セクション編集者:キアヌーシュ・キーハニアン医師(医学博士、カナダ王立内科医・外科医協会フェロー)
2026 年 8 月 29 日
細胞性線維腫は、卵巣に発生する良性腫瘍です。卵巣内部の強固な支持組織を形成する線維芽細胞から発生します。性索間質性腫瘍と呼ばれる腫瘍群に属します。
「細胞性」という言葉は、病理医が顕微鏡で観察する状態を表しています。通常の卵巣線維腫では、腫瘍細胞は豊富なコラーゲンの中に散在しています。一方、細胞性線維腫では、細胞はより密に詰まっており、細胞間のコラーゲンは少なくなっています。この密度の違いが、両者の診断を分ける唯一の要素です。どちらも良性であり、治療法は同じです。
細胞性線維腫は、中年期、平均50歳前後で最も多く発生します。大きさは1cm未満から20cm以上まで様々で、ほとんどの場合、片方の卵巣のみに発生します。細胞性線維腫は癌ではなく、体の他の部位に転移することもありません。この記事では、病理報告書におけるこの診断の意味、各用語の意味、そしてそれがあなたの治療においてなぜ重要なのかについて解説します。
卵巣の細胞性線維腫の原因は何ですか?
細胞性線維腫の原因は不明である。ほとんどの場合、なぜある人がこの腫瘍を発症するのか、明確な理由は特定できない。
あらゆる種類の卵巣線維腫のごく一部は、ゴルリン症候群としても知られる母斑性基底細胞癌症候群と呼ばれる遺伝性疾患の一部として発生します。この症候群は、通常は細胞の増殖を抑制する働きをするPTCH1と呼ばれる遺伝子の変化によって引き起こされます。この症候群に関連する線維腫は、比較的若い年齢で発生し、両方の卵巣に発生し、複数の独立した結節を形成し、カルシウム沈着物を含む傾向があります。ほとんどの細胞性線維腫はゴルリン症候群とは無関係であり、成人の片方の卵巣に単一の腫瘍が見つかったとしても、ゴルリン症候群を疑う理由にはなりません。
症状は何ですか?
多くの細胞性線維腫は無症状です。小さな腫瘍は、別の理由で行われた画像検査や、別の理由で卵巣が摘出された際に偶然発見されることがよくあります。症状が現れる場合、それは通常、腫瘍の大きさに起因します。
- 腹部または骨盤の痛み — 下腹部または骨盤部の不快感や圧迫感。
- 腹部の腫れ — 大きな腫瘍があると、腹部が張った感じになったり、膨らんで見えたりすることがあります。
- 突然の激しい痛み — 大きな卵巣腫瘍は、血流を圧迫してねじれることがあり、これを卵巣捻転といいます。突然の激しい痛みを引き起こし、緊急の治療が必要です。
- 腹部に体液が溜まる — 線維性卵巣腫瘍、特に大きな腫瘍は、腹腔内に体液が溜まる原因となることがあります。これを腹水といいます。
線維性卵巣腫瘍のあるごく一部の患者では、腹部と胸部の両方に体液が貯留することがあります。この状態はメイグス症候群と呼ばれ、進行卵巣がんに酷似しており、血液検査のCA-125値も上昇することがあります。このような患者の多くは、診断が確定する前にがんの検査を受けます。腫瘍が摘出されると、体液は自然に消失します。
診断はどのように行われますか?
細胞性線維腫は、腫瘍を外科的に切除し、病理医が顕微鏡で検査した後に診断されます。手術では通常、卵巣全体が切除され、場合によっては同側の卵管も一緒に切除されます。場合によっては、腫瘍は手術の目的ではなく、偶然発見されることもあります。
超音波検査、CT検査、MRI検査などの画像検査では、卵巣に硬い腫瘤が認められます。しかし、画像検査では、細胞性線維腫と、がんを含むその他の卵巣腫瘍を確実に区別することはできません。スキャンで卵巣に腫瘤が認められた場合、通常は診断確定のために手術が必要であると報告されます。そのため、良性腫瘍と診断される前に、多くの人が腫瘍の疑いがあると告げられるのです。
手術中、執刀医は術中迅速病理診断(凍結切片法とも呼ばれる)を依頼することがあります。病理医は患者が手術室にいる間に腫瘍の一部を検査し、数分以内に予備診断を下します。この結果によって、執刀医が切除する組織の量が変わる可能性があります。病理医は、腫瘍全体を詳細に検査した後、最終的な診断を下します。
病理医は腫瘍の複数の箇所から組織サンプルを採取し、腫瘍細胞の分裂頻度と、細胞が異常な外観をしているかどうかという2つの点に特に注意を払います。これらの所見によって、細胞性線維腫は近縁の線維腫や、まれな癌である線維肉腫と区別されます。これらの所見は腫瘍の部位によって異なる場合があるため、徹底的な組織採取が重要となります。顕微鏡下での所見が複数の診断に当てはまる可能性がある場合は、後述するように追加の染色を行うことがあります。
細胞性線維腫は顕微鏡下ではどのような外観を呈するのでしょうか?
