דוח הפתולוגיה שלך עבור קרצינומה נוירואנדוקרינית גרוע של התוספתן

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
ספטמבר 19, 2025

A קרצינומה נוירואנדוקרינית מובחנת בצורה גרועה (NEC) הוא סוג נדיר ואגרסיבי של סרטן התוספתן. זה מתחיל ב תאים נוירואנדוקריניים בתוספתן, אשר בדרך כלל מסייעים בוויסות העיכול על ידי שחרור הורמונים בתגובה לאותות ממערכת העצבים.

שונה גידולים נוירואנדוקריניים (NETs) ממוינים היטב, אשר גדלים לאט ומתגלים לעתים קרובות במקרה, NECs בעלי ממוין גרוע הם סרטן בדרגה גבוהה אשר בדרך כלל מתנהגים באופן אגרסיבי ודורשים טיפול אינטנסיבי יותר.

מהם התסמינים של קרצינומה נוירואנדוקרינית גרוע של התוספתן?

רוב האנשים עם NECs גרועים של התוספתן אינם חווים תסמינים ספציפיים עד שהסרטן מתקדם. מקרים רבים מתגלים כאשר התוספתן מוסר לצורך דלקת התוספתןהתסמינים עשויים לכלול כאבי בטן, בחילות או נפיחות.

מכיוון שגידולים אלה אגרסיביים, ייתכן שהם כבר התפשטו למקומות סמוכים בלוטות לימפה או איברים מרוחקים בזמן האבחון.

בניגוד לחלקם רשתותתסמונת קרצינואידית (סומק, שלשולים, צפצופים) היא נדירה מאוד ב-NEC של התוספתן ובדרך כלל מתרחשת רק אם הסרטן התפשט לכבד.

מה גורם לקרצינומה נוירואנדוקרינית גרוע של התוספתן?

הסיבה אינה מובנת במלואה. תאי NEC בעלי התמיינות גרועה מתחילים מתאים נוירואנדוקריניים בתוספתן שגדלים בצורה לא תקינה. רשתות מובחנות היטב, אשר בדרך כלל אין להם תופעות לוואי נפוצות הקשורות לסרטן מוטציותתאי סרטן מעי גס (NECs) לעיתים קרובות מראים שינויים בגנים המניעים צמיחה אגרסיבית של גידולים, בדומה לסוגי סרטן אחרים בדרגה גבוהה של המעי הגס.

האם קרצינומה נוירואנדוקרינית בצורה לקויה היא סרטן?

כן. NEC גרוע ממוין מסווג כסרטן בדרגה גבוהה. תאי הגידול לפלוש דרך דופן התוספתן ויכול להתפשט במהירות אל בלוטות לימפה ואתרים מרוחקים כמו הכבד. בהשוואה ל רשתות מובחנות היטב, NECs גדלים מהר יותר, מתפשטים מוקדם יותר, וקשורים לפרוגנוזה גרועה יותר.

כמה שכיחה קרצינומה נוירואנדוקרינית גרוע של התוספתן?

אבחנה זו נדירה ביותר. תאי סרטן מסוג NEC בעלי מיון לקוי מהווים רק חלק קטן מאוד מכלל סוגי סרטן התוספתן. הם הרבה פחות שכיחים מאשר רשתות מובחנות היטב ונראים בעיקר אצל מבוגרים.

כיצד מתבצעת האבחנה הזו?

האבחון נעשה בדרך כלל לאחר ניתוח להסרת התוספתן. הרקמה נבדקת תחת מיקרוסקופ על ידי פתולוג.

תחת מיקרוסקופ, תאי NEC שאינם מובחנים היטב מורכבים מתאים לא תקינים שנראים שונים מאוד מרקמת התוספתן הרגילה. הם עשויים לגדול בצורת יריעות, קינים או טרבקולות (מבנים דמויי חוט). לתאים יש מבנים לא סדירים, בצבע כהה. גרעינים, ובדרך כלל יש מספר גבוה של דמויות מיטוטיות (תאים בתהליך חלוקה) ואזורים של נֶמֶק (תאים מתים).

