וזרועות) של מבוגרים.

כיצד מאבחנים פתולוגים סרקומה פלאומורפית לא מובחנת?

האבחנה של סרקומה פלאומורפית לא מובחנת מוצעת לרוב לאחר הסרת דגימה קטנה של גידול בהליך הנקרא ביופסיה. בדו"ח הביופסיה, הפתולוג שלך יספק לרופא שלך רשימה של אבחנות אפשריות הכוללות סרקומה פלאומורפית לא מובדלת וסרקומות לא מובחנות. לעתים קרובות לא ניתן לקבוע אבחנה סופית עד שהגידול כולו יוסר בניתוח והפתולוג יוכל לבדוק את כל הדגימה.

איך נראית סרקומה פלאומורפית לא מובחנת בבדיקה במיקרוסקופ?

כאשר בוחנים אותם במיקרוסקופ, סרקומה פלאומורפית לא מובחנת מורכבת מתאי גידול גדולים ומאוד לא נורמליים למראה. תאי הגידול מראים לעתים קרובות שונות משמעותית בגודל ובצורת התא. דמויות מיטוטיות (תאי גידול מתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים) נמצאים לעתים קרובות. דמויות מיטוטיות לא טיפוסיות עשוי להימצא גם.

סרקומה פלאומורפית לא מובחנת

המראה המיקרוסקופי של סרקומה פלאומורפית לא מובחנת.

אילו בדיקות נוספות ניתן לבצע כדי לאשר את האבחנה?

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה היא בדיקה מיוחדת המאפשרת לפתולוגים לחפש סוגים ספציפיים של חלבונים בתוך תאים. פתולוגים משתמשים בתוצאות של בדיקה זו כדי לקבוע את תפקוד התא ומאיפה בגוף התא הגיע. כאשר מבוצעת אימונוהיסטוכימיה על סרקומה pleomorphic לא מובחנת, תאי הגידול הם בדרך כלל רק חיוביים או תגובתיים עבור סמני תאים לא ספציפיים כגון אנטיגן שריר חלק (SMA), p16 ו-p53. תאי הגידול הם בדרך כלל שליליים עבור סמנים ספציפיים יותר כגון desmin, ERG, caldesmon, S100, SOX-10, cytokeratins ו-p40.

בדיקות מולקולריות

ברמת ההבנה הנוכחית שלנו, לסרקומה פלאומורפית לא מובחנת אין שינויים מולקולריים אופייניים ידועים. עם זאת, הפתולוג שלך עשוי לבצע בדיקות מולקולריות על דגימת הגידול כדי לשלול סרקומות אחרות שיכולות להיראות כמו סרקומה פלאומורפית לא מובחנת. בדיקה מולקולרית שלילית (לדוגמה, בדיקה מולקולרית ללא טרנסלוקציה או הגברה מזוהה) עולה בקנה אחד עם סרקומה פלאומורפית לא מובחנת. פתולוגים בודקים את השינויים המולקולריים הללו על ידי ביצוע אחד מהם פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) או רצף הדור הבא (NGS). סוג זה של בדיקות נעשה לעתים קרובות יותר על ביופסיה דוּגמָה. אם הפתולוג שלך בטוח שהגידול שלך הוא סרקומה pleomorphic לא מובחנת, אז לא ניתן לבצע בדיקה מולקולרית.

מה המשמעות של בידול?

חלקם פחות אגרסיביים או נמוכים יותר ציון סרקומות עוברות תהליך הנקרא דה-דיפרנציאציה. כאשר זה קורה, תאי הגידול משתנים כך שהם כבר לא נראים כמו תאים שנמצאים בדרך כלל בגוף. לדוגמה, כאשר דה-דיפרנציאציה מתרחשת ב-a סרקומה מורכבים מתאי שומן, תאי הגידול משתנים כך שהם כבר לא נראים כמו שומן.

האזור הבלתי מובחן של הגידול יכול להיראות כמו סרקומה פלאומורפית לא מובחנת. מסיבה זו, יכול להיות לפתולוג קשה מאוד להבחין בין סרקומה פלאומורפית לא מובחנת לבין דה-דיפרנציאציה בתוך סוג אחר של סרקומה, במיוחד כאשר רק דגימה קטנה של הגידול נבדקת. עם זאת, בניגוד לגידולים לא מובחנים, סרקומה פלאומורפית לא מובדלת לא מתפתחת מגידול פחות אגרסיבי או בדרגה נמוכה יותר.

כיצד פתולוגים קובעים את הציון עבור סרקומה pleomorphic לא מובחנת?

