עמילואיד הוא סוג של חלבון לא תקין שיכול להצטבר ברקמות ובאיברים. בניגוד לחלבונים רגילים, חלבוני עמילואיד מתקפלים לצורה יוצאת דופן, ויוצרים גושים או סיבים שעלולים להפריע לתפקוד התקין של רקמות ואיברים.
מהי המשמעות של מציאת עמילואיד בדגימת רקמה?
נוכחות עמילואיד בדגימת רקמה מעידה על שקיעת עמילואיד, כלומר חלבוני עמילואיד הצטברו באותה רקמה ספציפית. ממצא זה משמעותי מכיוון ששקע עמילואיד יכול להיות קשור למצבים רפואיים שונים, שחלקם יכולים להשפיע על תפקודם של איברים חשובים כמו הלב, הכליות והכבד. המונח "עמילואידוזיס" מתייחס לקבוצת המחלות הנגרמות על ידי שקיעת עמילואיד ברקמות ואיברים שונים.
איך נראה עמילואיד מתחת למיקרוסקופ?
תחת המיקרוסקופ, עמילואיד מופיע כמשקעים אמורפיים (חסרי צורה) בתוך רקמות. משקעים אלה הם לעתים קרובות ורוד חיוור כאשר מוכתמים בצבע שגרתי הנקרא המטוקסילין ואאוזין (H&E). עם זאת, עמילואיד מזוהה בצורה הטובה ביותר באמצעות א כתם מיוחד נקרא אדום קונגו, מה שגורם למשקעי עמילואיד להיראות אדומים או כתומים. תחת אור מקוטב, עמילואיד המוכתם באדום בקונגו מפגין שבירה דו-פעמית בירוק תפוח, תכונה ייחודית המסייעת לפתולוגים לאשר את נוכחותו.
אילו בדיקות מיוחדות מבצעים פתולוגים כדי לאשר שמשהו הוא עמילואיד?
כדי לאשר שהמשקעים הנראים במיקרוסקופ הם אכן עמילואיד, פתולוגים מבצעים מספר בדיקות מיוחדות:
- מכתים קונגו אדום: צבע מיוחד זה נקשר לעמילואיד, ובמבט בו תחת אור מקוטב, הוא מראה את השבירה הכפולה האופיינית לירוק תפוח.
- אימונוהיסטוכימיה (IHC): טכניקה זו משתמשת בנוגדנים הנקשרים באופן ספציפי לחלבוני עמילואיד. הנוגדנים מתויגים בסמן שניתן לראות מתחת למיקרוסקופ, המסייע לפתולוגים לזהות את סוג העמילואיד.
- אלקטרון מיקרוסקופי: במקרים מסוימים, ניתן להשתמש במיקרוסקופ אלקטרוני כדי לראות את המבנה הפיברילרי העדין (דמוי חוט) של עמילואיד בהגדלה גבוהה מאוד.
אילו סוגי חלבונים ניתן למצוא בעמילואיד?
ישנם מספר סוגים שונים של חלבונים שיכולים ליצור עמילואיד. סוג החלבון המעורב קובע לעתים קרובות את המצב הרפואי הקשור. חלק מחלבוני העמילואיד הנפוצים ביותר כוללים:
- שרשראות קלות (עמילואיד AL): מיוצר על ידי חריג תאי פלזמה, חלבונים אלו קשורים לעמילואידוזיס ראשוני.
- סרום עמילואיד A (עמילואיד AA): קשור ל דלקת כרונית מחלות וזיהומים, המובילים לעמילואידוזיס משנית.
- טרנסטירטין (ATTR עמילואיד): חלבון זה עלול להתקפל בצורה שגויה ולהתרכז ברקמות עקב מוטציות גנטיות (עמילואידוזיס תורשתית) או שינויים הקשורים לגיל (עמילואידוזיס מערכתית סנילי).
- עמילואיד בטא (Aβ): חלבון זה נמצא במוחם של אנשים עם מחלת אלצהיימר ותורם ליצירת פלאקים.
- בטא-2 מיקרוגלובולין (Aβ2M): יכול להצטבר בחולים בדיאליזה ארוכת טווח, מה שמוביל לעמילואידוזיס הקשור לדיאליזה.
מצבים רפואיים הקשורים לשקיעת עמילואיד
שקיעת עמילואיד יכולה להיות קשורה למגוון מצבים רפואיים. חלק מהנפוצים ביותר כוללים:
- עמילואידוזיס ראשוני (AL עמילואידוזיס): מצב זה מתרחש כאשר לא תקין תאי פלזמה במח העצם מייצרים עודפי שרשראות קלות, היוצרות משקעי עמילואיד.
- עמילואידוזיס משנית (AA עמילואידוזיס): סוג זה מזוהה לעתים קרובות עם cדלקתי כרונית מצבים, כגון דלקת מפרקים שגרונית או זיהומים כרוניים, שבהם חלבון בשם עמילואיד A בסרום מצטבר ברקמות.
- עמילואידוזיס תורשתית: מוטציות גנטיות יכולות להוביל לייצור חלבונים לא תקינים היוצרים משקעי עמילואיד. דוגמאות כוללות קדחת ים תיכונית משפחתית ועמילואידוזיס טרנסטירטין.
- עמילואידוזיס הקשור לגיל: ידוע גם בשם עמילואידוזיס מערכתית סנילי, מצב זה משפיע בדרך כלל על אנשים מבוגרים וקשור לעתים קרובות לחלבון טרנסטירטין.
- עמילואידוזיס ספציפית לאיברים: ניתן למצוא משקעי עמילואיד באיברים ספציפיים, כמו המוח במחלת אלצהיימר, שם מצטבר חלבון עמילואיד בטא, או הלב בעמילואידוזיס לבבי.
גידולים הקשורים לשקיעת עמילואיד
סוגים מסוימים של גידולים יכולים להיות קשורים לתצהיר עמילואיד. אלו כוללים:
- מיאלומה נפוצה: סרטן של תאי פלזמה במח העצם שיכול להוביל לייצור של שרשראות קלות חריגות, וכתוצאה מכך עמילואידוזיס AL.
- קרצינומה של בלוטת התריס מדולרית: סוג של סרטן בלוטת התריס שיכול לייצר קלציטונין, שיכול להפקיד כעמילואיד בבלוטת התריס.
- לימפומות הודג'קין ולא הודג'קין: סוגי סרטן אלו של מערכת החיסון יכולים לפעמים להיות קשורים לעמילואידוזיס משנית.
- קרצינומה של תאי כליות: סוג של סרטן כליות שיכול להיות קשור למשקעי עמילואיד בכליות.
למידע נוסף על פתולוגיה
אטלס של פתולוגיה
העבודה שלנו נתמכת בנדיבות על ידי:
