PAX5

צוות מילון הפתולוגיה
מאי 21, 2023


מה זה PAX5?

PAX5 (Paired box protein 5) הוא סוג חלבון הנקרא גורם שעתוק הממלא תפקיד חשוב בהתפתחות ובתפקוד של תאי B, סוג של תאי דם לבנים (WBCs) שהם חלק ממערכת החיסון של הגוף. הוא ידוע גם בשם BSAP (חלבון מפעיל ספציפי לתא B) בשל הביטוי הספציפי שלו בתאי B.

מה עושה PAX5?

PAX5 ממלא תפקיד חשוב בהתפתחות ותפקוד תקין של תאי B.

PAX5 תורם לפונקציות הבאות:

  • ויסות שעתוק: PAX5 מתפקד כגורם שעתוק, כלומר הוא נקשר לחלקים ספציפיים של ה-DNA של התא ושולט בביטוי הגנים המעורבים בהתפתחות והבשלה של תאי B. הוא פועל כמווסת מאסטר של מחויבות והתמיינות של שושלת תאי B.
  • התפתחות תאי B: PAX5 חיוני לשלבים המוקדמים של התפתחות תאי B במח העצם. זה עוזר לבסס את שושלת תאי B על ידי קידום ביטוי של גנים הקשורים לזהות תאי B ודיכוי גנים שיובילו להתפתחות של סוגי תאים אחרים.
  • ייצור אימונוגלובולינים: PAX5 מווסת את ביטוי הגנים המקודדים אימונוגלובולינים (נוגדנים) בתאי B בוגרים. זה מבטיח שתאי B מייצרים נוגדנים פונקציונליים ומגוונים שיכולים לזהות מגוון רחב של פתוגנים.
  • שמירה על זהות תאי B: PAX5 מעורב בשמירה על הזהות והתפקוד של תאי B בוגרים. זה עוזר לדכא את הביטוי של גנים הקשורים לסוגי תאים אחרים ומחזק את תוכנית ביטוי הגנים הספציפיים לתאי B.
  • תפקיד מדכא גידול: PAX5 פועל כמדכא גידול בלימפומות של תאי B, סוג של סרטן שמקורו בתאי B. אובדן או ביטול של PAX5 יכולים לתרום להתפתחות של לימפומות.

אילו סוגי תאים מבטאים בדרך כלל PAX5?

PAX5 מתבטא בעיקר ב תאי B, סוג של תאי דם לבנים (WBCs) שהם חלק ממערכת החיסון של הגוף. תאי B אחראים לייצור חלבונים חיסוניים מיוחדים הנקראים אימונוגלובולינים (נוגדנים) וממלאים תפקיד מכריע במערכת החיסון הסתגלותית.

PAX5 מתבטא לאורך התפתחותם של תאי B תקינים כולל:

  • תאי פרו-B: PAX5 מתבטא לראשונה בשלבים המוקדמים של התפתחות תאי B, במיוחד בתאי פרו-B. תאי Pro-B הם מבשרי תאי B המוקדמים ביותר שנמצאו במח העצם. PAX5 הוא קריטי לתחילת המחויבות לשושלת תאי B ולהנעת הביטוי של גנים הקשורים להתפתחות תאי B.
  • תאי Pre-B: PAX5 ממשיך להתבטא כאשר תאי B מתקדמים לשלב של תאי B. תאי Pre-B מאופיינים בסידור מחדש ובביטוי של הגנים של השרשרת הכבדה של אימונוגלובולינים. PAX5 ממלא תפקיד בוויסות תהליך הסידור מחדש וההבשלה שלאחר מכן של תאי טרום B.
  • תאי B בוגרים: ביטוי PAX5 נמשך בתאי B בוגרים, הנמצאים באיברים לימפואידים משניים כגון הטחול בלוטות לימפה. בתאי B בוגרים, PAX5 שומר על זהות תאי B על ידי ויסות הביטוי של גנים הקשורים לתפקוד תאי B, כולל גנים של אימונוגלובולינים.

בעוד PAX5 מתבטא בעיקר בתאי B, ניתן לזהות אותו גם ברמות נמוכות יותר בסוגי תאים אחרים, כגון תת-קבוצות מסוימות של תאי T, תאי פלזמה, וכמה תאים שאינם לימפואידים. עם זאת, הביטוי שלו בתאים אלה הוא בדרך כלל מוגבל או חולף בהשוואה לביטוי החזק והספציפי שלו בתאי B.

אילו סוגי גידולים מבטאים PAX5?

PAX5 מתבטא על ידי גידולים המורכבים מ תאי B. סוגים אלה של גידולים נקראים לימפומות.

לימפומות תאי B המבטאות בדרך כלל PAX5 כוללות:

  • לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים (DLBCL): DLBCL הוא הסוג הנפוץ ביותר של לימפומה שאינה הודג'קין. PAX5 מתבטא לעתים קרובות ב-DLBCL, המעיד על מקור תאי B שלו.
  • לימפומה של בורקיט: לימפומה של בורקיט היא צורה אגרסיבית של לימפומה של תאי B. PAX5 מתבטא בדרך כלל בתאי לימפומה של Burkitt ונחשב לסמן אבחנתי לסוג זה של לימפומה.
  • לימפומה/לוקמיה לימפובלסטית של תאי B: זהו סוג של לימפומה/לוקמיה הנובעת מתאי B לא בשלים. ביטוי PAX5 נצפה בדרך כלל בלימפומה לימפובלסטית של תאי B/לוקמיה ויכול לסייע באבחון שלו.
  • לימפומה של תאי מעטפת: לימפומה של תאי המעטפת מאופיין בביטוי יתר של cyclin D1, אך PAX5 עדיין מתבטא בתאי הגידול, המשקף את מקור תאי ה-B שלהם.
  • לימפומה פוליקולרית: לימפומה פולקולרית היא לימפומה של תאי B בצמיחה איטית. בעוד שביטוי PAX5 עשוי להיות מופחת בהשוואה לתאי B רגילים במקרים מסוימים, הוא עדיין מתגלה לעתים קרובות בלימפומה פוליקולרית.

חשוב לציין שביטוי PAX5 לבדו אינו מספיק לאבחון לימפומות אלו, ובדרך כלל נדרשים סמנים ובדיקות אחרות לסיווג מדויק. אף על פי כן, הנוכחות של PAX5 בתאי הגידול יכולה לספק מידע רב ערך על שושלת תאי ה-B שלהם ולסייע בהנחיית האבחון והחלטות הטיפול.

A+ A A-