מהו גידול נוירואנדוקריני?

A גידול נוירואנדוקריני (NET) הוא סוג של סרטן שמתחיל בתאים נוירואנדוקריניים. אלו תאים מיוחדים בעלי מאפיינים של תאי עצב ותאים מייצרי הורמונים המסייעים בוויסות תפקודי גוף חשובים על ידי שחרור הורמונים בתגובה לאותות ממערכת העצבים. תאים נוירואנדוקריניים נמצאים בכל הגוף, מה שאומר שגידולים נוירואנדוקריניים יכולים להתחיל במקומות רבים ושונים.

גידולים נוירואנדוקריניים נמצאים לרוב במערכת העיכול, כולל הקיבה, המעי הדק, התוספתן והמעי הגס, כמו גם בלבלב ובריאות. הם יכולים להתפתח גם בבלוטת התריס, בלוטות יותרת הכליה, העור ואזורים אחרים. בהתאם למקום בו הגידול מתחיל ולאופן שבו הוא מתנהג, הוא עשוי לגדול לאט במשך שנים רבות או להתפשט במהירות לחלקים אחרים בגוף.

גידולים נוירואנדוקריניים יכולים להיות בעלי התמיינות טובה, כלומר התאים נראים דומים לתאים נוירואנדוקריניים רגילים ונוטים לגדול לאט, או בעלי התמיינות גרועה, כלומר התאים נראים מאוד לא תקינים ונוטים לגדול באגרסיביות רבה יותר. דרגת הגידול עוזרת לרופאים לחזות כיצד הגידול צפוי להתנהג וכיצד יש לטפל בו.

האם כל הגידולים הנוירואנדוקריניים סרטניים?

כן. כל הגידולים הנוירואנדוקריניים נחשבים ממאירים, או סרטניים, מכיוון שיש להם פוטנציאל להתפשט לחלקים אחרים בגוף. עם זאת, קצב הגדילה וההתנהגות שלהם יכולים להשתנות במידה רבה. חלק מהגידולים הנוירואנדוקריניים גדלים לאט מאוד ועשויים שלא להתפשט במשך שנים רבות. אחרים גדלים מהר ומתנהגים בצורה אגרסיבית יותר.

דרגת הגידול, המבוססת על מהירות גדילתם וחלוקתם של התאים, מסייעת לחזות כיצד הגידול צפוי להתנהג.

מהם הסוגים השונים של גידולים נוירואנדוקריניים?

גידולים נוירואנדוקריניים מסווגים על סמך מאפייניהם המיקרוסקופיים, קצב הגדילה ומיקומם בגוף.

גידולים נוירואנדוקריניים ממוינים היטב

גידולים אלה נראים דומים לתאים נוירואנדוקריניים רגילים בבדיקה תחת מיקרוסקופ. הם מחולקים לשלוש דרגות:

• כיתה א' (G1) – גדל לאט

• כיתה א' (G2) - גדל במידה בינונית

• כיתה א' (G3) - גדל במהירות אך עדיין מובחן היטב

המונח גידול קרצינואיד משמש לעיתים לתיאור גידול נוירואנדוקריני ממוין היטב ב- הריאות.

קרצינומה נוירואנדוקרינית מובחנת בצורה גרועה

זהו סרטן בדרגה גבוהה המורכב מתאים חריגים מאוד, הגדלים במהירות. ישנם שני סוגים עיקריים:

• קרצינומה נוירואנדוקרינית של תאים קטנים - לרוב בריאות, אך יכול להופיע גם בחלקים אחרים של הגוף.

• קרצינומה נוירואנדוקרינית של תאים גדולים – נראה לרוב גם בריאות, אך יכול להופיע במקומות אחרים.

גידולים אלה הם אגרסיביים ולעתים קרובות דורשים כימותרפיה או טיפולים סיסטמיים אחרים.

סוגים ספציפיים אחרים של גידולים נוירואנדוקריניים

• קרצינומה של בלוטת התריס מדולרית – סוג של סרטן בלוטת התריס שמתחיל בתאים נוירואנדוקריניים בבלוטת התריס ולעתים קרובות מייצר קלציטונין. מקרים מסוימים קשורים למצב גנטי הנקרא ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 2 (MEN2).

• קרצינומה של תאי מרקל – סרטן עור נוירואנדוקריני נדיר אך אגרסיבי. הוא קשור לעיתים קרובות לפוליאומנגיף של תאי מרקל.

• פרגנגליומה – גידול נוירואנדוקריני שמתחיל ברקמת עצב (פאראגנגליה), לרוב ב ראש, צוואר או עמוד שדרה.

• pheochromocytoma – גידול שמתחיל בבלוטת יותרת הכליה. הוא עשוי לייצר הורמונים הגורמים לתסמינים כמו לחץ דם גבוה, כאבי ראש או הזעה.

מהם התסמינים של גידול נוירואנדוקריני?

התסמינים תלויים במיקום הגידול ובמידה והוא מייצר הורמונים. חלק מהגידולים אינם גורמים לתסמינים כלשהם ומתגלים במקרה במהלך בדיקות מסיבה אחרת.

