胆管過誤腫

アレクサンドラ州、MDおよびステファニーリード、MDFRCPCによる
2023 年 3 月 7 日

胆管過誤腫とは何ですか？

胆管過誤腫はフォン・マイエンブルグ症候群としても知られており、非癌性です。 肝臓 組織化されていない胆管からなる腫瘍。 これは、人口の約 3 ～ 6% に見られる一般的なタイプの肝腫瘍です。 肝臓と胆管が最初に形成される胎児の発育期に出生前に現れるものもあります.

胆管過誤腫の症状は何ですか？

胆管過誤腫は症状を引き起こさず、通常、無関係の問題の手術中または剖検時に発見されます。 ほとんどは小さく（0.5cm未満）、肝臓の覆い（肝臓のカプセル）のすぐ下にあります。 顕微鏡なしで検査すると、肝臓の表面に灰色、白、または緑の斑点のように見えます。

胆管過誤腫の原因は何ですか?

ほとんどの胆管過誤腫は原因が不明であるため、散発性と呼ばれます。

病理医はどのようにして胆管過誤腫の診断を下しますか？

病理学者は、顕微鏡下で肝臓からの組織サンプルを観察することによって、この診断を下します。 組織サンプルは通常、 生検 または 切除. 手術中に腫瘍が発見された場合、外科医は病理学者に腫瘍の組織サンプルを顕微鏡で観察するよう依頼することがあります。 これは 凍結セクション または術中の相談。 この手順は、顕微鏡なしでは胆管過誤腫と癌の違いを区別するのが難しい場合があるために実行されます。

胆管過誤腫は顕微鏡下でどのように見えますか？

顕微鏡で観察すると、胆管過誤腫は、正常な肝臓に囲まれた異常な胆管の集まりのように見えます。 過誤腫の胆管は、多くの場合、通常の胆管よりも大きく丸みを帯びていません。 異常な管の一部が胆汁で満たされている場合があります。 ただし、正常な胆管とは異なり、過誤腫の管は胆道樹に接続されていないため、胆汁はこれらの管から肝臓の外に流出できません。

複数の胆管過誤腫に関連する状態は何ですか？

線維嚢胞性肝疾患は、人が肝臓に異常な空間を発達させる状態です。 嚢胞。 線維嚢胞性肝疾患のある人は、複数の胆管過誤腫を発症することもあります。 複数の胆管過誤腫に関連する他の状態には、先天性肝線維症およびカロリ病が含まれます。

胆管過誤腫の治療法は何ですか？

ほとんどの胆管過誤腫には治療は必要ありません。 ただし、乳腺線維嚢胞性肝疾患などの症状があると医師が判断した場合は、治療を提供することがあります。