פתולוגים מחלקים NECs בעלי מיון לקוי לשני סוגים עיקריים:

• NEC תאים קטנים גידולים אלה מורכבים מתאי גידול קטנים ועגולים עם מינימום ציטופלזמה.

• NEC תאים גדולים גידולים אלה מורכבים מתאי גידול גדולים יותר עם שפע של ציטופלזמה ובולט נוקלאולי.

כדי לאשר את האבחנה, פתולוגים משתמשים לעתים קרובות ב אימונוהיסטוכימיה (IHC), בדיקה מיוחדת המדגישה חלבונים המיוצרים על ידי תאי הגידול. תאי NEC בעלי התמיינות נמוכה בדרך כלל נצבעים חיוביים לסמנים נוירואנדוקריניים כגון סינפטופיזין ו כרומוגרנין, אך עשוי להיות חלש יותר או משתנה יותר מאשר ב רשתות מובחנות היטב.

ציון היסטולוגי

כל תאי ה-NEC בעלי מיון לקוי נחשבים לדרגה גבוהה (דרגה 3). משמעות הדבר היא שיש להם דרגה גבוהה קצב מיטוטי (תאים רבים המתחלקים) ורמה גבוהה מדד Ki-67 (בדיקה שמודדת כמה תאי גידול מתחלקים באופן פעיל). גידולים בדרגה גבוהה נוטים הרבה יותר להתפשט וקשורים לתוצאה גרועה יותר.

הארכת גידול

פתולוגים משתמשים במונח "התפשטות גידול" כדי לתאר עד כמה הסרטן גדל מהציפוי הפנימי של התוספתן אל השכבות העמוקות יותר או מעבר לה.

• גידול המוגבל לדופן התוספתן נמצא בשלב נמוך יותר.

• גידול שהתפשט אל המזואפנדיקס (רקמת השומן המקיפה את התוספתן) או דרך הסרוזה (השכבה החיצונית ביותר) נמצא בשלב גבוה יותר וסיכון גבוה יותר לגרורות.

מכיוון ש-NECs בעלי מיון גרוע גדלים במהירות, רבים מהם כבר מתפשטים לתוך המזואפנדיקס או מעבר לו עד למועד האבחון.

פלישה פריניורלית

פלישה פרינוראלית (PNI) מתייחס לגדילה של תאי סרטן לאורך או סביב עצב. זה מאפשר לגידול להתפשט לרקמות הסובבות. פלישה פרינוירלית מדווחת לעיתים קרובות ב-NEC גרוע ממוין והיא סימן להתנהגות אגרסיבית יותר.

פלישה לימפווסקולרית

פלישה לימפווסקולרית (LVI) פירושו שתאי סרטן נמצאים בתוך כלי דם או כלי לימפה. זה מספק נתיב להתפשטות הסרטן לבלוטות הלימפה או לאיברים מרוחקים. פלישה לימפווסקולרית שכיחה ב-NEC בעל התמיינות גרועה.

השוליים

A שולים הוא כל קצה של רקמה שנחתך על ידי המנתח כדי להסיר את הגידול. עבור גידולים בתוספתן, זה בדרך כלל המקום שבו התוספתן היה מחובר למעי הגס.

• שוליים שליליים פירושם שלא נראים תאי סרטן בקצה החיתוך, דבר המצביע על כך שהגידול הוסר לחלוטין.

• שוליים חיוביים פירושם שתאי סרטן נמצאים בקצה החיתוך, מה שמגביר את הסיכון לחזרת הסרטן.

מכיוון שגידולים אלה אגרסיביים, שוליים חשובים מאוד בהנחיית האם מומלץ ניתוח נוסף.

בלוטות לימפה

בלוטות לימפה הם איברים קטנים של מערכת החיסון הממוקמים בכל הגוף. תאי גידול יכולים לנוע מהתוספתן לבלוטות הלימפה דרך כלי הלימפה, תהליך הנקרא גרורות.

