An 副腎皮質腺腫 良性 副腎の外側部分である副腎皮質の細胞から発生する（非癌性の）腫瘍。副腎皮質は通常、血圧、塩分と水分のバランス、代謝、そしてストレスに対する体の反応を制御するホルモンを産生します。
副腎皮質腺腫の中には、過剰なホルモンを産生して症状を引き起こすものもあれば、ホルモンを産生せず、別の理由で行われた画像検査で偶然発見されるものもあります。
この記事では、副腎皮質腺腫の病理報告書について、診断方法、特徴などを説明します。 病理学者 何を探すのか、そしてこれらの発見が予後や治療にどのように関係するのか。
副腎皮質腺腫の症状は何ですか？
副腎皮質腺腫に伴う症状は、腫瘍がホルモンを産生しているかどうかによって異なります。
アルドステロン産生腺腫
一部の腺腫は、塩分と水分のバランスを調節するホルモンであるアルドステロンを過剰に産生します。過剰なアルドステロンは高血圧を引き起こし、カリウム値の低下につながる可能性がありますが、多くの患者ではカリウム値は正常です。この状態は原発性アルドステロン症（コーン症候群）と呼ばれ、二次性（治療可能な）高血圧の最も一般的な原因です。
頭痛、動悸、脱力感、喉の渇き、頻尿などの症状が現れることがあります。診断には血液検査が必要で、通常はアルドステロン・レニン比の測定から始まり、その後、確定診断のための検査が行われます。過剰なアルドステロンは片方の副腎から発生する場合もあれば、両方の副腎から発生する場合もあるため、手術の適応を判断するために、追加の検査（場合によっては副腎静脈サンプリングを含む）が必要になることがあります。
コルチゾール産生腺腫
一部の腺腫は、代謝とストレス反応に関与するホルモンであるコルチゾールを過剰に産生します。コルチゾールの過剰分泌は、体重増加（特に腹部）、丸顔、筋力低下、あざができやすい、ストレッチマーク、高血圧、高血糖、骨粗鬆症、感染症に対する感受性の増加などを引き起こす可能性があります。小児の場合、発育不良は重要な手がかりとなる可能性があります。
一部の腫瘍は少量の過剰なコルチゾール（軽度の自律的コルチゾール分泌と呼ばれることもあります）のみを産生するため、検出が難しく、特別な内分泌検査を行わないと非機能性腺腫と類似した症状が現れることがあります。
性ステロイド産生腺腫
非常に稀ですが、副腎皮質腺腫が性ホルモン（アンドロゲンまたはエストロゲン）を産生し、男性化または女性化を引き起こすことがあります。これは稀なため、 副腎皮質がん このような場合には慎重に除外する必要があります。
非機能性腺腫
多くの副腎皮質腺腫はホルモンを産生せず、症状も引き起こしません。CT検査やMRI検査で偶然発見されることがよくあります。大きさ、脂質含有量、造影剤のウォッシュアウトといった画像所見は、手術が必要かどうかを医師が判断する際に役立ちます。
副腎皮質腺腫は誰が発症するのでしょうか?
副腎皮質腺腫は非常に一般的です。一般人口の約5%に少なくとも1つの副腎皮質結節が認められますが、これは現代の画像診断で偶然発見されることが多く、最も一般的な副腎皮質腫瘍です。
副腎皮質腺腫の原因は何ですか?
副腎皮質腺腫のほとんどは散発性であり、単一の原因は不明です。遺伝的要因と環境的要因の両方が関与していると考えられます。喫煙は副腎皮質腫瘍のリスク増加と関連しています。
副腎皮質腫瘍のごく一部は、遺伝性の遺伝子疾患に関連して発生し、特に腫瘍が多発性であったり、両側性であったり、若年で発症したりする場合が多いです。
診断はどのように行われますか？
診断は、臨床情報、画像所見、そして腫瘍の顕微鏡検査を組み合わせて行われます。病理医は、周囲の副腎にホルモン産生を促す特徴があるかどうかも評価します。
顕微鏡的（病理学的）特徴
顕微鏡下で観察すると、副腎皮質腺腫は正常な副腎皮質に類似した細胞からなる、境界明瞭な腫瘍です。通常、脂質に富む明細胞（束状帯に類似）と、より緻密な細胞（網状帯に類似）が混在しています。細胞は通常、巣状または索状に配列しており、腫瘍の支持構造は概して保持されています。
ほとんどの腺腫は細胞分裂が最小限に抑えられており、腫瘍壊死、高い有糸分裂活性、非典型的な有糸分裂、血管浸潤、浸潤性増殖といった悪性腫瘍の特徴は見られません。これらの特徴は、腺腫と副腎皮質癌を鑑別する上で重要です。
一部の腺腫は顕著な膨大細胞性変化を呈し、これは細胞が豊富な濃いピンク色の細胞質を有することを意味します。膨大細胞性腫瘍は機能性の場合と非機能性の場合があります。その他、色素性変化（黒色腺腫）、脂肪様変化、粘液様変化などの変化がみられる場合もあります。粘液様変化はまれであり、症例によっては解釈が困難になることがあります。
コルチゾール産生腺腫では、過剰なコルチゾールによって正常な副腎が抑制されるため、周囲の副腎皮質がしばしば菲薄化（萎縮）します。この所見は、適切な臨床状況下ではコルチゾールが自律的に分泌されることを裏付けています。
アルドステロン産生疾患では、ホルモン産生組織が小さい、多巣性である、あるいは両方の腺に存在する可能性があるため、評価はより複雑になることがあります。このような状況では、アルドステロン産生の正確な発生源を特定するために、特殊染色が用いられることがあります。
免疫組織化学
免疫組織化学 特殊な染色を用いて腫瘍細胞内のタンパク質を検出する臨床検査です。この染色は、腫瘍が副腎皮質から発生したことを確認し、褐色細胞腫や転移性癌などの他の腫瘍を除外するのに役立ちます。
SF1と呼ばれるマーカーは、副腎皮質起源を確認するための最も信頼性の高い染色です。メランA、インヒビン、カルレチニン、シナプトフィジンなどの他のマーカーもパネルの一部として使用されることがありますが、特異性は低くなります。
分子検査
分子生物学的検査は、腫瘍細胞または遺伝性DNAにおける遺伝子変異の有無を調べます。ほとんどの副腎皮質腺腫では、定期的な分子生物学的検査は必要ありません。
若年、多発性腫瘍、両側性疾患、関連する家族歴など、臨床的特徴から遺伝性疾患が示唆される場合、遺伝子検査が考慮されることがあります。
ワイススコアとは何ですか?
