平滑筋肉腫

ビビアナ・プルギナ MD FRCPC
2023 年 6 月 6 日


平滑筋肉腫とは何ですか?

平滑筋肉腫は、特殊な平滑筋細胞で構成されるがんの一種です。 それは呼ばれる癌のグループの一部です 肉腫。 ほとんどの平滑筋肉腫は成人に発生します。

平滑筋肉腫は体のどこにありますか?

平滑筋肉腫は、平滑筋細胞が通常見られる場所ならどこでも発生する可能性があります。 ただし、この腫瘍が発生する最も一般的な場所は、腕と脚 (四肢)、子宮、腹腔です。

病理学者はどのようにしてこの診断を下しますか?

診断は、組織サンプルが病理医によって顕微鏡下で検査された後にのみ行うことができます。 小さな組織サンプルは通常、 生検。 診断が下された後、あなたの医者は残りの腫瘍を取り除くためにXNUMX番目の手順を実行する必要性についてあなたと話します。 このXNUMX番目の手順は 切除 または 切除.

顕微鏡で検査すると、平滑筋肉腫は細長い平滑筋細胞で構成されています。 それらの形状のために、病理学者はしばしばこれらの細胞を次のように説明します 紡錘細胞。 これらの同じ平滑筋細胞は、平滑筋腫と呼ばれる非癌性のタイプの腫瘍にも見られます。 平滑筋肉腫と平滑筋腫の違いを区別するために、病理医は次のXNUMXつの組織学的特徴を探します。

  • 腫瘍細胞の分裂 –腫瘍細胞は、新しい細胞を作成するために分裂します。 このプロセスはと呼ばれます 有糸分裂。 分裂中の細胞は、 有糸分裂像。 分裂している腫瘍細胞は、通常、平滑筋肉腫に見られます。 対照的に、非癌性平滑筋腫では分裂細胞はほとんど見られないはずです。
  • 異常に見える腫瘍細胞 –病理学者はこの言葉を使用します 非定型 or 異型 形、サイズ、または色が異常に見える細胞を説明するため。 非定型腫瘍細胞は一般的に平滑筋肉腫に見られます。
  • 死んだまたは死にかけている腫瘍細胞悪性 腫瘍(癌)はより速く成長します 良性 (非癌性)腫瘍。 それらが成長するにつれて、腫瘍細胞はエネルギーを使い果たして死にます。 この種の細胞死は 壊死。 平滑筋肉腫では壊死が見られることがあります。 ただし、非癌性平滑筋腫で壊死が見られることはまれです。

あなたの病理医はまた呼ばれるテストを実行するかもしれません 免疫組織化学 診断を確認します。 免疫組織化学により、病理医は腫瘍細胞内のさまざまな種類のタンパク質を見ることができます。 この検査を平滑筋肉腫の組織サンプルで実施すると、腫瘍細胞は、h-カルデスモン、平滑筋アクチン(SMA)、および平滑筋アクチン(SMA)などの平滑筋細胞の平滑筋に通常見られるタンパク質に対して陽性または反応性を示します。 デスミン。 これらの免疫組織化学的マーカーは平滑筋腫でも陽性であるため、正しい診断を行うには、これらの結果を組織学的特徴(上記を参照)と組み合わせて検討する必要があります。

FNCLCCグレード

病理学者はこの言葉を使います グレード 正常な平滑筋細胞と比較して、がん細胞の外観と動作がどのように異なるかを説明します。 悪性度は、腫瘍のサンプルを顕微鏡で検査した後にのみ決定できます。

平滑筋肉腫は、フランス癌センター肉腫グループ連合(FNCLCC)によって作成された国際的に認められたシステムに基づいて等級が与えられます。 平滑筋肉腫と診断された場合、病理医はXNUMXつの顕微鏡的特徴を探すことにより、フランス癌連盟肉腫グループの腫瘍のグレードを決定します。

  • 腫瘍の分化 –腫瘍の分化は、がん細胞が正常な平滑筋細胞にどれだけ近いかを示します。 正常な平滑筋細胞と非常によく似ている腫瘍には1ポイントが与えられ、正常な平滑筋細胞とは非常に異なって見える腫瘍には2ポイントまたは3ポイントが与えられます。
  • 有糸分裂数 – XNUMXつの新しいセルを作成するために分割中のセルは、 有糸分裂像。 急速に成長している腫瘍は、ゆっくりと成長している腫瘍よりも有糸分裂像が多い傾向があります。 病理医は、顕微鏡を通して見ながら、腫瘍の1の領域の有糸分裂像の数を数えることによって有糸分裂数を決定します。 有糸分裂像がない、または有糸分裂像が非常に少ない腫瘍には10ポイント、有糸分裂像が20〜2の腫瘍には20ポイント、有糸分裂像が3を超える腫瘍にはXNUMXポイントが与えられます。
  • 壊死壊死 細胞死の一種です。 急速に成長している腫瘍は、ゆっくりと成長している腫瘍よりも壊死が多い傾向があります。 病理医が壊死を発見しなかった場合、腫瘍には0ポイントが与えられます。 壊死が見られた場合、腫瘍には1ポイントが与えられますが、腫瘍の50%未満を占める場合、または壊死が腫瘍の2%を超える場合、腫瘍は50ポイントになります。