פתולוגים מחלקים סרקומה פלאומורפית לא מובחנת לשלוש דרגות המבוססות על מערכת שנוצרה על ידי הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן Sarcoma Group (FNCLCC). מערכת זו משתמשת בשלוש תכונות מיקרוסקופיות כדי לקבוע את דרגת הגידול: בידול, ספירה מיטוטית ונמק. תכונות אלה מוסברות ביתר פירוט להלן. ניתן לקבוע את הציון רק לאחר שדגימה של הגידול נבדקה במיקרוסקופ.

נקודות (מ-0 עד 3) מוקצות עבור כל אחת מהתכונות המיקרוסקופיות (0 עד 3) והמספר הכולל של הנקודות קובע את הציון הסופי של הגידול. לפי מערכת זו, סרקומות פלאומורפיות לא מובחנות עשויות להיות גידולים בדרגה נמוכה או גבוהה. גידולים בדרגה גבוהה (דרגות 2 ו-3) קשורים למחלה גרועה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

נקודות הקשורות לכל ציון:

  • הכיתה 1 - 2 או 3 נקודות.
  • הכיתה 2 - 4 או 5 נקודות.
  • הכיתה 3 - 6 עד 8 נקודות.

תכונות מיקרוסקופיות המשמשות לקביעת הציון:

  1. בידול גידולים - גידול סרטני בידול מתאר עד כמה תאי הגידול נראים כמו תאים בריאים רגילים. תאי גידול שנראים דומים מאוד לתאים רגילים מקבלים נקודה אחת ואילו אלה שלא נראים כמו תאים רגילים, מקבלים 1 נקודות. כל הסרקומות הפלאומורפיות הבלתי מובחנות מקבלים אוטומטית 3 נקודות עבור קטגוריה זו.
  2. ספירה מיטוטית – תא שנמצא בתהליך של חלוקה ליצירת שני תאים חדשים נקרא a דמות מיטוטית. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נתונים מיטוטיים יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. הפתולוג שלך יקבע את הספירה המיטוטית על ידי ספירת מספר הדמויות המיטוטיות בעשרה אזורים של הגידול תוך הסתכלות דרך המיקרוסקופ. גידולים ללא נתון מיטוטי או מעט מאוד דמויות מיטוטיות מקבלים נקודה אחת בעוד לאלו עם 1 עד 10 דמויות מיטוטיות ניתנות 20 נקודות ואלה עם יותר מ-2 דמויות מיטוטיות מקבלים 20 נקודות.
  3. נימק - נימק הוא סוג של מוות של תאים. גידולים שגדלים מהר נוטים להיות בעלי נמק רב יותר מאשר גידולים שגדלים לאט. אם הפתולוג שלך לא רואה נמק, הגידול יקבל 0 נקודות. הגידול יקבל נקודה אחת אם נראה נמק אך הוא מהווה פחות מ-1% מהגידול או 50 נקודות אם נמק מהווה יותר מ-2% מהגידול.
מדוע גודל הגידול חשוב לסרקומה פלאומורפית לא מובחנת?

גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לחלקים אחרים בגוף וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה. גודל הגידול משמש גם לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (ראה שלב פתולוגי להלן).

מה המשמעות של הארכת גידול?

רוב הסרקומות הפלאומורפיות הבלתי מובחנות נוטות להופיע באתרים עמוקים כמו שרירי הירך או שריר ה-psoas בבטן/רטרופריטוניום. סרקומה פלאומורפית לא מובחנת יכולה לצמוח לתוך או סביב איברים ועצמות. זה נקרא הארכת גידול. כאשר זמין, הפתולוג שלך יבדוק דגימות של האיברים והרקמות שמסביב תחת המיקרוסקופ כדי לחפש תאי גידול. כל איברים או רקמה שמסביב המכילים תאים סרטניים יתוארו בדוח שלך.

מה המשמעות של השפעת הטיפול?

אם קיבלת כימותרפיה ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול היה עדיין בחיים בזמן הוצאתו מהגוף. פתולוגים משתמשים במונח בר-קיימא כדי לתאר רקמה שעדיין הייתה בחיים בזמן שהוסרה מהגוף. לעומת זאת, פתולוגים משתמשים במונח לא-קיימא כדי לתאר רקמה שלא הייתה בחיים בזמן שהוסרה מהגוף. לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידולים שאינם ברי קיימא.

מה המשמעות של פלישה פרינוראלית?