כאשר תסמינים מתרחשים, הם עשויים לכלול:

• כאב או לחץ באזור הפגוע.

• ירידה במשקל.

• שלשולים או עצירות.

• שטיפה (אדמומיות וחום בפנים או בצוואר).

• צפצופים או קשיי נשימה (במקרה של גידולים בריאות).

• רמות סוכר נמוכות או גבוהות בדם (במקרה של גידולים בלבלב).

• לחץ דם גבוה, כאבי ראש או הזעה (במקרה של גידולים בבלוטת יותרת הכליה).

מה גורם לגידולים נוירואנדוקריניים?

ברוב המקרים, הסיבה אינה ידועה. עם זאת, חלק מהגידולים הנוירואנדוקריניים קשורים למצבים גנטיים תורשתיים, כולל:

• ניאופלזיה אנדוקרינית מרובת סוג 1 (MEN1)

• ניאופלזיה אנדוקרינית מרובת סוג 2 (MEN2)

• מחלת פון היפל-לינדאו (VHL)

• נוירופיברומטוזיס סוג 1 (NF1)

דלקת כרונית או נזק ארוך טווח לאיברים המכילים תאים נוירואנדוקריניים עלולים גם הם להגביר את הסיכון לפתח גידולים אלה.

כיצד מדורגים גידולים נוירואנדוקריניים?

הדירוג מתאר את המהירות שבה תאי הגידול גדלים ומתחלקים. עבור גידולים נוירואנדוקריניים ממוינים היטב, הדירוג מבוסס על:

• ספירה מיטוטית - מספר התאים המתחלקים הנראים תחת מיקרוסקופ.

• מדד Ki-67 – בדיקה שמודדת כמה תאים גדלים באופן פעיל.

גידולים מסווגים כ:

• כיתה א' (G1) – דרגתי נמוך, צמיחה איטית.

• כיתה א' (G2) – דרגה בינונית, צמיחה בינונית.

• כיתה א' (G3) – איכות גבוהה, צמיחה מהירה יותר.

קרצינומות נוירואנדוקריניות בעלות מובחנות גרועה נחשבות אוטומטית לדרגה גבוהה.

כיצד נראים גידולים נוירואנדוקריניים תחת מיקרוסקופ?

תחת מיקרוסקופ, גידולים נוירואנדוקריניים עשויים מתאים קטנים עד בינוניים המסודרים בקבוצות או בדפוסים כגון קינים, סרטים או שושנות. לתאים יש בדרך כלל:

• גרעינים עגולים או סגלגלים בעלי מראה מנומר הנקראים כרומטין מלח ופלפל

• ציטופלזמה בהירה או ורודה, שהיא גוף התא

מאפיינים אלה עוזרים לפתולוגים לזהות את הגידול כנוירואנדוקריני במקורו.

אילו בדיקות משמשות כדי לאשר את האבחנה?

פתולוגים משתמשים באימונוהיסטוכימיה כדי לאשר שגידול עשוי מתאים נוירואנדוקריניים. בדיקה זו מחפשת חלבונים ספציפיים המיוצרים בדרך כלל על ידי תאים נוירואנדוקריניים.

החלבונים הנבדקים ביותר כוללים:

• סינפטופיסין

• כרומוגרנין א

• CD56

עבור גידולים בלבלב או באיברים אחרים המייצרים הורמונים, בדיקות נוספות עשויות לחפש הורמונים ספציפיים כגון אינסולין, גלוקגון או סומטוסטטין.

מהי הפרוגנוזה עבור אדם עם גידול נוירואנדוקריני?

הפרוגנוזה תלויה בגורמים רבים, ביניהם:

• מיקום הגידול.

• הדרגה וההתמיינות של הגידול.

• גודל הגידול.

• האם זה התפשט לחלקים אחרים בגוף.

• בריאותו הכללית של האדם.

גידולים נוירואנדוקריניים רבים בעלי מיון טוב ובדרגה נמוכה גדלים לאט וניתן לטפל בהם בהצלחה במשך שנים רבות. גידולים בעלי דרגה גבוהה או בעלי מיון גרוע נוטים לגדול מהר יותר ועשויים לדרוש טיפול אינטנסיבי יותר.

עם אבחון מוקדם וטיפול נכון, אנשים רבים עם גידולים נוירואנדוקריניים יכולים לחיות חיים ארוכים ופעילים.

שאלות לשאול את הרופא שלך

• איזה סוג של גידול נוירואנדוקריני יש לי?

• היכן נמצא הגידול והאם הוא התפשט?

• מהו דרגת הגידול ושלבו?

• אילו טיפולים קיימים ומה אתם ממליצים?

• האם יש צורך בבדיקות גנטיות או בהדמיה נוספת?

משאבים מועילים אחרים

האגודה לגידולים נוירואנדוקריניים בצפון אמריקה

הקרן לחקר גידולים נוירואנדוקריניים

קרן מטופלי NET