病理医は各機能に特定のポイント数(0から3)を与え、ポイントの総数が最終的なポイントを決定します グレード 腫瘍の。

  • グレード1 –2または3ポイント。
  • グレード2 –4または5ポイント。
  • グレード3 – 6〜8ポイント。

このシステムによると、平滑筋肉腫は低悪性度または高悪性度の癌である可能性があります。 低悪性度の肉腫のグレードは1です。高悪性度の肉腫のグレードは2または3です。高悪性度の平滑筋肉腫は体の他の部分に広がる可能性が高く、悪化します。 予後.

分子検査

体内の各セルには、セルの動作方法を指示する一連の指示が含まれています。 これらの指示はDNAと呼ばれる言語で書かれており、指示は各セルの46の染色体に保存されています。 指示は非常に長いため、遺伝子と呼ばれるセクションに分割され、各遺伝子は細胞にタンパク質と呼ばれる機械の一部を生成する方法を指示します。

一部の肉腫は、分子検査を使用して見つけることができる腫瘍DNAに特徴的な変化があります。 残念ながら、現在の理解レベルでは、平滑筋肉腫には既知の特徴的な分子変化はありません。

時々、あなたの病理医はあなたの腫瘍に対して分子検査を行い、他の肉腫を除外します。 病理学者は、次のいずれかを実行して、これらの分子変化をテストします 蛍光in situハイブリダイゼーション (FISH)または腫瘍からの組織片の次世代シーケンシング(NGS)。

このタイプのテストは、より頻繁に 生検 検体。 陰性の分子検査(例えば、転座または増幅が確認されていない分子検査)は平滑筋肉腫と互換性があります。 あなたの病理医があなたの腫瘍が平滑筋肉腫であると確信している場合、分子検査は行われないかもしれません。

腫瘍の大きさ

腫瘍は5.0次元で測定されますが、通常、レポートには最大の次元のみが含まれます。 たとえば、腫瘍の大きさが3.2 cm x 1.1 cm x 5.0 cmの場合、レポートには腫瘍のサイズが最大寸法で5cmと記載されている場合があります。 XNUMXcm未満の腫瘍はより良い予後と関連しています。

腫瘍の拡大

平滑筋肉腫は、隣接する臓器や骨の中または周囲に成長する可能性があります。 病理医は、周囲の臓器や組織のサンプルを顕微鏡で調べて、がん細胞を探します。 がん細胞を含む周囲の臓器や組織は、レポートに記載されます。 腫瘍の拡大は、病理学的腫瘍の病期を決定するために使用されるため重要です(以下の病理学的病期を参照)。

治療効果

手術前に化学療法や放射線療法を受けて腫瘍を切除した場合、病理医は病理学に送られたすべての組織を調べて、腫瘍のどれだけがまだ生きているか(生存可能か)を確認します。 最も一般的には、病理医が死んでいる腫瘍の割合を説明します。

神経周囲への侵入

神経は、ニューロンと呼ばれる細胞のグループで構成された長いワイヤーのようなものです。 神経は、脳と体の間で情報(温度、圧力、痛みなど)を伝達します。 神経周囲への侵入 病理学者が神経に付着したがん細胞を説明するために使用する用語です。

神経に付着した癌細胞は神経を使用して元の腫瘍の外側の組織に移動する可能性があるため、神経周囲への浸潤は重要です。 このため、神経周囲への浸潤は、治療後に腫瘍が体の同じ領域に再発する(局所再発)リスクが高くなります。

神経周囲浸潤

リンパ管浸潤

血液は血管と呼ばれる細長い管を通って体の周りを移動します。 老廃物と免疫細胞を含むリンパと呼ばれる別の種類の液体は、リンパ管を通って体の周りを移動します。 がん細胞は、血管やリンパ管を使って腫瘍から体の他の部分に移動することができます。 腫瘍から体の別の部分へのがん細胞の移動は、 転移.

癌細胞が転移する前に、それらは血管またはリンパ管に入る必要があります。 これは呼ばれます リンパ管浸潤。 リンパ管浸潤は、がん細胞が リンパ節 または肺などの体の遠い部分。

リンパ管浸潤

マージン

A マージン 外科医があなたの体から腫瘍を取り除くために切除した組織です。 行った手術の種類に応じて、マージンには、体から腫瘍を取り除くために切断された骨、筋肉、血管、神経が含まれる場合があります。

すべてのマージンは、マージンの状態を判断するために、病理医によって顕微鏡下で非常に綿密に検査されます。 具体的には、切除組織の端にがん細胞がない場合、マージンはネガティブと呼ばれます。 切除組織の端にがん細胞がある場合、マージンは陽性と呼ばれます。 ポジティブ マージン 治療後に腫瘍が同じ部位で再発するリスクが高くなります(局所再発)。

マージン

リンパ節

リンパ節 体全体にある小さな免疫器官です。 がん細胞は、腫瘍内および腫瘍の周囲にあるリンパ管を介して腫瘍からリンパ節に移動する可能性があります(上記のリンパ管浸潤を参照)。 腫瘍からリンパ節へのがん細胞の移動は、 転移.