עצבים הם כמו חוטים ארוכים המורכבים מקבוצות תאים הנקראות נוירונים. עצבים נמצאים בכל הגוף והם אחראים על שליחת מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית היא מונח שפתולוגים משתמשים בהם כדי לתאר תאי גידול המחוברים לעצב. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי גידול שנקשרו לעצב יכולים לצמוח לאורך העצב ואל הרקמות הסובבות אותו. זה מגביר את הסיכון שהגידול יצמח מחדש לאחר הטיפול.

פלישה פרינוראלית

מה המשמעות של פלישה לימפווסקולרית?

דם נע ברחבי הגוף דרך צינורות ארוכים ודקים הנקראים כלי דם. סוג נוסף של נוזל הנקרא לימפה המכיל פסולת ותאי חיסון נע ברחבי הגוף דרך תעלות לימפה. המונח פלישה לימפה וכלי דם משמש לתיאור תאי גידול שנמצאים בתוך כלי דם או תעלת לימפה. פלישה לימפה וכלי דם חשובה מכיוון שברגע שתאי הגידול נמצאים בתוך כלי דם או תעלת לימפה הם מסוגלים גרורות (להתפשט) לחלקים אחרים בגוף כגון בלוטות לימפה או הריאות.

פלישה לימפה וכלי דם

מה זה שוליים?

A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, השוליים יכולים לכלול עצמות, שרירים, כלי דם ועצבים שנכרתו כדי להסיר את הגידול מגופך. השוליים יתוארו בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו.

שוליים שליליים פירושו שלא נראו תאי גידול באף אחד מהקצוות החתוכים של הרקמה. שוליים נקראים חיוביים כאשר ישנם תאי גידול ממש בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יחזור באותו מקום לאחר הטיפול.

שולים

מהן בלוטות לימפה?

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים הממוקמים בכל הגוף. תאי סרטן יכולים לעבור מהגידול לבלוטת לימפה דרך תעלות לימפה הממוקמות בתוך ומסביב לגידול (ראה פלישה לימפה וכלי דם לעיל). התנועה של תאים סרטניים מהגידול לבלוטת לימפה נקראת בלוטת לימפה גרורות.

סוגי סרטן רבים יכולים להתפשט ל- בלוטות לימפה, אבל סרקומה pleomorphic לא מובחנת עושה זאת לעתים רחוקות מאוד. אם בלוטות הלימפה היו חלק מהניתוח להסרת הגידול שלך, הפתולוג שלך יעריך אותן תחת המיקרוסקופ וידווח אם הן מעורבות בגידול.

בלוטת לימפה

כיצד פתולוגים קובעים את השלב הפתולוגי (pTNM) עבור סרקומה פלאומורפית בלתי מובנת?

השלב הפתולוגי של סרקומה pleomorphic בלתי מובחנת מבוסס על מערכת TNM staging, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה במקור על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הראשי גידול סרטני (ת), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) עבור סרקומה pleomorphic לא מובחנת

שלב הגידול עבור סרקומה פלאומורפית לא מובחנת משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול בגודל 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב גידול שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

ראש וצוואר
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
  • T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
  • T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.
חזה, גב או בטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
  • T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
  • T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
בטן ואיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)
  • T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
  • T2 – הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו מתחיל.
  • T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
  • T4 - נמצאו מספר גידולים.
Retroperitoneum (החלל בחלק האחורי של חלל הבטן)
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
  • T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
  • T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטר.
  • T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.
רקמה סביב העין (מסלול)
  • T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
  • T2 - הגידול גדול מ-2 סנטימטרים אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
  • T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
  • T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.
שלב נודאלי (pN) עבור סרקומה pleomorphic לא מובחנת

סרקומה פלאומורפית לא מובחנת ניתנת לשלב צמתים של 0 או 1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, השלב הצומתי הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם נמצאו תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, אזי השלב של הצמתים מופיע בתור N1.

שלב גרורות (pM) עבור סרקומה pleomorphic לא מובחנת

סרקומה פלאומורפית לא מובחנת ניתנת לשלב גרורתי של 0 או 1 בהתבסס על נוכחות של תאים סרטניים באתר מרוחק בגוף (למשל הריאות). השלב הגרורתי יכול להינתן רק אם נשלחת רקמה מאתר מרוחק לבדיקה פתולוגית. מכיוון שרקמה זו קיימת רק לעתים נדירות, לא ניתן לקבוע את השלב הגרורתי, והוא בדרך כלל אינו נכלל בדוח שלך.

A+ A A-