溶血性貧血の病理学的レポート

Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2024 年 5 月 1 日

溶血性貧血は、体の免疫システムが攻撃して損傷を与える状態です。 赤血球（RBC） 血の中に。損傷した赤血球は脾臓または肝臓で除去されるか、血液中で破壊されます。このプロセスは免疫溶血と呼ばれ、時間が経つと血液中の赤血球レベルが低下します。

溶血性貧血の原因は何ですか?

溶血性貧血を引き起こす可能性のある症状には、狼瘡などの自己免疫疾患、血液がんなどがあります。 非ホジキンリンパ腫、HIV などの慢性感染症、 結核.

溶血性貧血の種類

医師は、溶血性貧血を、病気を引き起こす引き金に基づいて、自己免疫性溶血と同種免疫性溶血という XNUMX つのグループに分類します。

自己免疫溶血

自己免疫性溶血は、免疫系が赤血球を体の正常な部分として認識できず、赤血球を攻撃することで発症します。 これは自己免疫反応と呼ばれます。 同様に、赤血球に付着する抗体は自己抗体と呼ばれます。 リンパ腫、感染症（特に HIV、 マイコプラズマ肺炎）、および特定の薬。 全身性エリテマトーデスなどの他の自己免疫疾患も、赤血球に対する抗体を産生し、免疫溶血を引き起こす可能性があります。

一部の自己抗体は、体の通常の内部温度で赤血球に付着します。 これらの自己抗体は、温かい自己免疫性溶血性貧血と呼ばれるタイプの貧血を引き起こします。 対照的に、一部の自己抗体は、通常手と足で発生する低温でのみ赤血球に付着することができます。 これらの自己抗体は、寒冷凝集素を介した自己免疫性溶血性貧血と呼ばれるタイプの貧血を引き起こします。

発作性寒冷ヘモグロビン尿症と呼ばれる病気は、感染後に子供に主に発生します。これは、四肢の低温でRBCに付着し、体の暖かい領域に戻ると免疫系を活性化する特殊なタイプの抗体が原因です。

同種免疫溶血

免疫溶血は、通常は体内に見られないタンパク質が血流に入るときにも引き起こされる可能性があります。 体によって検出されると、外来タンパク質は同種免疫反応を引き起こします（「アロ」は他を意味します）。

同種免疫反応は、赤ちゃんが母親とは異なる血液タンパク質 (RhD または ABO) を父親から受け継いだ場合に発生することがあります。同種免疫反応は、血液型と適合しない輸血を受けた場合にも発生する可能性があります。幸いなことに、予防薬と厳格な検査のおかげで、これらの状況はどちらも現在ではまれです。

医師は免疫溶血をどのようにテストしますか？

医師は血液中の自己抗体を探すことで免疫溶血を検査できます。

自己抗体を探すために XNUMX 種類の検査を実行できます。

• 直接抗グロブリン試験
• 間接抗グロブリン試験

他の血液検査では、間接ビリルビンや乳酸デヒドロゲナーゼ (LDH) など、損傷した赤血球から放出される物質を調べることができます。ハプトグロビンと呼ばれる特殊なタンパク質も測定できます。ハプトグロビンは血液中の遊離ヘモグロビンにくっついて除去します。赤血球が血管内で損傷または破壊されると血液中の遊離ヘモグロビンの量が増加するため、血管内の溶血によりハプトグロビンのレベルが低下します。

血液サンプルを顕微鏡で検査すると、病理学者は若い (未熟な) 赤血球の数が増加していることに気づくことがあります。未熟な RBC はより大きく、より紫色になりますが、非常に未熟な RBC にはまだ核があります。球状赤血球と呼ばれるタイプの赤血球も見られます。これは非常に丸く、通常の赤血球よりも色が濃いです。

この記事について

医師は、病理レポートを読んで理解するのに役立つようにこの記事を作成しました。 お問い合わせ この記事または病理レポートについてご質問がある場合は、 読む この記事 典型的な病理レポートの各部分についてのより一般的な概要を説明します。

その他の参考資料

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