נוירובלסטומה של חוש הריח

מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
במרץ 7, 2022

מהי נוירובלסטומה של חוש הריח?

נוירובלסטומה של חוש הריח הוא סוג של סרטן שמתחיל מתאי שנמצאים בדרך כלל בחלק של חלל האף הנקרא צלחת cribriform (אזור בחלק העליון של חלל האף וליד בסיס הגולגולת). ככל שהגידול גדל הוא יכול להתרחב לתוך הסינוסים הפרה-נאסאליים, המסלול (החלל מסביב לעין), והעצמות ליד בסיס הגולגולת. נוירובלסטומה חושנית נחשבת לסוג של גידול עצבי מכיוון שהתאים בצלחת הקריבריפורמית הם חלק ממערכת העצבים.

כיצד מאבחנים פתולוגים נוירובלסטומה של חוש הריח?

האבחנה של נוירובלסטומה של חוש הריח נעשית בדרך כלל לאחר הסרת דגימת רקמה קטנה בהליך הנקרא a ביופסיה. האבחנה יכולה להתבצע גם לאחר הסרת רוב הגידול בהליך הנקרא a כְּרִיתָה. בגלל האנטומיה המורכבת של חלל האף והסינוסים הפרנאסאליים, הליך זה כולל בדרך כלל הסרת הגידול במספר חתיכות או דגימות. לאחר מכן הרקמה נשלחת לפתולוג הבודק אותה במיקרוסקופ.

איך נראית נוירובלסטומה של חוש הריח מתחת למיקרוסקופ?

רוב נוירובלסטומות הריח מורכבות מתאי בינוני, המסודרים בקבוצות עגולות שפתולוגים מתארים כקנים או אונות. קבוצות גדולות יותר של תאים נקראות גיליונות. ניתן לראות סוג מיוחד של תא הנקרא תא סוסטנטקולרי המקיף את קבוצות תאי הגידול.

אל האני גרעין של תא הגידול (החלק שמחזיק את החומר הגנטי) הוא בדרך כלל עגול וה כרומטין (חומר גנטי) בתוך הגרעין מתואר לעתים קרובות כגרגיר או בעל מראה 'מלח ופלפל'. לעיתים, תאי הגידול עשויים להיות מסודרים בטבעות עם תהליכים תאיים דקים המצביעים לכיוון מרכז הטבעת. הטבעות הללו נקראות רוזטות של הומר רייט (או פסאודורוזטות) והתהליכים התאיים הדקים הם סוג של רקמה עצבית הנקראת נוירופיל.

גידולים אגרסיביים יותר עשויים להראות תכונות נוספות כגון מיטוזות (תאי גידול שמתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים), נֶמֶק (תאי גידול מתים), ו פליאומורפיזם (תאי גידול המשתנים בצורתם ובגודלם). תאי הגידול עשויים להיות מסודרים גם במבנים דמויי בלוטה עגולים הנקראים רוזטות פלקסנר-וינטרשטיינר. רוזטות אלו שונות מרוזטות הומר רייט בכך שמרכז המבנה העגול פתוח ואין נוירופיל.

פתולוגים מבצעים לעתים קרובות בדיקה הנקראת אימונוהיסטוכימיה כדי לאשר את האבחנה. בדיקה זו משתמשת בבדיקה המאפשרת לפתולוגים לראות כימיקלים הנקראים חלבונים בתוך התאים. כאשר מתבצעת אימונוהיסטוכימיה, תאי הגידול בנוירובלסטומה של הריח הם בדרך כלל חיוביים (תגובתיים) לחלבונים כגון כרומוגרנין, סינפטופיזין, ואנולאז ספציפי לנוירונים (NSE) בעוד התאים הסוסטנטקולריים חיוביים עבור S100. גידולים מסוימים עשויים לייצר כמות קטנה של חלבון הנקרא ציטוקרטין שנמצא בדרך כלל ב תאי האפיתל. מכיוון שהייצור של חלבון זה נראה רק באזורים קטנים של הגידול, הוא מתואר בדרך כלל כמוקד.

מה זה דרגת היימס?

דרגת Hyams היא מערכת המחלקת נוירובלסטומות חוש הריח לארבע רמות או דרגות על מנת לעזור לחזות כיצד הגידול יתנהג לאורך זמן. גידולי Hyams דרגה 1 ו-2 נקראים בדרגה נמוכה ואילו גידולי Hyams דרגה 3 ו-4 נקראים בדרגה גבוהה. דרגת Hyams חשובה מכיוון שגידולים בדרגה גבוהה יותר (דרגה 3 ו-4) נוטים יותר לצמוח לאזורים בראש מחוץ לחלל האף ולהתפשט לחלקים אחרים של הגוף.

על מנת לקבוע את דרגת היימס, פתולוגים מחפשים את שש התכונות המיקרוסקופיות הבאות: דפוס גדילה, מיטוזות (תאי גידול מתחלקים ליצירת תאי גידול חדשים), נֶמֶק (תאי גידול מתים או גוססים), פליאומורפיזם (תאי גידול המשתנים בגודל ובצורה), נוירופיל ורוזטות. נוירובלסטומות חוש הריח בדרגה נמוכה יגדלו בדרך כלל בקינים עגולים או באונות, אך יהיו עם מעט מאוד מיטוזות, ללא נמק ומעט מאוד פלאומורפיזם. גידולים בדרגה נמוכה יכילו גם נוירופילים מסוימים וייתכנו רוזטות של הומר רייט. נוירובלסטומות חוש הריח בדרגה גבוהה גדלות לעתים קרובות ביריעות גדולות ועם מיטוזות, נמק ופלאומורפיזם. גידולים בדרגה גבוהה מכילים גם פחות נוירופיל וניתן לראות רוזטות פלקסנר-וינטרשטיינר.