多くのがんがリンパ節に転移する可能性がありますが、平滑筋肉腫がこれを行うことはめったにありません。 リンパ節が腫瘍を切除する手術の一部であった場合、病理医はそれらを顕微鏡で評価し、それらが腫瘍に関与しているかどうかを報告します。

リンパ節

病理学的段階

平滑筋肉腫の病理学的病期は、TNM病期分類システムに基づいています。TNM病期分類システムは、もともと アメリカ癌合同委員会。 このシステムは、プライマリに関する情報を使用します 腫瘍 (T)、 リンパ節 (N)、そして遠い 転移性の 完全な病理学的病期(pTNM)を決定するための疾患(M)。 病理医は提出された組織を調べ、各部分に番号を付けます。 一般的に、数値が大きいほど、病気が進行し、悪化することを意味します 予後.

平滑筋肉腫の腫瘍ステージ(pT)

平滑筋肉腫の腫瘍の病期は、腫瘍が発生した体の部位によって異なります。 たとえば、頭頸部から発生する5センチメートルの腫瘍には、腹部の奥深くから発生する腫瘍(後腹膜)とは異なる腫瘍ステージが与えられます。 ただし、ほとんどの体の部位では、腫瘍の病期には腫瘍のサイズと、腫瘍が周囲の体の部分に成長したかどうかが含まれます。

頭頸部から始まる腫瘍の腫瘍の病期

T1 –腫瘍のサイズは2センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは2〜4センチメートルです。
T3 –腫瘍のサイズが4センチメートルを超えています。
T4 –腫瘍は、顔や頭蓋骨の骨、目、首の大きな血管、脳などの周囲の組織に成長しています。

胸部、背中、または胃の外側と腕または脚(体幹および四肢)から始まる腫瘍の腫瘍ステージ

T1 –腫瘍のサイズは5センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは5〜10センチメートルです。
T3 –腫瘍のサイズは10〜15センチメートルです。
T4 –腫瘍のサイズが15センチメートルを超えています。

消化管や胸部内臓(胸腔内臓)などの腹部から発生する腫瘍の腫瘍の病期:

T1 –腫瘍はXNUMXつの臓器にのみ見られます。
T2 –腫瘍は、開始された臓器を取り巻く結合組織に成長しました。
T3 –腫瘍は少なくともXNUMXつの他の臓器に成長しました。
T4 –複数の腫瘍が見つかりました。

腹腔(後腹膜)の一番後ろの空間で始まる腫瘍の腫瘍の病期:

T1 –腫瘍のサイズは5センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは5〜10センチメートルです。
T3 –腫瘍のサイズは10〜15センチメートルです。
T4 –腫瘍のサイズが15センチメートルを超えています。

目の周りの空間(眼窩)から始まる腫瘍の腫瘍の病期:

T1 –腫瘍のサイズは2センチ以下です。
T2 –腫瘍のサイズは2センチメートルを超えていますが、目の周りの骨には成長していません。
T3 –腫瘍は、眼の周囲の骨または頭蓋骨の他の骨に成長しました。
T4 –腫瘍が眼(眼球)またはまぶた、副鼻腔、脳などの周囲の組織に成長しました。

顕微鏡検査後、検査のために病理学に送られた切除標本に腫瘍が見られない場合、腫瘍の病期が与えられます pT0 これは、原発腫瘍の証拠がないことを意味します。

病理医が腫瘍の大きさや成長の程度を確実に評価できない場合は、腫瘍の病期が示されます pTX (原発腫瘍は評価できません)。 これは、腫瘍が複数の小さな断片として受け取られた場合に発生する可能性があります。

平滑筋肉腫のリンパ節ステージ(pN)

平滑筋肉腫は、0つまたは複数のがん細胞の有無に基づいて1〜XNUMXのリンパ節ステージが与えられます。 リンパ節。 リンパ節にがん細胞が見られない場合、リンパ節の病期はN0です。 病理学的検査のためにリンパ節が送られない場合、リンパ節の病期を特定することはできず、リンパ節の病期は次のように記載されます。 NX。 いずれかのリンパ節にがん細胞が見つかった場合、リンパ節の病期は次のように記載されます。 N1.

平滑筋肉腫の転移段階(pM)

平滑筋肉腫は、体の離れた部位(肺など)にがん細胞が存在することに基づいて、0から1の間の転移段階が与えられます。 転移期は、遠隔部位の組織が病理学的検査に提出された場合にのみ割り当てることができます。 この組織はめったに存在しないため、転移段階を特定することはできず、MXとしてリストされています。

転移段階は、離れた場所からの組織が病理学的検査のために送られる場合にのみ与えることができます。 この組織はめったに存在しないため、転移段階を特定することはできず、通常、レポートには含まれません。

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