ALK陽性未分化大細胞リンパ腫：病理報告書の理解

ジェイソン・ワッサーマン医師、FRCPC博士、アレクサンドラ・パリガ医師、FRCPC著
2025 年 9 月 9 日

ALK陽性未分化大細胞リンパ腫（ALCL） は、 T細胞、専門化された 白血球 通常は体が感染症と闘うのを助けるものです。免疫細胞から発生するため、 非ホジキンリンパ腫 (NHL).

この病気は主に リンパ節しかし、皮膚や肺など、体の他の部分にも現れることがあります。

ALK 陽性未分化大細胞リンパ腫の原因は何ですか?

ALK陽性ALCLは、リンパ腫細胞内の遺伝子変異によって引き起こされます。最も一般的な変異は、 ALK遺伝子これが再配置され、別の遺伝子（通常は NPM1）と融合します。

この再構成により、ALK遺伝子は常に「オン」の状態になります。生成される異常なALKタンパク質により、リンパ腫細胞は急速に増殖し、制御不能な分裂を繰り返し、免疫系による排除を回避します。

医師たちは、なぜ一部の人々にこのような変化が起こるのかはわかっていませんが、これは遺伝したり子供に受け継がれたりするものではありません。

ALK陽性未分化大細胞リンパ腫の症状は何ですか?

症状は腫瘍が体のどこに位置しているかによって異なります。

一般的な症状は次のとおりです。

  • 原因不明の発熱。

  • 寝汗。

  • 意図しない体重減少。

  • 拡大 リンパ節.

リンパ腫が特定の臓器で増殖すると、他の症状が現れることがあります。例えば、皮膚に転移した場合は目に見える結節やプラークが現れ、肺に転移した場合は咳や息切れが現れることがあります。

診断はどのように行われますか？

診断は、 生検これは腫瘍のサンプルを採取し、顕微鏡で検査する手順です。 病理学者.

病理医は組織の検査に加えて、次のような追加検査を指示することがよくあります。

これらの検査は、ALK陽性ALCLと ALK陰性ALCL また、顕微鏡で見ると似ているように見える他の種類のリンパ腫もあります。

ALK 陽性未分化大細胞リンパ腫を顕微鏡で見るとどのように見えますか?

顕微鏡で観察すると、このリンパ腫は大きな異常な T細胞腫瘍細胞は、単一細胞として散在したり、小さなグループに集まったり、シート状に配列したりすることがあります。

特徴的な特徴は、特徴的な細胞の存在です。これは馬蹄形の大きな腫瘍細胞です。 核 それはセルの側面に押し込まれます。 病理学者 よく見る 有糸分裂像腫瘍細胞が分裂している部分と、 壊死死んだ細胞です。

場合によっては、腫瘍細胞が血管内で増殖しているのが見られることもあります。

どのような特別な検査が行われますか?

病理学者は 免疫組織化学 診断を確認します。

ALK陽性ALCLの場合：

  • 腫瘍細胞は CD30 陽性であり、ALK タンパク質も陽性です。

  • CD3、CD5、CD8 など、健康な T 細胞に通常見られるマーカーは、陰性であることが多いです。

  • CD2 や CD4 などの他の T 細胞マーカーも陽性となることが多いです。

  • CD20、CD15、PAX5 などの他の免疫細胞タイプのマーカーは陰性です。

これらの結果と顕微鏡的所見を組み合わせることで、ALK陽性ALCLの診断が確定し、ALK陰性ALCLや他のリンパ腫と区別することができます。

ALK陽性未分化大細胞リンパ腫の予後はどのようなものですか?

予後とは、この病気に罹患した人の予後予測を指します。 ALK陰性ALCLALK陽性ALCLは一般的に予後がはるかに良好です。

予後にはいくつかの要因が影響します。

  • ALKステータス: ALK陽性であることは、寛解率が高く、生存期間が長くなることに関連しています。

  • 年齢： 若い患者の方が治療によく反応することが多いです。

  • 診断時のステージ： リンパ節または単一の領域に限定されたリンパ腫の患者は、病気が広範囲に及んでいる患者よりも予後は良好です。

現在の治療法では、多くの患者が長期寛解を達成し、全生存率は ALK 陰性 ALCL よりも大幅に高くなっています。

医師に尋ねるべき質問

  • 私のリンパ腫が ALK 陽性であることはどのような検査で確認されましたか?

  • 私のリンパ腫はどの段階ですか？また、どの程度広がっていますか？

  • ALK 陰性の ALCL と比較して、ALK 陽性であることは予後にどのような影響を及ぼしますか?

  • どのような治療法が私に推奨されますか?

  • このタイプのリンパ腫に対する臨床試験はありますか?

  • 治療に対する反応はどのように監視されますか?

  • 再発を示唆する可能性のあるどのような症状に注意すべきでしょうか?

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