細胞性線維腫は、密集した線維芽細胞とそれらが産生するコラーゲンからなる良性の卵巣腫瘍です。肉眼では通常、硬く、固形で、白色または淡色の腫瘍として観察されます。病理医は顕微鏡下で以下の特徴を調べます。
- 密集した紡錘形細胞 — 腫瘍は、細長い細胞でできており、 紡錘細胞先細りの形状から名付けられた細胞。通常、束状(線維束)を形成し、互いに交差している。細胞性線維腫では、これらの細胞は通常の線維腫よりも密集している。
- コラーゲンが少ない — 細胞間に支持組織が残存しており、報告書では硝子化または線維化と記載される場合がある。ただし、通常の線維腫に比べてその量は少ない。
- 味気ない核 — 細胞は均一に見える。核の大きさや形に顕著なばらつきがあり、病理学者はこれを 核異型細胞性線維腫では、 は見られません。 が存在しないことは、腫瘍が良性であることを確認する所見の一つです。
- 分裂する細胞は少ない — 分裂中の細胞は 有糸分裂像細胞性線維腫では、病理医が数を数えるために使用する標準的な顕微鏡視野である10視野あたり4個未満しか存在しない。
- 変性変化 — 大きな腫瘍や長期間存在する腫瘍では、腫瘍内出血や梗塞型と呼ばれる組織壊死領域が見られることがある。 壊死これは、腫瘍が血液供給を上回って増殖した場合に起こります。このような壊死は、大きな線維性腫瘍ではよく見られるものであり、癌の兆候ではありません。
免疫組織化学
免疫組織化学検査は、抗体を用いて細胞内の特定のタンパク質を検出する検査です。細胞性線維腫の場合、この染色によって紡錘形細胞が卵巣の支持組織由来であることが確認されます。また、類似した外観を持つ他の紡錘形細胞腫瘍と区別することもできます。検査が実施された場合、結果は報告書にタンパク質名のリストとして記載され、それぞれのタンパク質名の横に「陽性」または「陰性」と表示されます。
- インヒビンとカルレチニン。 陽性となることが多いが、通常は散在する領域に限られる。これらのタンパク質は卵巣のホルモン産生細胞と支持細胞によって作られる。斑状の染色は線維性腫瘍を示唆する。腫瘍全体に強い染色が見られる場合は、 コマ関連する腫瘍。
- WT1。 概ね肯定的。 WT1 卵巣支持組織から発生する腫瘍によく見られる。
- エストロゲン受容体とプロゲステロン受容体。 多くの場合、肯定的。 エストロゲン受容体 (NAIST) と プロゲステロン受容体 これらは女性ホルモンに反応するタンパク質です。陽性反応は予想される結果であり、腫瘍がホルモンによって引き起こされている、あるいはホルモン治療が必要であることを意味するものではありません。
- その他のマーカー。 デスミン、S100、サイトケラチンなどの染色検査は通常陰性です。陰性結果は、筋肉腫瘍、神経鞘腫瘍、または他の部位から転移した腫瘍を除外するのに役立ちます。
腫瘍の細胞密度が高い場合(細胞性線維腫ではしばしばこのような状態になる)、さらに2つの検査が行われます。細網線維染色では個々の細胞の周囲の線維が染色され、そのパターンは線維性腫瘍と成人顆粒膜細胞腫で異なります。FOXL2と呼ばれる遺伝子の変化を調べる検査も有用です。この変化はほとんどの成人顆粒膜細胞腫に見られ、細胞性線維腫には見られないため、陰性であれば良性腫瘍の診断を裏付けることになります。
細胞性線維腫は、卵巣の他の線維性腫瘍とどのように異なるのでしょうか?
細胞性線維腫は、同じ紡錘形細胞からなる関連卵巣腫瘍群の中に位置します。これらの腫瘍を区別するのは、細胞の密度、細胞分裂の頻度、そして外観の異常の有無です。報告書には、以下の用語が使用される場合があります。
- 線維腫 — 細胞は豊富なコラーゲン中に散在し、分裂中の細胞はまれである。良性。
- 細胞性線維腫 — 細胞が密に詰まっており、10視野あたり分裂中の細胞は4個未満で、核に明らかな異常は認められない。良性。
- 有糸分裂活性細胞線維腫 — 細胞は密集しており、10視野あたり4個以上と頻繁に分裂しているが、核の異常は顕著ではない。 有糸分裂活性細胞線維腫 報告されているほぼ全ての症例において、良性の挙動を示す。
- 線維肉腫 — 同じ種類の細胞から構成される稀な癌。診断には、腫瘍全体にわたって頻繁な細胞分裂と明らかに異常な細胞の存在の両方が必要となる。
最も重要な区別は最後の点です。細胞分裂が頻繁であるだけでは、腫瘍が線維肉腫になるわけではありません。現在の世界保健機関(WHO)の基準では、明らかな核異常も存在する必要があります。細胞分裂が頻繁でも見た目に異常のない腫瘍は、かつて線維肉腫と診断され、患者は実際には癌ではないにもかかわらず、癌の治療を受けることがありました。報告書に細胞性線維腫と記載されている場合、病理医は異常所見を探したが見つからなかったということです。
報告書には他にどのような調査結果が記載される可能性がありますか?