ワイススコアは、病理学者が副腎腫瘍が良性の副腎皮質腺腫か悪性の副腎皮質腺腫かを判断するために使用するツールです。 副腎皮質がん腺腫と癌腫の挙動と治療法は大きく異なるため、この決定は重要です。
ワイススコアは、腫瘍を顕微鏡で観察した際の外観に基づいて算出されます。病理医は組織を注意深く検査し、より攻撃的な行動に関連する9つの特定の顕微鏡的特徴を探します。それぞれの特徴が1点としてカウントされます。
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合計スコアが 0 ～ 2 の場合、副腎皮質腺腫の診断が裏付けられ、腫瘍が癌のように振る舞う可能性は低いことを意味します。
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合計スコアが 3 以上の場合、副腎皮質癌の診断が裏付けられ、腫瘍は癌に関連する特徴を有しており、転移のリスクが高いことを意味します。
ワイススコアで使用される9つの特徴
病理学者は腫瘍を検査する際に以下の特徴を探します。
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高核グレード – 腫瘍細胞の核は、正常な副腎細胞と比較して大きく、暗く、不規則に見えます。
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有糸分裂活動の増加 – 特定の領域に 5 個を超える分裂中の腫瘍細胞 (有糸分裂) が見られ、急速な増殖を示しています。
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非典型的な有糸分裂像 – がんにおいてより頻繁に見られる細胞分裂の異常なパターン。
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壊死 – 腫瘍細胞が死滅した領域。腫瘍の成長速度が血液供給速度よりも速いことを示しています。
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拡散建築 – 腫瘍細胞は、小さく組織化されたクラスターではなく、大きく固体のシート状に増殖します。
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明細胞の割合が低い – 透明で脂質に富む細胞は腫瘍の 25% 未満を占めますが、これは腺腫よりも癌腫に典型的です。
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莢膜浸潤 – 副腎を囲む被膜内または被膜を貫通して増殖する腫瘍細胞。
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血管浸潤 – 血管内に腫瘍細胞が見つかりました。
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リンパ管浸潤 – リンパ管内に腫瘍細胞が見つかりました。
ワイススコアが重要な理由
ワイススコアは、副腎腫瘍を可能な限り正確に分類するのに役立ちます。腫瘍が癌性であるかどうかを単一の特徴だけで判断することはできませんが、これらの特徴に見られる全体的なパターンは、腫瘍の挙動に関する重要な情報を提供します。この情報は、フォローアップ、治療決定、そして長期モニタリングの指針となります。
副腎皮質腺腫の患者の予後はどうなるのでしょうか?
副腎皮質腺腫は予後が良好な良性腫瘍です。
ホルモン産生腫瘍の場合、予後は主にホルモン過剰の影響に左右されます。コルチゾールの過剰は制御不能であり、深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。また、アルドステロンの過剰は心血管疾患のリスクを高めます。したがって、根本的なホルモンバランスの乱れを特定し、治療することが不可欠です。
アルドステロン産生腫瘍の場合、CYP11B2 染色と注意深い病理学的評価により、特に複雑な症例では、手術後にアルドステロン過剰が改善する可能性があるかどうかを予測することができます。
医師に尋ねるべき質問
- 私の副腎皮質腺腫はホルモンを生成しているのでしょうか?
- 原発性アルドステロン症またはコルチゾール過剰症ですか？また、どのような検査でこれを確認できますか？
- 腫瘍は完全に除去されましたか？癌化の心配はありませんか？
- フォローアップの画像検査やホルモン検査の繰り返しは必要ですか?
- 結果に基づいて遺伝性疾患の有無を評価する必要がありますか?