הפתולוג שלך יבדוק בקפידה כל בלוטות לימפה שהוסרו במהלך הניתוח.

• בלוטות לימפה המכילות תאי גידול נקראות חיוביות.

• בלוטות לימפה ללא תאי גידול נקראות שליליות.

בדוח שלך יצוין בדרך כלל כמה בלוטות לימפה נבדקו וכמה, אם בכלל, הכילו תאי גידול. מידע זה משמש לקביעת השלב הפתולוגי של בלוטות הלימפה (pN). מציאת תאי גידול בבלוטת לימפה מעלה את שלב הבלוטות וקשור לסיכון גבוה יותר להתפשטות.

התמחות

השלב הפתולוגי של NEC גרוע של התוספתן מבוסס על שיטת TNM, אשר בוחנת את גודל וגדילת הגידול הראשוני (T), את התפשטותו לבלוטות הלימפה (N) ואת התפשטותו לאתרים מרוחקים כמו הכבד (M). באופן כללי, שלב גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וסיכון גבוה יותר להישנות.

שלב הגידול (pT):

• T1 - גודל הגידול הוא 2 ס"מ או פחות.

• T2 - הגידול גדול מ-2 ס"מ אך קטן או שווה ל-4 ס"מ.

• T3 - הגידול גדול מ-4 ס"מ או שהתפשט לסאבסרוזה או למזואפנדיקס.

• T4 - הגידול גדל דרך הסרוזה או לתוך איברים סמוכים.

שלב צמתים (pN):

• N0 - לא נראים תאי סרטן בבלוטות הלימפה.

• N1 - תאי סרטן נראים בלפחות בלוטת לימפה אחת.

• NX – לא נשלחו בלוטות לימפה לבדיקה.

שלב גרורתי (pM):

• M0 - לא נראים תאי סרטן באיברים מרוחקים.

• M1 - תאי סרטן נראים באיבר מרוחק (כגון כבד).

• MX – לא נשלחה רקמה מרוחקת לבדיקה, ולכן לא ניתן לקבוע את שלב הגרורות.

מהי הפרוגנוזה עבור אדם עם קרצינומה נוירואנדוקרינית גרוע של התוספתן?

ל-NEC גרוע של התוספתן יש פרוגנוזה גרועה בהרבה מאשר NET מובחן היטבגידולים אלה נוטים לגדול במהירות ולהתפשט מוקדם עד בלוטות לימפה ואיברים מרוחקים.

• התוצאה תלויה בגודל הגידול, בשלב הניתוח, ובהתפשטות הסרטן לבלוטות הלימפה או לאיברים מרוחקים.

• אפילו לאחר ניתוח, חולים רבים זקוקים לטיפולים נוספים כמו כימותרפיה.

• שיעורי ההישרדות לטווח ארוך נמוכים משמעותית מאשר עבור NETs ממוינים היטב.

שאלות לרופא שלך

אם אובחנת אצלך קרצינומה נוירואנדוקרינית של התוספתן בעלת דיוק ממוין, ייתכן שתרצה לשאול את הרופא שלך את השאלות הבאות:

• איזה סוג של NEC בעל ממוין לקוי יש לי (תאים קטנים או תאים גדולים)?

• מה היה היקף הגידול, והאם הוא התפשט למזואפנדיקס או מעבר לו?

• האם היו בלוטות לימפה מעורבות?

• האם שולי הניתוח היו נקיים, או שמא יהיה צורך בניתוח נוסף?

• באיזה שלב נמצא הסרטן שלי, ומה המשמעות של זה על הטיפול שלי?

• האם אצטרך כימותרפיה או טיפולים אחרים בנוסף לניתוח?

• באיזו תדירות אצטרך ביקורי מעקב או סריקות?

• מהי התחזית לטווח ארוך שלי עם סוג זה של סרטן?