דוח הפתולוגיה שלך עבור סרקומה פלאומורפית לא מובחנת

מאת Bibianna Purgina, MD FRCPC
אוגוסט

רקע:

סרקומה פלאומורפית לא מובנת (UPS) היא סרטן נדיר ואגרסיבי הנובע מרקמות חיבור, כולל שרירים, גידים, שומן ורקמות סיביות. המונח "בלתי מובחן" מצביע על כך שתאי הגידול אינם דומים לתאים רגילים בגוף וחסרים התמיינות ספציפית כלפי סוג רקמה מסוים. "פלאומורפי" מתייחס לצורות ולגדלים המגוונים של תאי הגידול, שיכולים להופיע לא תקינים ולא סדירים במיקרוסקופ.

סרקומה פלאומורפית לא מובחנת מתרחשת בדרך כלל בזרועות, ברגליים או בתא המטען, אם כי ניתן למצוא אותה גם ברקמות עמוקות יותר כמו הרטרופריטונאום (האזור שמאחורי חלל הבטן). זה משפיע לרוב על מבוגרים אך יכול להופיע בכל גיל.

מהם התסמינים של סרקומה פלאומורפית לא מובחנת?

רוב הסרקומות הפלאומורפיות הבלתי מובחנות מופיעות כמסה הגדלה במהירות הקשורה לעיתים לכאב.

מה גורם לסרקומה פלאומורפית לא מובחנת?

הגורם לרוב המכריע של הגידולים אינו ידוע בשלב זה. עם זאת, עד 25% מהגידולים הקשורים להקרנה קודמת מאובחנים כסרקומה פלאומורפית לא מובדלת.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחנה של סרקומה פלאומורפית לא מובחנת מוצעת לעתים קרובות לראשונה לאחר הסרת דגימת גידול קטנה בהליך הנקרא ביופסיה. בדו"ח הביופסיה, הפתולוג שלך יספק לרופא שלך רשימה של אבחנות אפשריות, כולל סרקומות פלאומורפיות ובלתי מובחנות. לעתים קרובות, לא ניתן לבצע אבחנה סופית עד שהגידול כולו הוסר בניתוח והפתולוג יכול לבדוק את כל הדגימה.

מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה

כאשר בוחנים אותם במיקרוסקופ, סרקומה פלאומורפית לא מובחנת מורכבת מתאי גידול גדולים ומאוד לא נורמליים למראה. תאי הגידול מתוארים כ פלאומורפי מכיוון שהם מראים שוני משמעותי בגודל ובצורה של התא. דמויות מיטוטיות (תאי גידול המתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים) נמצאים לעתים קרובות, ו לֹא טִיפּוּסִי ניתן למצוא גם דמויות מיטוטיות.

אימונוהיסטוכימיה

אימונוהיסטוכימיה היא בדיקה המאפשרת לפתולוגים לחפש סוגים ספציפיים של חלבונים בתוך תאים. פתולוגים משתמשים בתוצאות של בדיקה זו כדי לקבוע את תפקוד התא ומאיפה בגוף התא הגיע. כאשר מבוצעת אימונוהיסטוכימיה על סרקומה פלאומורפית לא מובחנת, תאי הגידול הם בדרך כלל רק חיוביים או מגיבים עבור סמני תאים לא ספציפיים כגון אנטיגן שריר חלק (SMA), p16, ו p53. תאי הגידול הם בדרך כלל שליליים עבור סמנים ספציפיים יותר כגון דזמין, ERG, קלדסמון, S100, SOX-10, ציטוקרטינים, ו p40.

בדיקות מולקולריות

ברמת ההבנה הנוכחית שלנו, לסרקומה פלאומורפית לא מובחנת אין שינויים מולקולריים אופייניים ידועים. עם זאת, הפתולוג שלך עשוי לבצע בדיקות מולקולריות בדגימת הגידול כדי לשלול סרקומות אחרות שיכולות להיראות כמו סרקומה פלאומורפית לא מובחנת. בדיקה מולקולרית שלילית (לדוגמה, ללא טרנסלוקציה או הגברה מזוהה) עולה בקנה אחד עם סרקומה pleomorphic לא מובחנת. פתולוגים בודקים את השינויים המולקולריים הללו על ידי ביצוע פלואורסצנטי הכלאה באתרו (FISH) או רצף הדור הבא (NGS). סוג זה של בדיקות נעשה לעתים קרובות יותר על ביופסיה דוּגמָה. אם הפתולוג שלך בטוח שהגידול הוא סרקומה pleomorphic לא מובחנת, אז לא ניתן לבצע בדיקה מולקולרית.

