דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה (UIP)

מאת Katherina Baranova MD ומאט Cecchini MD PhD FRCPC
אוקטובר 3, 2022


מהי דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה?

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית היא קבוצה של מחלות שבהן דלקת ו לַיֶפֶת לפגוע בחללים קטנים מלאי אוויר בתוך הריאות הנקראים alveoli. עם הזמן, הנזק מוביל להצטלקות שמונעת מהריאות לפעול כראוי. למרות שמשתמשים במילה דלקת ריאות, זה לא אומר שיש זיהום בריאות, אלא הוא משמש כמונח כללי המתייחס לאי תקינות בריאות. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה (UIP) היא הדפוס הנפוץ ביותר של המחלה וניתן לראות את ההצטלקות הנגרמת על ידי UIP בהדמיה כגון סריקת CT ותחת המיקרוסקופ. למעשה, האבחנה של UIP יכולה להיעשות לרוב באמצעות הדמיה בלבד. הדו"ח הרדיולוגי עבור UIP מתאר לעתים קרובות צלקות חמורות (פיברוזיס) שעלולות להיות גרועות יותר בחלקים החיצוניים (הפריפריים) והתחתונים (הבסיסים) של הריאות. רדיולוגים משתמשים לעתים קרובות במונח "שינוי חלת דבש" כדי לתאר את השינויים הנראים בדרך כלל ב-UIP. זה משקף את מה שניתן לראות מתחת למיקרוסקופ.

ריאה רגילה

מה גורם לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה?

UIP הוא דפוס של פציעה הנראה במספר מצבים כולל הפרעות ברקמת חיבור שעלולות להשפיע על הריאות וחלקים אחרים בגוף. ניתן לראות את דפוס הפציעה של UIP גם ברעילות תרופתית ובמקרים של פיברוזיס ריאתי משפחתי. במקרים רבים של UIP, לא זוהתה סיבה ספציפית ומקרים אלה מכונים פיברוזיס ריאתי אידיופטי (IPF). לפני ביצוע האבחנה של IPF, הרופא שלך ישקול את הסימפטומים שלך, ההיסטוריה הרפואית וכל התרופות שאתה לוקח או שנטלת בעבר. ישנם טיפולים חדשים בעלי יכולת מסוימת להאט את הפיברוזיס והצלקות הנראות ב-IPF. למרבה הצער, למרות טיפולים אלו, לרוב החולים יהיו פיברוזיס מתקדם והחמרה בתפקוד הריאות לאורך זמן.

איך פתולוגים עושים אבחנה זו?

חלק מהחולים עם תסמינים של מחלת ריאות אינטרסטיציאלית יעברו הליך שנקרא א ביופסיה שבו נלקחת פיסת רקמה מהריאה. לאחר מכן, דגימת הרקמה תישלח לפתולוג כדי לחפש שינויים ב-UIP תחת המיקרוסקופ.

סוג זה של ביופסיה מבוצע בדרך כלל בחדר הניתוח ונקרא ביופסיית טריז כירורגית. לפעמים, ניתן לבצע סוג אחר של ביופסיה הנקראת קריוביופסיה. סוג זה של ביופסיה משתמש בברונכוסקופ מיוחד כדי להקפיא כמות קטנה של רקמה שניתן להסיר ולחקור על ידי הפתולוג תחת מיקרוסקופ. הפתולוג שלך עשוי להזמין בדיקות מיוחדות שיעזרו לקבוע אם ניתן להסביר את דפוס הפציעה על ידי סיבה אחרת. ביופסיות קטנות יותר ממחטים כגון ביופסיות מחט ליבה ושאיפות מחט עדינות אינן מספקות מספיק חומר כדי לבצע את האבחנה של UIP ופתולוגים ממליצים לא לבצע הליכים אלו בחולים עם תסמינים של מחלת ריאה אינטרסטיציאלית. לפעמים, תכונות של מצב אחר נקרא פגיעה ריאות חריפה ניתן לראות במקביל לשינויים ב-UIP. זה נראה לעתים קרובות בחולים שחוו לאחרונה החמרה פתאומית בתסמינים שלהם.

איך נראית דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה מתחת למיקרוסקופ?

כאשר דגימת רקמה נבדקת תחת המיקרוסקופ, הפתולוג שלך יחפש צלקות המערבות אזורים מסוימים של הריאה בעוד אזורים אחרים נראים תקינים. פתולוגים מתארים לעתים קרובות שינויים מסוג זה הכוללים חלק מהרקמה, אך לא כולה, כחלקים או מוקדים. ההצטלקות היא בדרך כלל הגרועה ביותר בקרבת החלקים החיצוניים והתחתונים של הריאה ומתחת לרקמה דקה, שכבה הנקראת הצדר אשר מרפדת את פני השטח החיצוניים של הריאות.

הנזק שנגרם על ידי UIP משנה את המראה הרגיל של הריאות. את מקומם של המכתשיות הרגילות (חללי אוויר) מחליפים חללים פתוחים גדולים המתחברים ליצירת תבנית הדומה לחלת דבש. במקום pneumocytes, החללים הפתוחים הגדולים מצופים לרוב על ידי מומחים תאי האפיתל שנמצאים בדרך כלל בדרכי הנשימה הגדולות המובילות אל הריאות. פתולוגים מתארים את השינוי הזה כ מטאפלסטי אֲגִידִי אפיתל.

הנזק שגורם UIP בריאות מתרחש לאט לאורך זמן. כאשר נבדק תחת המיקרוסקופ הפתולוג שלך יראה שלבים שונים של לַיֶפֶת עם אזורי ריאה שנפגעו בעבר ואזורים שרק מתחילים להינזק מהמחלה. פתולוגים מתארים זאת כזמני ההטרוגניות.

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה

אזורים של הריאה שנפגעו בעבר יראו פיברוזיס צפוף, כך פתולוגים מתארים את המראה של צלקת מתחת למיקרוסקופ. הצלקת מונעת מרקמת הריאה לפעול כראוי.

אזורים של הריאה שרק מתחילים להיפגע מהמחלה יציגו קבוצות קטנות של תאים מיוחדים הנקראים פיברובלסטים. פתולוגים מתארים זאת כהתפשטות פיברובלסטים רופפת מכיוון שהתאים ארוזים פחות בהדוקה מאשר בצלקת בוגרת. קבוצות הפיברובלסטים נמצאות לרוב בקרבת אזורי הריאה שנראים תקינים ובריאים. מוקדים פיברובלסטיים אלו (ביחיד: מיקוד פיברובלסטי) נחשבים כמייצגים אזורים של התקדמות מחלה פעילה.

פתולוגים מתארים את המראה של ריאה פגומה מעורבת עם אזורים של ריאה תקינה ובריאה כמרחבית ההטרוגניות. הטרוגניות מרחבית וזמנית הן תכונות נפוצות של UIP.

A+ A A-