細胞性線維腫の診断に加え、病理報告書には腫瘍および周囲組織のその他の特徴についても記載されている場合があります。
- 有糸分裂数 — 報告書には、10視野あたりの分裂細胞数が記載されていることが多い。この数値によって、細胞性線維腫と有糸分裂活性の高い細胞性線維腫を区別できるため、自分の数値を知っておくことは有益である。
- 腫瘍の大きさ — 報告書には最大寸法がセンチメートル単位で記載されている。腫瘍の大きさは良性であるという事実を変えるものではないが、実施される手術の種類には影響を与える。
- 片方または両方の卵巣 — 細胞性線維腫のほとんどは片方の卵巣のみに発生します。両方の卵巣に発生することはまれであり、特に若い患者の場合、病理医はゴルリン症候群を疑う必要があります。
- 接着剤 — 報告書には、腫瘍が周囲の組織に付着していたかどうかが記載される場合がある。これは、通常の線維腫よりも細胞性線維腫においてより重要となる。なぜなら、このグループで再発したまれな腫瘍は、通常、付着しているか破裂していたからである。
- 破裂 — 報告書には、手術前または手術中に腫瘍が無傷だったか破裂していたかが記載されている場合がある。
- 卵巣におけるその他の所見 — 報告書には、卵巣の残りの部分および摘出されたその他の組織(卵管、摘出された場合は子宮を含む)について記載されている。
この診断後はどうなりますか?
細胞性線維腫は良性の卵巣腫瘍です。体の他の部位に転移することはなく、外科的切除が治療法となります。癌ではないため、悪性度分類や病期分類は行われません。悪性度分類と病期分類は、癌の進行度や病態を評価するためのものであり、細胞性線維腫には当てはまりません。
あなたと婦人科チームが次に話し合う内容は、検査結果、あなたの年齢、そして全体的な状況によって異なります。チームが提起する可能性のある点は以下のとおりです。
- これ以上の癌治療は行わない — この腫瘍は良性であるため、化学療法や放射線療法は用いられません。これは、腫瘍が大きかったり、癒着していたり、破裂していたりする場合でも同様です。
- フォローアップ - ほとんどの細胞性線維腫は、完全に切除すれば再発しません。ごく少数ですが、骨盤内で再発することがあり、通常は数年後で、癒着していたり破裂していたりした腫瘍に多く見られます。そのため、担当チームは一定期間の臨床検査と画像検査を提案する場合があります。
- 症状が落ち着いてきた — 腫瘍によって腹水や肺周囲の体液が溜まった場合でも、腫瘍を切除すればその体液は消失するため、別途治療は必要ありません。
- 妊娠力 — 片方の卵巣を摘出しても、通常は将来の妊娠を防ぐことはできません。なぜなら、もう片方の卵巣は引き続き機能するからです。手術があなたにとってどのような意味を持つのかは、担当チームがご説明いたします。
- ゴルリン症候群の検査 — 腫瘍が両方の卵巣に及んでいる場合、複数の結節を形成している場合、または若年で発生した場合は、医師は遺伝子検査への紹介を検討するかもしれません。これは、あなただけでなく、血縁者にとっても重要なことです。
担当医が、あなたの状況に応じて推奨されるフォローアップ(もしあれば)について説明します。
医師に尋ねるべき質問
- 診断結果は、有糸分裂活性型細胞性線維腫ではなく、細胞性線維腫だったのでしょうか?
- 私の腫瘍には、分裂中の細胞がいくつありましたか?
- その腫瘍が線維肉腫である可能性について懸念はありましたか?
- 腫瘍細胞は顕微鏡下で異常な特徴を示しましたか?
- 腫瘍の大きさはどれくらいでしたか?
- 腫瘍は片方の卵巣のみにあったのか、それとも両方の卵巣に及んでいたのか?
- 腫瘍は周囲の組織に癒着していたのか、それとも手術中に破裂したのか?
- 卵巣は摘出されたのですか、それとも腫瘍だけだったのですか?
- 私はゴーリン症候群の検査を受けるべきでしょうか?また、この病気は私の家族に影響しますか?
- 報告書に壊死と記載されていますが、これは何か心配なことでしょうか?
- 特殊な染色や遺伝子検査は実施されましたか?また、その結果はどうでしたか?
- どのようなフォローアップを推奨しますか?また、どのくらいの期間続けるべきですか?
- どのような症状が現れたら、あなたに連絡すべきでしょうか?
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