הפדרציה הצרפתית של מרכזי סרטן לדירוג סרקומה (FNCLCCC)

הפדרציה הצרפתית של מרכזי הסרטן לדירוג סרקומה, או FNCLCC, היא מערכת בה משתמשים פתולוגים לדירוג סרקומות, כולל סרקומה pleomorphic לא מובנת. הציון עוזר לחזות כיצד הגידול יתנהג ככל הנראה, כולל כמה מהר הוא עשוי לגדול והאם הוא עלול להתפשט לאיברי גוף אחרים.

מערכת FNCLCC מקצה ציון לגידול על סמך שלושה מרכיבים:

• פעילות מיטוטית: זה מתייחס למספר התאים שמתחלקים באופן פעיל בגידול. פתולוגים סופרים את המספר של דמויות מיטוטיות (תאים בתהליך של חלוקה) באזור המודד 10 שדות בעלי עוצמה גבוהה מתחת למיקרוסקופ. הציון לפעילות מיטוטית יכול לנוע בין 1 ל-3, כאשר ציון גבוה יותר מצביע על חלוקת תאים תכופה יותר ועל גידול אגרסיבי יותר.
• נֶמֶק: נימק מתייחס לאזורים בגידול שבהם התאים מתו. גם הציון לנמק נע בין 1 ל-3, כאשר ציון גבוה יותר מצביע על נמק נרחב יותר, מה שמרמז בדרך כלל על גידול אגרסיבי יותר.
• בידול: בידול מתייחס לכמה תאי הגידול נראים כמו תאים נורמליים. במערכת FNCLCC, כל הסרקומות הפלאומורפיות הבלתי מובחנות מקבלים ציון בידול של 3 מכיוון שתאי הגידול אינם דומים לתאים נורמליים.

הציונים משלושת המרכיבים הללו מתווספים כדי לתת לגידול ציון כולל, החל מדרגה 1 (דרגה נמוכה) ועד דרגה 3 (כיתה גבוהה). ציון גבוה יותר מצביע על גידול אגרסיבי יותר.

גודל הגידול

גודל הגידול חשוב מכיוון שגידולים בגודל של פחות מ-5 ס"מ נוטים פחות להתפשט לאברי גוף אחרים וקשורים למחלה טובה יותר. פּרוֹגנוֹזָה. גודל הגידול משמש גם לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT).

הארכת גידול

רוב הסרקומות הפלאומורפיות הבלתי מובחנות נוטות להופיע באתרים עמוקים כמו שרירי הירך או שריר ה-psoas בבטן/רטרופריטוניום. סרקומה פלאומורפית לא מובחנת יכולה לצמוח לתוך או סביב איברים ועצמות. זה נקרא הארכת גידול. כאשר זמין, הפתולוג שלך יבדוק דגימות של האיברים והרקמות שמסביב תחת המיקרוסקופ כדי לחפש תאי גידול. כל איברים או רקמה שמסביב המכילים תאים סרטניים יתוארו בדוח שלך.

פלישה פריניורלית

פלישה פריניורלית פירושה שתאי גידול נראו מחוברים לעצב. עצבים נמצאים בכל הגוף ואחראים על שליחת מידע (כגון טמפרטורה, לחץ וכאב) בין הגוף למוח. פלישה פרינוראלית חשובה מכיוון שתאי גידול שנקשרו לעצב יכולים להתפשט לרקמות שמסביב על ידי גדילה לאורך העצב. זה מגביר את הסיכון שהגידול יצמח מחדש לאחר הטיפול.

