デビッド・リー医学博士
2025 年 8 月 20 日
Bリンパ芽球性白血病とも呼ばれ、 B細胞性急性リンパ芽球性白血病(B-ALL)は、骨髄(骨の内部の柔らかい部分で血液細胞が作られる場所)から発生する血液がんの一種です。この病気では、骨髄が未熟な細胞を大量に生成します。 白血球 呼ばれます リンパ芽球.
これらのリンパ芽球は、白血球の一種である B細胞健康なB細胞は通常、感染症と闘うのに役立ちます。しかし、B-ALLでは、異常なリンパ芽球が正常なB細胞のように成熟したり機能したりしません。代わりに、異常なリンパ芽球は急速に増殖し、健康なB細胞を駆逐します。 赤血球、血小板、その他 白血球これにより、次のような症状や合併症が起こります。 白血病.
B-ALLの症状は、骨髄が十分な健康な血液細胞を作れないために起こります。その結果、患者は以下のような症状を経験する可能性があります。
貧血 (赤血球の不足)により、疲労感、脱力感、息切れなどの症状が現れることがあります。
頻繁な感染症(通常の w 細菌と戦うことが難しくなります。
あざや出血が起きやすい(血小板が不足すると血液凝固が起こりにくくなります)。
骨または関節の痛み。
腫れた リンパ節.
発熱、寝汗、または原因不明の体重減少。
B-ALLの正確な原因は不明です。ほとんどの症例は、骨髄細胞に長期間にわたって起こる遺伝子変化に起因すると考えられています。
リスクを高める要因としては次のようなものがあります。
ダウン症候群などの遺伝的疾患。
放射線被曝(過去の放射線による癌治療を含む)。
GATA3、ARID5B、IKZF1、CEBPE、CDKN2A/Bなどの特定の遺伝子における遺伝的変異。これらの変化は、血液細胞の成長と分裂に影響を与えます。
ほとんどの患者において、B-ALL には明らかな原因がなく、予防できなかったものであることを認識することが重要です。
Bリンパ芽球性白血病(B-ALL)および B リンパ芽球性リンパ腫 (B-LBL) これらは同じ種類の癌細胞から構成される非常によく似た病気です。違いは癌がどこに発生するかです。
B-ALL は骨髄と血液中に癌細胞が存在する場合に診断されます。
B-LBLは、がん細胞が主に骨髄や血液の外で発見された場合に診断されます。 リンパ節、肝臓、脾臓、中枢神経系、または皮膚。
この重複のため、これら 2 つの病状は B-ALL/LBL とまとめて説明されることがよくあります。
医師は通常、血液検査で異常な数値が示されたときに調査を開始します。 リンパ球 or 爆発確定診断を下すには、 骨髄生検 が行われます。この処置では、骨髄の小さなサンプルを採取し、顕微鏡で検査します。 病理学者.
追加の検査も実施されることがある。 フローサイトメトリー (癌細胞が作るタンパク質の種類を特定するため) 免疫組織化学白血病細胞のDNA変異を調べる遺伝子検査が行われます。これらの検査は診断を確定し、白血病をサブタイプに分類するのに役立ちます。
顕微鏡で検査すると、B-ALL には通常、次のような特徴が見られます。
骨髄には通常、 リンパ芽球 正常な血液産生細胞を置き換えるもの。
リンパ芽球は正常よりも大きい リンパ球彼らは大きな 核 (細胞の制御センター)細胞の大部分を占める。 クロマチン (核内の遺伝物質)は細かく均一に広がっており、小さな丸い構造と呼ばれる 核小体 核の中に見えるかもしれません。
その 細胞質 (細胞の核の外側の部分)は薄くて青白い。
血液塗抹標本では、リンパ芽球も確認でき、その数は非常に多い場合が多いです。
芽球は成熟しないため、正常な B 細胞はほとんど存在しません。
これらの検査は、がん細胞が作り出すタンパク質を調べるものです。B-ALLでは、 リンパ芽球 通常生産する B細胞 CD19、CD22、CD79aなどのマーカーに加え、CD10、PAX5、TdTなどのマーカーも検出されます。これらのマーカーを特定することで、芽球が未熟なB細胞であることが確認されます。
病理学者は次のような検査も行う。 FISH(蛍光in situハイブリダイゼーション), PCR(ポリメラーゼ連鎖反応), 次世代シーケンス (NGS) 白血病細胞の遺伝子変異を調べる検査です。これらの検査は、B-ALLをサブタイプに分類するのに役立ちます。
いくつかのサブタイプは予後が良好ですが、他のサブタイプはより攻撃的であり、より集中的な治療が必要になる場合があります。
具体的な例を挙げますと、以下の通りです。
ETV6::RUNX1 融合と高度の超二倍体は、より良い結果と関連しています。
国民党2A 再編成 BCR::ABL1 融合(フィラデルフィア染色体)は、より悪い結果と関連しています。
iAMP21 は再発の可能性が高く、より強力な治療が必要となります。
治療後、フローサイトメトリー、PCR、NGSなどの非常に感度の高い検査を用いて、残存している可能性のある少量のがん細胞を検出します。これは微小残存病変(MRD)と呼ばれます。MRD検査は、治療への反応をモニタリングし、再発リスクを予測する重要な方法です。
固形腫瘍とは異なり、急性白血病は腫瘍の大きさや広がりに基づいて病期分類されません。その代わりに、予後は以下のような他の要因によって左右されます。
患者の年齢(一般的に、小児の方が成人よりも予後が良い)。
診断時の白血球数。
白血病細胞における遺伝子異常。
脳、脊髄、精巣などの他の臓器の障害。
治療に対する反応と治療後のMRDの状態。
B-ALL を患う小児のほとんどは治療により寛解が得られますが、成人の場合は結果がそれほど良好ではありません。
B-ALLの患者は、血液専門医や腫瘍専門医を含む医師チームによる綿密な経過観察を受けます。血球数、 骨髄生検, MRD検査 白血病が治療にどの程度反応しているかをモニタリングするために使用されます。その結果は、さらなる治療が必要かどうかを判断するのに役立ちます。
Bリンパ芽球性白血病と診断された場合は、医師に以下のことを尋ねてみてください。
私の B-ALL のサブタイプは何ですか。また、それは私の予後にどのような意味を持つのでしょうか。
がん細胞に遺伝子変化は見つかりましたか?
治療中および治療後に病気の状態をモニタリングするためにどのような検査が行われるのでしょうか?
私の治療では微小残存病変 (MRD) 検査がどのように使用されますか?
どのような治療法がありますか? 子供と大人ではどのような違いがありますか?
治療中にどのような症状や副作用が予想されますか?