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפה וכלי דם פירושה שתאי גידול נראו בתוך כלי דם או כלי לימפה. כלי דם הם צינורות ארוכים ודקים המובילים דם ברחבי הגוף. כלי הלימפה דומים לכלי דם קטנים אלא שהם נושאים נוזל הנקרא לימפה במקום דם. פלישה לימפווסקולרית חשובה מכיוון שהיא מגבירה את הסיכון שהגידול יעשה זאת גרורות או התפשטות לאיברי גוף אחרים, כגון בלוטות לימפה או הריאות.

השוליים

בפתולוגיה, שוליים הם קצה הרקמה שהוסר במהלך ניתוח גידול. מצב השוליים בדו"ח פתולוגי חשוב מכיוון שהוא מציין אם כל הגידול הוסר או שחלקו הושאר מאחור. מידע זה עוזר לקבוע את הצורך בטיפול נוסף.

פתולוגים בדרך כלל מעריכים את השוליים לאחר הליך כירורגי, כמו כְּרִיתָה or כְּרִיתָה, שמסיר את כל הגידול. שוליים אינם מוערכים בדרך כלל לאחר א ביופסיה, אשר מסיר רק חלק מהגידול. מספר השוליים שדווחו וגודלם - כמה רקמה נורמלית נמצאת בין הגידול לקצה החתוך - משתנים בהתאם לסוג הרקמה ומיקום הגידול.

פתולוגים בוחנים שוליים כדי לבדוק אם תאי גידול נמצאים בקצה החתוך של הרקמה. שוליים חיוביים, היכן שנמצאים תאי גידול, מצביעים על כך שסרטן מסוים עשוי להישאר בגוף. לעומת זאת, שוליים שליליים, ללא תאי גידול בקצה, מרמזים שהגידול הוסר במלואו. חלק מהדיווחים מודדים גם את המרחק בין תאי הגידול הקרובים ביותר לשוליים, גם אם כל השוליים שליליים.

אפקט טיפול

אם אובחנת עם סרקומה pleomorphic לא מובחנת על א ביופסיה, ייתכן שיציעו לך טיפול כימותרפי ו/או הקרנות לפני הניתוח להסרת הגידול. אם קיבלת אחד מהטיפולים הללו לפני הניתוח שלך, הפתולוג שלך יבדוק את כל הרקמה שנשלחה לפתולוגיה כדי לראות כמה מהגידול עדיין חי (בר קיימא).

מערכות שונות משמשות לתיאור השפעות הטיפול עבור סרקומה pleomorphic לא מובחנת. לרוב, הפתולוג שלך יתאר את אחוז הגידול המת. פתולוגים משתמשים במילה נֶמֶק לתאר גידולים מתים (לא ברי קיימא). גידול המציג 90% או יותר תגובה טיפולית (כלומר 90% מהגידול מת ו-10% או פחות מהגידול עדיין בחיים) נחשב לתגובה טובה לטיפול וקשור לתגובה טובה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים חיסוניים קטנים המצויים בכל הגוף. תאים סרטניים יכולים להתפשט מגידול לבלוטות לימפה דרך כלי לימפה קטנים. מסיבה זו, בלוטות לימפה מוסרות בדרך כלל ונבדקות תחת מיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. התנועה של תאים סרטניים מהגידול לחלק אחר בגוף, כמו בלוטת לימפה, נקראת א גרורות.

תאי סרטן מתפשטים בדרך כלל תחילה לבלוטות הלימפה הקרובות לגידול, למרות שגם בלוטות לימפה רחוקות מהגידול יכולות להיות מעורבות. מסיבה זו, בלוטות הלימפה הראשונות שהוסרו בדרך כלל קרובות לגידול. בלוטות לימפה רחוקות יותר מהגידול מוסרות בדרך כלל רק אם הן מוגדלות וקיים חשד קליני גבוה שייתכן שיש תאים סרטניים בבלוטת הלימפה.

אם הוסרו בלוטות לימפה מגופך, הן ייבדקו במיקרוסקופ על ידי פתולוג, ותוצאות בדיקה זו יתוארו בדוח שלך. בדיקת בלוטות הלימפה חשובה משתי סיבות. ראשית, מידע זה קובע את שלב הצמתים הפתולוגי (pN). שנית, מציאת תאים סרטניים בבלוטת לימפה מגבירה את הסיכון שתאים סרטניים יימצאו באזורים אחרים בגוף בעתיד. כתוצאה מכך, הרופא שלך ישתמש במידע זה בעת ההחלטה אם נדרש טיפול נוסף, כגון כימותרפיה, הקרנות או אימונותרפיה.

כמה הגדרות מועילות:

• חיובי: חיובי פירושו שנמצאו תאים סרטניים בבלוטת הלימפה הנבדקת.
• שלילי: שלילי פירושו שלא נמצאו תאים סרטניים בבלוטת הלימפה הנבדקת.
• פקדון: המונח פיקדון מתאר קבוצה של תאים סרטניים בתוך בלוטת לימפה. חלק מהדיווחים כוללים את גודל הפיקדון הגדול ביותר. מונח דומה הוא "פוקוס".
• הרחבה חוץ-נודלית: הרחבה חוץ-נודלית פירושו שתאי הגידול פרצו דרך הקפסולה בצד החיצוני של בלוטת הלימפה והתפשטו לרקמה שמסביב.

שלב פתולוגי (pTNM)

השלב הפתולוגי לסרקומה פלאומורפית לא מובחנת מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה.

שלב הגידול (pT) עבור סרקומה pleomorphic לא מובחנת

שלב הגידול עבור סרקומה פלאומורפית לא מובחנת משתנה בהתאם לחלק הגוף המעורב. לדוגמה, גידול באורך 5 סנטימטר שמתחיל בראש יקבל שלב שונה מגידול שמתחיל עמוק בחלק האחורי של הבטן (הרטרופריטוניאום). עם זאת, ברוב אתרי הגוף, שלב הגידול כולל את גודל הגידול והאם הגידול גדל לתוך חלקי הגוף הסובבים אותו.

ראש וצוואר

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 2 ל-4 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול גדול מ-4 סנטימטרים.
• T4 - הגידול גדל לתוך רקמות מסביב כמו עצמות הפנים או הגולגולת, העין, כלי הדם הגדולים יותר בצוואר או המוח.

חזה, גב או בטן והידיים או הרגליים (גזע וגפיים)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

בטן ואיברים בתוך החזה (איברים קרביים חזה)

• T1 - הגידול נראה רק באיבר אחד.
• T2 - הגידול גדל לתוך רקמת החיבור המקיפה את האיבר שממנו התחיל.
• T3 - הגידול גדל לאיבר אחד לפחות.
• T4 - נמצאו מספר גידולים.

Retroperitoneum (החלל בחלק האחורי של חלל הבטן)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 5 ס"מ.
• T2 - גודל הגידול בין 5 ל-10 סנטימטרים.
• T3 - גודל הגידול בין 10 ל-15 סנטימטרים.
• T4 - גודל הגידול גדול מ-15 סנטימטרים.

רקמה סביב העין (מסלול)

• T1 - גודל הגידול אינו עולה על 2 ס"מ.
• T2 - הגידול גדול מ-2 ס"מ אך לא צמח לתוך העצמות המקיפות את העין.
• T3 - הגידול גדל לתוך העצמות המקיפות את העין או עצמות אחרות של הגולגולת.
• T4 - הגידול גדל לתוך העין (הכדור) או הרקמות שמסביב כמו העפעפיים, הסינוסים או המוח.

שלב נודאלי (pN) עבור סרקומה pleomorphic לא מובחנת

סרקומה פלאומורפית לא מובחנת ניתנת לשלב צמתים של 0 או 1 על סמך נוכחות או היעדר תאים סרטניים באחד או יותר בלוטות לימפה. אם לא נראים תאים סרטניים בבלוטות לימפה כלשהן, השלב הצומתי הוא N0. אם לא נשלחות בלוטות לימפה לבדיקה פתולוגית, לא ניתן לקבוע את השלב של בלוטות הלימפה, והשלב הבלוטות רשום כ NX. אם תאים סרטניים נמצאים בבלוטות לימפה כלשהן, השלב הצומתי הוא N1.